а) Общие положения. Пациенты с приступами учащенного сердцебиения, у которых на ЭКГ покоя регистрировался короткий интервал PR при нормальном комплексе QRS, были впервые описаны в 1938 г., а затем изучены Lown и соавт. в 1952 г.
Позднее были опубликованы результаты ретроспективного анализа ЭКГ 13 500 пациентов, у 200 из которых были идентифицированы короткие интервалы PR и большинство из которых имели нормальный комплекс QRS (рис. ниже).
Поверхностная электрокардиограмма у бессимптомного пациента с коротким интервалом PR и без признаков предвозбуждения желудочков
Авторами был описан синдром (синдром Аауна-Ганонга-Левина [LGL]), характеризующийся коротким интервалом PR, узким комплексом QRS и рецидивирующими пароксизмальными НЖТ. Первоначально в качестве причины возникновения этого синдрома авторы рассматривали наличие АВ-узлового ДПП. Однако позже были предложены и другие объяснения причины укорочения интервала PR.
Несмотря на тот факт, что частота возникновения приступов учащенного сердцебиения значительно выше у пациентов с короткими интервалами PR по сравнению с контрольной группой с нормальными интервалами PR (17% vs 0,5%), большинство современных электрофизиологов не считают синдром LGL синдромом, имеющим единственную этиологию, а признают его лишь в качестве электрокардиографической находки.
Предпочтительнее вместо использования термина «синдром LGL» указывать механизм, ответственный за укорочение интервала PR.
Короткий интервал PR может иметь различное происхождение:
(1) ускоренное проведение в АВ-узле (возможно, при наличии специализированных интранодальных волокон), которое, как считается, является причиной короткого интервала PR в большинстве случаев, и возникает у пациентов с анатомически небольшим АВ-узлом, при повышении симпатического тонуса или даже является вариантом нормы;
(2) атриогисиальный ДПП (редко), что может проявляться развитием ФП или ТП с высокой частотой желудочковых сокращений (табл. 1);
(3) эктопический предсердный ритм с дифференциальным входом в АВ-узел; и (4) изоритмическая АВ-диссоциация, при которой короткий интервал PR на ЭКГ не является отображением проведения импульса от предсердий к желудочкам.
Определены следующие критерии быстрого проведения в АВ-узле (1) время проведения через АВ-узел во время НСР (интервал АН) менее 60 мсек, (2) сохранение АВ-проведения 1:1 при ДЦ предсердной стимуляции менее 300 мсек и (3) увеличение продолжительности интервала АН менее чем на 100 мсек во время стимуляции с ДЦ 300 мсек по сравнению со значением, полученным при измерении на фоне НСР.
б) Наджелудочковые тахикардии у пациентов с коротким интервалом PR:
1. Пациенты с ускоренным проведением в атриовентрикулярном узле. Механизм(ы) НЖТ у пациентов с ускоренным проведением в АВ-узле существенно не отличаются от таковых у пациентов с нормальными интервалами PR (наиболее распространенной является АВУРТ, менее часто — ортодромная АВРТ). ДЦ тахикардии при АВУРТ у пациентов с короткими интервалами PR не отличается от таковой у пациентов с нормальными интервалами PR, т.к. ДЦ при АВУРТ определяется проведением по медленному пути АВ-узла, которое одинаково у обеих групп пациентов.
Напротив, ДЦ при ортодромной АВРТ у таких пациентов намного короче, чем у пациентов с нормальным интервалом PR, т.к. в цепи ортодромной АВРТ для антеградного проведения используется быстрый путь АВ-узла. Фактически, при любой НЖТ с ДЦ тахикардии короче 250 мсек следует подозревать ортодромную АВРТ на фоне наличия ускоренного проведения по АВ-узлу. У таких пациентов НЖТ обычно протекает с БНПГ (она обеспечивает достаточную АВ-задержку, необходимую для поддержания реентри), что отображается регистрацией тахикардии с широкими комплексами на ЭКГ.
2. Пациенты с атриогисиальными дополнительными путями проведения. Клиническим проявлением у таких пациентов в основном является развитие высокой ЧСС на фоне ФП или ТП; у них не развиваются реципрокные НЖТ с использованием АВ-соединения в качестве части цепи реентри. Увеличение частоты сокращений желудочков во время ФП зависит от рефрактерности ткани, ответственной за АВ-проведение (т.е. АВ-узел или ДПП), и не зависит от места соединения этой ткани с миокардом желудочков.
в) Электрофизиологическое исследование:
1. Исследование во время синусового ритма. Ускоренное проведение в АВ-узле характеризуется коротким интервалом АН (менее 60 мсек) и нормальным интервалом HV. В редких случаях, когда АВ-узел полностью шунтируется атриогисиальным ДПП, интервал HV короткий. Интервал HV в этих случаях искусственно короткий, потому что проксимальная часть пучка Гиса и желудочки активируются параллельно, поскольку атриогисиальный ДПП соединяется с дистальной частью пучка Гиса (т.е. проксимальная часть пучка Гиса активируется ретроградно).
2. Программированная стимуляция предсердий:
2.1 Пациенты с ускоренным проведением по АВ-узлу. Интервал АН удлиняется при увеличении частоты предсердной стимуляции и уменьшении интервалов сцепления предсердных экстрастимулов. Удлинение интервала АН является плавным, с максимальным увеличением менее чем на 100 мсек при стимуляции с ДЦ 300 мсек по сравнению со значением, измеренным на фоне нормального синусового ритма. Максимальный интервал АН (при любой ДЦ стимуляции) редко превышает 200 мсек, а при ДЦ стимуляции короче 300 мсек обычно сохраняется проведение с кратностью 1:1.
По реакции интервала АН можно отличить наличие двойной физиологии АВ-узла, при которой за начальным небольшим удлинением интервала АН следует его значительный скачок (при достижении критической ДЦ стимуляции или критического значения интервала сцепления предсердного экстрастимула), с сохранением кратности проведения 1:1 при ДЦ стимуляции короче 300 мсек. У таких пациентов максимальный интервал АН может быть больше 200 мсек, а максимальное удлинение интервала АН может быть более, чем на 100 мсек.
При стимуляции предсердий из области коронарного синуса наблюдаются более короткие интервалы АН, более короткая ДЦ, приводящая к развитию блокады по типу Венкебаха и более короткий эффективный рефрактерный период АВ-узла.
2.2 Пациенты с атриогисиальными ДПП. Интервал АН остается коротким, с отсутствием прироста или минимальным удлинением в ответ на постепенно сокращающиеся ДЦ предсердной стимуляции и интервалы сцепления предсердных экстрастимулов. Блокада проведения по ДПП, например, вследствие действия антиаритмического препарата или на фоне пароксизма ФП, приводит к одновременному увеличению интервалов PR и АН и нормализацией интервала HV.
3. Программированная стимуляция желудочков:
3.1 Пациенты с ускоренным проведением по АВ-узлу. Ретроградное проведение по АВ-узлу у таких пациентов происходит очень быстро. В целом интервал НА короче, чем интервал АН при сопоставимой ДЦ стимуляции. Интервал НА обычно остается относительно коротким, с небольшим удлинением в ответ на все более короткую ДЦ желудочковой стимуляции и интервалы сцепления желудочковых экстрастимулов. Следует исключить наличие скрытых АВ ДПП с ретроградным проведением от желудочков к предсердиям, что может быть осуществлено с помощью программированной стимуляции.
3.2 Пациенты с атриогисиальными ДПП. Ретроградное проведение от желудочков к предсердиям у этих пациентов может быть разным. Во многих случаях оно отсутствует или же, по своим характеристикам, уступает АВ-проведению.
4. Ответ на фармакологические и физиологические тесты:
4.1 Пациенты с ускоренным проведением по АВ-узлу. Интервал АН удлиняется в ответ на введение β-адреноблокаторов, верапамила, дигоксина, при массаже каротидного синуса и вагусных маневрах. Полная вегетативная блокада приводит к увеличению интервала АН и функционального рефрактерного периода АВ-узла, но к минимальному изменению эффективного рефрактерного периода АВ-узла (что свидетельствует о преобладании симпатического тонуса у этих пациентов, в отличие от людей с нормальным проведением в АВ-узле, у которых преобладает тонус блуждающего нерва).
4.2 Пациенты с атриогисиальными ДПП. Изменение тонуса вегетативной нервной системы не влияет на АВ-проведение по атриогисиальным ДПП. Достижение блокады проведения по ДПП возможно при использовании антиаритмических препаратов классов IA и IC или амиодарона. Блокада проведения проявляется немедленным, внезапным и заметным удлинением интервалов АН и HV до нормальных значений.
