а) «Длинные» атриовентрикулярные и атриофасцикулярные дополнительные пути с декрементным проведением. Атриофасцикулярные и «длинные» АВ ДПП составляют большинство (80%) атипичных ДПП.
Эти ДПП выходят преимущественно из свободной стенки правого предсердия (ПП); пересекают кольцо трикуспидального клапана в латеральном, переднебоковом или переднем отделе; проходят вдоль свободной стенки правого желудочка (ПЖ) до области, где в апикальную треть свободной стенки ПЖ обычно включается септомаргинальная трабекула; и соединяются с дистальной частью ПНПГ (атриофасцикулярный ДПП) или миокардом желудочков рядом с ПНПГ («длинный» АВ ДПП, обладающий декрементными проводящими свойствами).
Эти ДПП функционально подобны нормальному АВ-соединению с подобной АВ-узлу структурой, ведущей к гисоподобной структуре. По сути, эти ДПП функционируют как вспомогательная проводящая система, параллельная нормальной проводящей системе (АВ-узел-система Гиса-Пуркинье).
Подобно нормальному АВ-узлу, эти ДПП демонстрируют декрементное проведение (связанное с медленным восстановлением возбудимости) и блокаду по типу периодики Венкебаха в ответ на быструю стимуляцию предсердий, а также чувствительны к аденозину. Задержка проведения в этих ДПП локализована в их внутрипредсердной части (подобная АВ-узлу часть), тогда как интервал от записи потенциала ДПП в кольце трикуспидального клапана до начала желудочковой активации (интервал ВТ-V) остается постоянным.
Эти ДПП обычно обладают однонаправленным только антеградным проведением; блокада ретроградного проведения в ДПП возникает рядом с местом их соединения с предсердием.
Виды дополнительных путей проведения (ДПП). Изображены правое предсердие и желудочек. 1 — атриофасцикулярный ДПП; 2 — «длинный» атриовентрикулярный ДПП; 3 — нодофасцикулярный ДПП; 4 — нодовентрикулярный ДПП; 5 — фасцикуловентрикулярный ДПП; 6 — атриогисиальный ДПП; 7 — типичный «короткий» атриовентрикулярный ДПП; АВ — атриовентрикулярный
б) «Короткие» атриовентрикулярные дополнительные пути с декрементным проведением. Эти ДПП аналогичны декрементно проводящим скрытым ДПП, ответственным за развитие постоянной узловой реципрокной тахикардии (ПУРТ) в том, что они пересекают кольца АВ-клапанов и включаются проксимально в миокард желудочков в непосредственной близости от них.
Эти ДПП в основном исходят из свободной стенки ПП, но также могут исходить из его задней или перегородочной области. Левосторонние ДПП с декрементными проводящими свойствами описываются редко. Эти ДПП демонстрируют увеличенное время проведения на всем своем протяжении (более 30 мсек), а также декрементное проведение и блокаду по типу периодики Венкебаха в ответ на быструю стимуляцию предсердий.
Однако они не всегда реагируют на аденозин, что позволяет предположить, что их структура состоит не из подобной АВ-узлу ткани. Как и атриофасцикулярные ДПП, «короткие» АВ ДПП проводят возбуждение только антеградно.
Описаны случаи приобретенной формы «коротких» АВ ДПП с декрементным проведением, сформированных при неполной радиочастотной аблации (РЧА) типичных быстро проводящих АВ ДПП. Эти ДПП также могут становиться частью цепи аритмии. Замедление скорости проведения может быть связано с уменьшением межклеточных взаимодействий, вызванных радиочастотным повреждением.
Атриофасцикулярные дополнительные пути проведения (ДПП). (А) Нормальный синусовый ритм без признаков предвозбуждения. (Б) Антидромная атриовентрикулярная реципрокная тахикардия (АВРТ) с использованием атриофасцикулярного ДПП. Морфология QRS во время тахикардии напоминает аберрацию по типу блокады левой ножки пучка Гиса вследствие антеградной активации через атриофасцикулярный ДПП. Ретроградные зубцы Р можно увидеть после комплексов QRS
в) Аритмии, связанные с атипичными атриовентрикулярными и атриофасцикулярными дополнительными путями проведения. Атипичные АВ и атриофасцикулярные ДПП у пациентов с клинически манифестированными аритмиями имеют следующие характеристики: (1) однонаправленное (только антеградное) проведение (за редкими исключениями); (2) медленное проведение; и (3) декрементное проведение (т.е. замедление проводимости, зависящее от длительности цикла [ДЦ] тахикардии).
Атипичные ДПП составляют от 3 до 5% всех ДПП. Встречаемость их немного выше (6%) у пациентов с наджелудочковыми тахикардиями (НЖТ), имеющими морфологию блокады левой ножки пучка Гиса (БЛНПГ). Множественные ДПП встречаются у 10% пациентов с атипичними ДПП. Наличие АВ ДПП с быстрым проведением и предвозбуждением желудочков может маскировать наличие атипичного ДПП, который становится виден только после аблации типичного ДПП. Двойные пути в АВ-узле или множественные ДПП встречаются у 40% пациентов с атипичными ДПП. Атипичные ДПП также могут быть ассоциированы с аномалией Эбштейна.
1. Наджелудочковые тахикардии при дополнительном пути проведения. Антидромная атриовентрикулярная реципрокная (реентри) тахикардия (АВРТ) может возникать с участием атипичных АВ и атриофасцикулярных ДПП, по которым осуществляется антеградное проведение, в то время как через систему Гиса-Пуркинье и АВ-узел — ретроградное проведение. Также при АВРТ с предвозбуждением желудочков для антеградного проведения может использоваться атипичный ДПП, а для ретроградного проведения — второй АВ ДПП.
В последнем случае АВ-узел не участвует в цикле тахикардии (ни в антеградном, ни в ретроградном проведении; выступает как «свидетель»).
Поскольку атипичные ДПП почти всегда проводят возбуждение только антеградно, они не могут служить субстратом развития ортодромной АВРТ, но способны опосредовать антидромную АВРТ или же могут сочетаться с другими типами НЖТ, не участвуя в цикле тахикардии (например, выступая в качестве «свидетеля» при атриовентрикулярной узловой реципрокной тахикардии [АВУРТ]).
Также они могут сосуществовать с типичными быстрыми АВ ДПП. Имеются редкие сообщения об атриофасцикулярных ДПП правой свободной стенки, способных как к антеградному, так и к ретроградному проведению, которые участвуют в формировании как антидромной, так и ортодромной АВРТ.
2. Наджелудочковые тахикардии без дополнительного пути проведения. АВУРТ, предсердная тахикардия (ПТ), трепетание предсердий (ТП) или фибрилляция предсердий (ФП) могут сочетаться с атипичными ДПП, и в этом случае данные ДПП будут функционировать как «свидетели», полностью или частично участвуя в активации желудочков во время тахикардии. Следует отметить, что общая частота встречаемости ФП у пациентов с атипичными ДПП невысока (менее 2%); это намного ниже, чем у пациентов с классическим синдромом WPW. АВУРТ наблюдается менее чем у 10% пациентов с тахикардией, опосредованной атипичными ДПП.
