а) Общие положения. Фасцикуловентрикулярные ДПП являются самой редкой причиной предвозбуждения желудочков (от 1,2 до 5,1% от числа всех атипичных ДПП).
Они соединяют пучок Гиса с миокардом желудочка в передне-перегородочной области; вероятно, их появление связано с разрывом или отсутствием фиброзной оболочки, которая изолирует пучок Гиса от соседнего миокарда желудочка.
Эти волокна не являются причиной развития реципрокной тахикардии и представляют собой лишь любопытную находку при регистрации ЭКГ или при проведении электрофизиологического исследования.
Даже во время ФП и ТП, при наличии нормально проводящего АВ-узла, не ожидается развития высокой частоты сокращения желудочков (см. список 1, рис. ниже). Однако важно дифференцировать фасцикуловентрикулярные ДПП от верхних парасептальных АВ ДПП, чтобы избежать ненужных инвазивных электрофизиологических процедур и потенциального риска повреждения АВ-узла и пучка Гиса при проведении аблации таких ДПП, поскольку эта форма предвозбуждения не требует лечения.
Алгоритм диагностики паттернов при различных типах предвозбуждения. PRKAG2 — ген. который кодирует регуляторную гамма-2-субъедини-цу аденозинмонофосфат-активируемой протеинкиназы; АВ — атриовентрикулярный; АФ — атриофасцикулярный; ДПП—дополнительный путь проведения; НВ — нодовентрикулярный; НФ — нодофасцикулярный; ФВ — фасцикуловентрикулярный
Следует отметить, что в литературе описана редкая форма семейных фасцикуловентрикулярных ДПП, связанных с мутациями в гене PRKAG2 (который кодирует регуляторную гамма-2-субъединицу аденозинмонофосфат [АМФ]-активируемой протеинкиназы).
У этих пациентов часто наблюдаются обмороки, остановка сердца, гипертрофия миокарда желудочков, предсердные аритмии, синусовая брадикардия и полная АВ-блокада; их следует отличать от пациентов с фасцикуловентрикулярными ДПП без структурных заболеваний сердца.
б) Электрокардиографические особенности. У пациентов с фасцикуловентрикулярными ДПП всегда присутствуют признаки предвозбуждения желудочков во время нормального синусового ритма. Конфигурация QRS с признаками предвозбуждения на ЭКГ может быть похожа на QRS при синдроме WPW, особенно верхней парасептальной локализации, с нормальным положением оси во фронтальной плоскости между 0 и 75° и переходной зоной RS в отведениях V2-V3.
Однако при фасцикуловентрикулярных ДПП величина интервала PR в пределах нормы, несмотря на наличие признаков предвозбуждения (рис. 1). Это отличает их от верхних парасептальных АВ ДПП, которые формируют паттерн WPW со значительным укорочением интервала PR из-за относительной близости местоположения ДПП к синусовому узлу.
Рисунок 1. Электрокардиограмма (ЭКГ) фасцикуловентрикулярного дополнительного пути проведения (ДПП). (А) Поверхностная ЭКГ с нормальным синусовым ритмом и признаками предвозбуждения желудочков по фасцикуловентрикулярному ДПП. Обратите внимание на короткий интервал PR и небольшую «нечеткость» в начале комплексов QRS, направленных вверх, в нескольких отведениях. (Б) Стимуляция правого предсердия (ПП) с самой короткой длительностью цикла, при которой сохраняется кратность атриовентрикулярного (АВ) проведения 1:1, не приводит к изменению степени предвозбуждения по сравнению с нормальным синусовым ритмом, несмотря на возникающую задержку АВ-проведения (более длинный интервал PR). (В) Во время фибрилляции предсердий (ФП) степень предвозбуждения также не изменяется по сравнению с нормальным синусовым ритмом, независимо от величины интервала R-R. (Г) Поверхностная ЭКГ во время стимуляции пучка Гиса у того же пациента. Сохраняется такая же степень предвозбуждения, как и при нормальном синусовом ритме. Видны ретроградные зубцы Р (стрелки), деформирующие конечную часть комплексов QRS
Анализ отведения V1 на ЭКГ помогает выявить признаки, характерные для фасцикуловентрикулярных ДПП: (1) интервал PR более 110 мсек; (2) ширина зубца R менее 35 мсек; (3) амплитуда зубца S менее 20 мм; (4) плоская или отрицательная дельта-волна; (5) зазубренность нисходящей части зубца S (см. рис. 1).
в) Электрофизиологическое исследование:
1. Исследование во время синусового ритма. При фасцикуловентрикулярных ДПП признаки предвозбуждения присутствуют во время НСР, с нормальным интервалом АН и фиксированным коротким (но положительным) интервалом HV (обычно более 10 мсек). Самая ранняя активация желудочков регистрируется в области пучка Гиса (список 4).
Наличие сокращений из АВ-узла с признаками предвозбуждения исключает АВ и атриофасцикулярные ДПП. Эти узловые сокращения могут возникать спонтанно или быть спровоцированными инфузией изопротеренола, радиочастотными воздействиями в области медленного пути АВ-узла или паузой, возникающей после залпа стимуляции предсердий или введения аденозина.
Данные сокращения имеют ту же степень предвозбуждения и тот же интервал HV, что и во время НСР (рис. 2), даже когда они возникают при ретроградной блокаде проведения от желудочков к предсердиям и в отсутствии деполяризации предсердий. Однако если подобные узловые сокращения возникают в проксимальной части АВ-соединения (например, при проведении РЧА медленного пути АВ-узла), они могут вызывать предвозбуждение желудочка как через фасцикуловентрикулярные, так и нодофасцикулярные/нодовентрикулярные ДПП.
Рисунок 2. Фасцикуловентрикулярный дополнительный путь проведения (ДПП). На 12 отведениях электрокардиограммы и внутрисердечных электрограммах зарегистрировано узловое сокращение (слева) и синусовое сокращение с атриовентрикулярным проведением (справа). Пунктирная красная линия обозначает начало комплекса QRS. Предвозбуждение присутствует в обоих комплексах QRS в одинаковой степени, что свидетельствует о наличии фасцикуловентрикулярного ДПП. Интервал между потенциалами пучка Гиса (Н) и желудочков короткий (28 мсек). HIS D — дистальная пара электродов катетера, расположенного в области пучка Гиса; HIS М — средняя пара электродов катетера, расположенного в области пучка Гиса; HIS Р — проксимальная пара электродов катетера, расположенного в области пучка Гиса; CS — катетер, расположенный в коронарном синусе; RVA р — катетер, расположенный в верхушке правого желудочка
Сокращения, исходящие из пучка Гиса дистальнее начала фасцикуловентрикулярного ДПП, могут обусловливать нормализацию интервала HV и морфологии QRS.
2. Программированная стимуляция предсердий. Стимуляция предсердий с прогрессивно укорачивающейся ДЦ или интервалами сцепления предсердных экстрастимулов приводит к прогрессивному физиологическому удлинению интервалов PR и АН, но с сохранением одинаковой степени предвозбуждения, постоянным и положительным (обычно более 10 мсек) интервалом HV и фиксированным интервалом между потенциалами пучка Гиса и ПНПГ (рис. 3).
Рисунок 3. Предсердная стимуляция при фасцикуловентрикулярном дополнительном пути проведения (ДПП). (А) Минимальное предвозбуждение присутствует во время нормального синусового ритма, также во время стимуляции предсердий и после нанесения предсердного экстрастимула, который удлиняет интервал предсердие-пучок Гиса, при этом интервал пучок Гиса-желудочки (HV) остается фиксированным и коротким (20 мсек). Эти особенности характерны для фасцикуловентрикулярного ДПП. (Б) Предсердный экстрастимул с меньшим интервалом сцепления вызывает блокаду проведения по фасцикуловентрикулярному пути, что приводит к формированию узкого комплекса QRS и нормализации интервала HV (40 мсек). Обратите внимание на разницу конфигурации комплексов QRS после предсердных экстрастимулов (стрелки). Hisdist — дистальная пара электродов катетера, расположенного в области пучка Гиса; Hismid — средний полюс электрограммы пучка Гиса; Hisprox — проксимальная пара электродов катетера, расположенного в области пучка Гиса; HRA — катетер, расположенный в верхнелатеральном отделе правого предсердия; RVA — катетер, расположенный в верхушке правого желудочка
Развитие АВ-блокады с периодикой Венкебаха также ассоциировано с сохранением фиксированной степени предвозбуждения и постоянным, коротким интервалом HV. Полная блокада проведения от предсердий к желудочкам сопровождается исчезновением признаков предвозбуждения.
Предсердная экстрастимуляция может привести к блокаде проведения в фасцикуловентрикулярном ДПП, вызывая внезапное исчезновение признаков предвозбуждения и удлинение интервала HV до нормальных значений (см. рис. 3). Стимуляция разных отделов предсердия не влияет на степень предвозбуждения фасцикуловентрикулярных ДПП (аналогично нодофасцикулярным/нодовентрикулярным ДПП).
Данный маневр используется для дифференциальной диагностики данных ДПП от атриовентрикулярных и атриофасцикулярных ДПП.
3. Программированная стимуляция пучка Гиса. Стимуляция пучка Гиса приводит к нормализации интервала HV и исчезновению признаков предвозбуждения при всех типах ДПП, за исключением фасцикуловентрикулярных, при которых во время данной стимуляции степень предвозбуждения желудочков и короткий интервал HV остаются неизменными (см. рис. 2).
4. Ответ на фармакологические пробы. При всех типах ДПП, за исключением фасцикуловентрикулярных, введение аденозина приводит к замедлению проведения через АВ-узел с увеличением степени предвозбуждения до тех пор, пока аденозин не блокирует ДПП. При фасцикуловентрикулярных ДПП степень предвозбуждения и интервал HV на фоне введения аденозина остаются фиксированными.
