Расстройство спинного мозга называется миелопатией. Миелопатия может быть интрамедуллярной, как результат расстройства внутри спинного мозга, или экстрамедуллярной, как результат аномалии, которая расположена вне спинного мозга, но сдавливает его. Экстрамедуллярные поражения можно далее разделить на интрадуральные (внутри) и экстрадуральные (снаружи) ТМО.
а) Эпидемиология и патофизиология. Расстройства спинного мозга могут быть вызваны широким спектром заболеваний (табл. 7), но наиболее распространенной причиной является шейная спондилотическая миелопатия.
Функциональные элементы спинного мозга (рис. ниже) включают пути, нисходящие к двигательным и вегетативным нейронам, а также восходящие чувствительные пути. Мотонейрон переднего рога спинного мозга — это тело клетки для аксона, который становится передним нервным корешком и продолжает непосредственно иннервировать скелетную мышцу. Клеточные тела первичных сенсорных нейронов находятся в дорсальных корневых ганглиях вне самого спинного мозга.
Основные нейронные пути спинного мозга
б) Клинические проявления. Клинические проявления миелопатии соответствуют уровням поражения спинного мозга. Большинство симптомов являются двусторонними, но наличие асимметричных или даже односторонних признаков не исключает поражения спинного мозга.
В основном поражаются три основные функции: двигательные, чувствительные и вегетативные, особенно функции кишечника, мочевого пузыря и эректильная функция. Если клетки переднего рога вовлечены на уровне поражения, соответствующий миотом будет демонстрировать сниженную активность двигательных нейронов (гипотоническая слабость), и рефлексы могут быть снижены на этом уровне.
Ниже очага поражения появляется гипертоническая слабость, которая может прогрессировать до спастического паралича, гиперрефлексии и симптома Бабинского. Чувствительность будет уменьшаться на уровне поражения и ниже его. Повышенный тонус и спастичность часто развиваются с течением времени, они могут не проявляться в начальной клинической картине. При поражении задних столбов может произойти потеря проприорецепции и развиться атаксия, особенно походки.
При нарушении задних столбов ШОП у пациентов может наблюдаться псевдоатетоз пальцев, проявляющийся в виде бессознательных, медленных, извивающихся (атетотических) движений пальцев вытянутой руки при закрытии глаз.
Синдром передних рогов проявляется слабостью нижних моторных нейронов на уровне поражения (передний рог); слабостью верхних моторных нейронов и спастичностью ниже уровня поражения (кортикоспинальные тракты); вегетативной дисфункцией ниже уровня поражения (латеральный рог), чаще всего недержанием мочи и кала; потерей болевой и температурной чувствительности ниже уровня поражения (спиноталамический тракт). Вибрационная чувствительность и проприорецепция остаются неповрежденными (задние столбы).
Основными причинами этого синдрома являются васкулярные аномалии, такие как окклюзия передней спинномозговой артерии, или смещенное кпереди объемное образование, например опухоль диска или тела позвонка.
Синдром центрального паралича характеризуется признаками и симптомами нижних двигательных нейронов на уровне поражения (передние роговые клетки) и верхних двигательных нейронов ниже уровня поражения (кортикоспинальные тракты), задержкой мочи и зоной потери температурной и болевой чувствительности на уровне поражения (передняя белая спайка пересечения этих волокон).
Этот синдром на среднем шейном уровне типичен для сирингомиелии. Другие основные причины включают травму ШОП, особенно когда пациенты с уже существующим шейным спондилезом получают растяжение, и интрамедуллярные опухоли.
Синдром задней части спинного мозга проявляется дисбалансом, особенно в темноте или с закрытыми глазами, а при осмотре отмечаются сенсорная атаксия, наличие симптома Ромберга, потеря вибрационной чувствительности и проприоцепции ниже уровня поражения (задние колонны), с сохранением болевой и температурной чувствительности. Мышечная слабость нехарактерна для данного синдрома.
Дисфункция спинного мозга может быть вызвана спондилезом, другие причины включают дефицит витамина В12, дефицит меди (который может быть вызван избыточным потреблением цинка), дефицит витамина Е, сифилис, СПИД-ассоциированную вакуольную миелопатию и вдыхание оксида азота.
Синдром Броун-Секара (гемисекция спинного мозга) сочетает в себе признаки этих заболеваний. На уровне поражения у больных наблюдаются ипсилатеральная слабость нижних мотонейронов (передний рог) и полная потеря чувствительности (входная зона заднего корешка). Ниже уровня поражения отмечаются ипсилатеральная слабость и спастичность верхних мотонейронов (кортикоспинальный тракт) и ипсилатеральная потеря вибрационной чувствительности и проприоцепции (задние столбы) с контралатеральной потерей болевой и температурной чувствительности (спиноталамический тракт, волокна которого перекрещиваются с противоположной стороны через переднюю белую спайку).
Синдром Броун-Секара часто провоцирует травма или эксцентрическая компрессия.
Синдром конуса спинного мозга относится к дисфункции дистального, наиболее суженного участка спинного мозга, который анатомически располагается примерно на уровне T12-L1 позвоночного столба. Функции рук сохраняются; иногда присутствует слабость мышц ног, часто симметричная. Основными признаками и симптомами являются сексуальная дисфункция, недержание мочи и кала, а также потеря чувствительности в перианальной области с утратой анального рефлекса. Основными причинами являются грыжа межпозвоночного диска, стеноз поясничного отдела, травмы и новообразования.
При высоких поражениях ШОП могут возникать парезы или параличи диафрагмы и ДП. При поражениях грудного уровня или выше прерывание вегетативных путей латерального столба позвоночника может привести к расстройству ВНС, в том числе к нестабильному АД. Острая задержка мочеиспускания может возникнуть при поражениях на любом уровне, но особенно на уровне конуса и конского хвоста.
в) Диагностика. Двустороннее поражение рук или ног является признаком миелопатии, хотя двустороннее поражение нижних конечностей можно наблюдать при стенозе поясничного отдела позвоночника и синдроме конского хвоста. Жалобы на скованность в ногах или нарушение координации свидетельствуют о спастичности вследствие миелопатии.
Другие симптомы включают недавно возникшее нарушение функции кишечника или мочевого пузыря, эректильную дисфункцию, дисбаланс (особенно в темноте или с закрытыми глазами) и трудности при ходьбе. Эти симптомы могут также отражать поражения на уровне ствола мозга и выше, поэтому пациента следует расспросить о наличии корковых и стволовых симптомов (например, нарушение когнитивных функций, зрения, силы лицевых мышц, чувствительности и функции глотания). Очаговая боль в ШОП или грудном отделе позвоночника также является признаком миелопатии.
Обследование на выявление миелопатии включает оценку тонуса анального сфинктера и чувствительности в области промежности. Для проведения осмотра позвоночника и кожных покровов пациент должен быть в халате. При осмотре следует искать сенсорный уровень, на котором изменяется дистальная чувствительность, но данный уровень не всегда обнаруживается. Проприорецепция может быть снижена, если вовлечены задние столбы.
Тандемная походка позволяет выявить возможную атаксию. Наконец, необходимо проверить наличие спастичности путем тестирования мышечного тонуса конечностей и глубоких сухожильных рефлексов. Однако при остром поражении спинного мозга состояние «спинального шока» может вызвать гипорефлексию или даже вялый паралич.
1. Дополнительные тесты. МРТ является методом выбора, так как она обеспечивает анатомическую детализацию позвоночника и субарахноидального пространства, а также спинного мозга. МРТ также может продемонстрировать признаки демиелинизации или метастатического процесса. Если картина МРТ в норме, проводят люмбальную пункцию и анализ крови для диагностики состояний, которые напоминают или вызывают миелопатию (например, синдром Гийена-Барре), инфекционный или карциноматозный менингит, сифилис, простой герпес, вирус ветряной оспы, состояния дефицита и паранеопластические процессы.
2. Дифференциальная диагностика. Многие причины миелопатии могут возникнуть на любом уровне позвоночника, но для каждого уровня характерны особые условия. При любом поражении в верхнем шейном отделе необходимо провести оценку на предмет нарушений краниоцервикального перехода, особенно тех, которые могут привести к атлантоаксиальной нестабильности, таких как РА и анкилозирующий спондилит. Травмы ШОП или такие расстройства, как мальформация Киари I и другие врожденные аномалии развития, иногда могут приводить к поражению верхнего шейного отдела спинного мозга. Сирингомиелия, которая может сопровождаться мальформацией Киари, также чаще наблюдается в шейном отделе спинного мозга.
Грудной отдел спинного мозга относительно защищен от всех травм, кроме прямых, но является наиболее распространенной областью для метастатической компрессии спинного мозга. Поперечный миелит чаще всего встречается на грудном уровне, как и ишемическая миелопатия из-за выраженной гипотензии. Эпидуральный липоматоз часто наиболее симптоматичен на уровне грудного отдела. Окостенение задней продольной связки чаще происходит на уровне ШОП.
Быстрота наступления заболевания помогает поставить правильный диагноз. Острое или относительно острое начало миелопатии свидетельствует о васкулярных причинах, грыже диска, травме, демиелинизирующих поражениях или патологическом переломе. У молодого пациента при отсутствии других сопутствующих заболеваний предполагается наличие демиелинизирующего заболевания, такого как рассеянный склероз, оптикомиелит или острый диссеминированный энцефаломиелит. У пожилых людей или пациентов с установленными сосудистыми факторами риска, гипотензией или началом заболевания в ближайшем послеоперационном периоде возможен инфаркт спинного мозга.
Внезапная острая боль в спине свидетельствует о механических нарушениях (например, о патологическом переломе, внезапном ухудшении степени спондилолистеза) или инфаркте спинного мозга, тогда как демиелинизирующие поражения часто не вызывают боли.
Подострая миелопатия, особенно при болях в спине, может быть вызвана метастатическим процессом и эпидуральным абсцессом. Оба эти состояния должны оцениваться и рассматриваться как неотложные, так как они могут привести к постоянному параличу. Подострые или хронические миелопатии включают дефицит витамина В12, хотя вдыхание закиси азота может вызвать острое проявление заболевания; сирингомиелию; и медленно растущие опухоли, такие как менингиомы, эпендимомы и нейрофибромы.
При наличии установленного злокачественного заболевания или необъяснимого снижения МТ необходимо рассматривать возможное метастатическое сдавление спинного мозга. Снижение МТ, боль в спине и лихорадка могут наблюдаться при инфекциях и иногда при спондилоартропатиях. Инфекционные причины также включают тропический спастический парапарез (HTLV-1). Сифилис является причиной сухотки спинного мозга; у пациентов могут наблюдаться колющие боли, атаксия, сниженные рефлексы с нижних конечностей и зрачок Аргайла Робертсона. Миелопатии, вызванные инфекционным заболеванием, включают острый диссеминированный энцефаломиелит и поперечный миелит.
Миелопатия, сопровождающаяся признаками многоочагового поражения ЦНС, может быть вызвана рассеянным склерозом или острым диссеминированным энцефаломиелитом. Сопутствующая периферическая невропатия наблюдается при миелопатии с дефицитом витамина В12, которая обычно вызывает атаксическую походку. РА и анкилозирующий спондилит могут приводить к атлантоаксиальной нестабильности и подвывих у С1-С2. Другие системные заболевания, такие как СКВ, болезнь Бехчета и саркоидоз, также могут вызывать миелопатии. У пациентов с экзогенной или эндогенной гиперкортизолемией отложение жировой ткани в эпидуральном пространстве может вызвать дорсальный эпидуральный липоматоз, что приводит к компрессии спинного мозга.
Травма спинного мозга в отдаленном анамнезе повышает вероятность развития посттравматической сирингомиелии.
г) Лечение и прогноз. В зависимости от скорости ухудшения состояния пациенты с поражением спинного мозга нуждаются в срочном или экстренном обследовании и лечении для предотвращения дальнейшего ухудшения и, возможно, восстановления утраченной функции. Хирургическое вмешательство может потребоваться при компрессии спинного мозга (например, вызванной давлением диска, опухолью, абсцессом).
Другие специфические причины требуют целенаправленного лечения. Прогноз зависит от диагноза, тяжести состояния и реакции пациента на соответствующее лечение. Долгосрочные осложнения травмы спинного мозга включают остеопороз, ортостатическую гипотензию, ТГВ, пролежни, вегетативную дисрефлексию и хроническую неврологическую боль.
