Афазия — расстройство речи (концептуальный дефицит), характеризующееся расстройством артикуляции и/или трудностью с пониманием речи.
а) Патофизиология. Левое полушарие ответственно за речь у 99% правшей. У левшей функция речи преимущественно локализуется в левом полушарии, но может быть различной степени двустороннего или редко правополушарного доминирования.
Доминирующее полушарие — полушарие, в котором расположен центр речевой функции. Анатомические различия височной и теменной долей доминирующего полушария в сравнении с другим полушарием также отражают его речевую специализацию.
Различные аспекты обработки речи могут быть локализованы в определенных областях внутри доминирующего полушария. Повреждения в слуховых ассоциативных зонах доминирующего полушария вызывают расстройство рецептивной речи. Важнейшие области расположены в верхних височных долях, прилегающих к первичной слуховой коре; в прилегающих надкраевой и угловых извилинах нижней теменной доли, известной как зона Вернике.
Поражение латеральных нижних задних лобных долей доминантного полушария (зона Брока) → расстройство экспрессивной речи. Потеря доступа к своему словарному запасу, необходимому для понимания разговорной речи или изъяснения мыслей, — результат поражения любого участка доминантного полушария вокруг сильвиевой щели, включая латеральную заднюю нижнюю лобную долю, нижнюю теменную долю и верхнюю и среднюю височные извилины.
б) Клинические проявления и диагностика. Требуется отличать трудности понимания речи у пациентов с афазией от вызванных нарушением слуха, моторное нарушение речи при афазии — от дизартрии. При расстройстве артикуляции человек не определяет, что делать, чтобы произнести тот или иной звук.
При афазии неправильное произношение звука в одном слове сопровождается совершенным произношением того же звука в другом слове. При дизартрии, напротив, ошибки в артикуляции или образовании звуков постоянные.
Афазия включает три основных компонента: нарушение понимания устной речи, нарушение языкового выражения и нарушение называния предметов. Нарушения чтения, письма и повторения предложений — дополнительные элементы синдрома афазии.
Расстройство понимания устной речи варьирует от выраженной до легкой степени: при выраженной степени расстройства пациенты неспособны понять значение отдельных слов; при легких формах — понимают односложные предложения. Трудности понимания затрагивают как устную, так и письменную речь, но на каждую из них можно воздействовать отдельно. Аномия (неспособность произносить имена людей или предметов) встречается во всех афазических синдромах.
Наличие этого нарушения проверяют, попросив пациента назвать ряд схожих объектов, таких как части кисти и руки (например, большой палец, ладонь, суставы, запястье, локоть). В целом чем чаще слово используется в речи, тем легче его назвать, редкие слова труднее вспомнить при афазии.
При экспрессивных афазических синдромах письменная и устная речь чаще всего, но не всегда, нарушаются одновременно. При экспрессивных афазиях речь затруднена, мелодика и вариативность интонации, характеризующие нормальную речь, отсутствуют. Совокупность мелодики и интонации — языковая просодия. Речь грамматически бедная.
Количество слов в одном высказывании значительно ↓, что придает речи прерывистый, стаккатный характер (речевая апраксия). «Невнятное (небеглое) произношение» — термин, применяемый для характеристики ↓ количества слов и краткости вербальной продукции. При некоторых афазических синдромах речь часто ухудшается из-за аномии и парафазии (замены слов или слогов), даже при сохранении произношения, мелодики и интонации.
в) Специфические афазические синдромы. Специфические афазические синдромы — различные комбинации рецептивных и экспрессивных нарушений (табл. 1).
Афазия возникает в двух основных случаях: острый инсульт и его последствия; хронический, постепенно развивающийся процесс при нейродегенеративном заболевании (первичная прогрессирующая афазия).
1. Афазия Вернике. При афазии Вернике сильно нарушается вербальное понимание как письменной, так и устной речи. Пациенты с афазией Вернике испытывают трудности в понимании значения отдельных слов и могут быть не в состоянии следовать любой команде, состоящей более чем из одного шага. Их речь беглая, но искажена парафазией и аномией. Пациенты с афазией Вернике не осознают степень коммуникативных трудностей и часто не понимают, что произносимые ими слова неверны.
Эмболические инсульты — наиболее частая причина афазии Вернике. Поражение доминантной задней верхней височной доли или нижней надкраевой извилины (см. рис. ниже) вызывает афазию Вернике.
Магнитно-резонансная томограмма головного мозга в норме. Вверху слева: срединно-сагиттальная проекция; вверху справа: боковая проекция слева; внизу слева: аксиальная проекция через головку хвостатого ядра и тела таламуса; внизу справа: фронтальная проекция через маммилярные тела, медиальная височная доля в увеличенном масштабе. ПВ — передняя височная; ХЯ — хвостатое ядро; Э — энторинальная кора; Г — гиппокамп; ГФ — гиппокампальная формация; НТ — нижняя теменная кора; НВ — нижняя височная; БПФ — боковая префронтальная кора; МЛ — медиальной лобная кора; ОЛ — орбитальная лобная кора; НЗЛ — нижняя задняя лобная кора головного мозга (зона Брока); ВЗВ — верхняя задняя височная; ПВ — первичная зрительная кора (зона 17); О — основание; В — височная; ЗА— зрительно-ассоциациативная кора (зоны 18 и 19)
2. Семантический вариант первичной прогрессирующей афазии. Семантический вариант первичной прогрессирующей афазии характеризуется потерей понимания значения слов. Мелодика, интонация и грамматическая целостность спонтанной речи сохраняются, но у пациентов отмечаются значительные трудности с использованием существительных и глаголов. Это состояние обычно вызвано дегенерацией левой передней височной доли, иногда при болезни Альцгеймера.
3. Афазия Брока. Афазия Брока — синдром, характеризующийся заметным нарушением экспрессивной речи. При афазии Брока речь небеглая, затрудненная. Афазия Брока развивается при поражении задней нижней лобной доли доминирующего полушария (см. рис. выше). Синдром возникает из-за эмболических инсультов. При афазии Брока в значительной степени сохраняется восприятие информации → пациенты осознают свое расстройство → подавленное состояние, депрессия.
4. Небеглый/аграмматический вариант первичной прогрессирующей афазии. Небеглый, или аграмматический, вариант первичной прогрессирующей афазии характеризуется постепенным наступлением затрудненной, неуверенной, односложной, скудной речи. Понимание устной речи сохраняется. Этот синдром вызван одной из форм лобно-височной дегенерации.
5. Глобальная афазия. Глобальная афазия характеризуется наличием как экспрессивных, так и рецептивных расстройств. Глобальная афазия возникает остро после обширного инфаркта, кровоизлияния или ЧМТ с вовлечением доминирующего полушария. Глобальная афазия может быть при тяжелой степени деменции.
6. Аномия. Аномия — более легкое языковое расстройство. Иногда при аномической афазии пациенты также испытывают трудности с повторением предложений, даже при наличии относительно сохраненного восприятия и вербального выражения. Существует некоторые споры о том, является ли этот синдром проводниковой афазии результатом разрыва между перисильвиарными центрами восприятия и экспрессивности или же он представляет собой поражение слуховой области коры, отвечающей за непосредственную слуховую память.
7. Идеомоторная апраксия. Идеомоторная апраксия — нарушение связей между восприятием и выполнением двигательных действий (лица или конечностей). Пациенты с идеомоторной апраксией не имеют парезов мышц лица или конечностей и выполняют простые задачи, но неспособны к выполнению более сложных команд. Например, у женщины диагностируют идеомоторную апраксию, если она называет предмет (гребень) и может указать правой рукой части своего тела, но не может продемонстрировать, как будет использовать гребень.
8. Заикание. У пациентов с персистирующим заиканием внутренняя функциональная архитектура речевых процессов изменена в левой покрышечной части извилины лобной доли.
г) Диагностика. Диагноз «афазия» ставится путем оценки речи и восприятия пациента, способности называть имена, чтения и письма с помощью стандартизированных методов. Диагноз «афазия» может быть поставлен во время попытки сбора анамнеза пациента. Для этого пациентов побуждают говорить на нейтральную тему, например, что они ели в последний раз или что делали накануне.
Прослушивание их спонтанной речи позволяет специалисту охарактеризовать ее беглость, грамматическую форму, артикуляцию, мелодику и интонацию, выявить трудности при подборе слов, наличие парафазии и общее информационное наполнение.
Пациента просят выполнить задачи, которые содержат 1 или ≥3 шагов, с целью формальной оценки восприятия.
д) Определение причины. Перисильвиарные области коры доминирующего полушария могут быть повреждены инфарктом, кровоизлиянием и другими поражениями мозга, занимающими большое пространство, например ЗНО и абсцессами. Афазия, вторичная по отношению к инсульту, имеет бурное начало, обычно с последующим улучшением симптомов. Афазия вследствие инсульта часто, но не всегда, сопровождается другими неврологическими признаками, например гемипарезом или гемианопсией.
Ишемические зоны вокруг инфаркта по мере регенерации постепенно восстанавливают свою функцию. В областях, удаленных от инфаркта, может быть нарушена синаптическая передача после инсульта (диасхиз), но в конечном итоге функция восстанавливается. Зоны в недоминантном полушарии более активны в период восстановления. Афазия с постепенным и медленным прогрессирующим началом относится к нейродегенеративным синдромам первичной прогрессирующей афазии.
е) Лечение. В первые несколько месяцев после ЧМТ, вызвавшей афазию, может быть полезна логопедическая терапия. 3 нед интенсивной речевой и языковой терапии → улучшение вербальной коммуникации у пациентов, перенесших инсульт в возрасте <70 лет, с хронической афазией.
