Почти каждое системное и инфекционное заболевание проявляется поражением головы и шеи, причем большинство из них затрагивает верхние отделы ДП. Заболевания ВДП включают инфекции (острые и хронические, вирусные, бактериальные и грибковые), системные заболевания и новообразования, некоторые из которых требуют неотложной помощи или направления к отоларингологу.
Нарушения глотания, дыхательной функции, голоса и речи зависят от вовлеченной анатомической области, иммунного статуса пациента и воспалительной реакции, тяжести патологического процесса и наличия или отсутствия неврологического поражения. Пациентам с охриплостью по современным КР показана визуализация гортани при симптомах, которые сохраняются >3 мес.
Однако предупредительные признаки потенциально серьезного или неотложного заболевания горла требуют направления к профильному специалисту независимо от продолжительности симптомов. Эти состояния включают постоянную боль в горле с тризмом или без него, нарушения глотания, затруднение дыхания, кровохарканье и боль в ушах при нормальных результатах осмотра уха.
Варианты диагностического тестирования включают жесткую и гибкую фиброларингоскопию, рентгенологическую визуализацию, исследования функции легких и лабораторные исследования. Их необходимость определяют на основании анамнеза, симптомов и данных общего осмотра.
а) Анатомия верхних отделов аэродигестивного тракта. Глотка разделена на три анатомические области (рис. 1). Носоглотка — область выше мягкого нёба и язычка.
Рисунок 1. Глотка (горло) делится на три различные анатомические области: носоглотка, ротоглотка и гортаноглотка
Ее анатомические компоненты включают глоточную миндалину, отверстия евстахиевых труб, ямку Розенмюллера в месте соединения задней и боковой стенок, а также задние концы нижних раковин полости носа.
Заболевания носоглотки не сопровождаются явными симптомами, пока не развивается достаточно выраженный процесс. Он вызывает заложенность носа, носовое кровотечение, боль в ушах, головную боль или патологию ЧН из-за давления на основание черепа.
Ротоглотка начинается на уровне мягкого нёба и простирается до верхнего края надгортанника. В эту область входят нёбные миндалины, корень языка, язычная миндалина, мягкое нёбо, язычок и часть задней стенки глотки. Гипофаринкс (гортаноглотка) простирается от верхушки надгортанника до входа в пищевод (кишечно-глоточная мышца). Гипофаринкс включает гортань (надгортанник, перстневидные хрящи, вестибулярные и истинные голосовые складки), грушевидные карманы (глоточные складки, по бокам преддверия гортани) и заднюю стенку глотки.
Край надгортанника может быть визуализирован опытным специалистом с использованием зеркала или при обычном обследовании только с фонариком и шпателем. Носоглотка и гортаноглотка лучше всего визуализируются с помощью гибкого фиброоптического назофарингоскопа.
б) Инфекционные заболевания верхних отделов дыхательной и пищеварительной систем. Инфекционные заболевания ВДП проявляются в виде ангины (фарингит) и изменений голоса (ларингит). Важнейшая клиническая задача — ДД бактериальных (обычно стрептококки), вирусных и других инфекций или системных причин (табл. 1). Точная диагностика этиологии ангины имеет решающее значение для ПМСП и ведения пациента.
в) Фарингит. Бактериальная инфекция составляет ~5—10% фарингита у взрослых по сравнению с 30-40% у детей. При этом >2/3 взрослых с фарингитом принимают АБ без показаний.
1. Стрептококковая инфекция. β-Гемолитический Streptococcus pyogenes группы А — наиболее распространенная причина бактериального фарингита у взрослых. На его долю приходится 10% всех фарингитов у взрослых.
Инфекция характеризуется быстрым появлением ангины с болью при глотании, лихорадкой, ознобом, недомоганием, головной болью, легкой ригидностью затылочных мышц и анорексией. Другие отличительные признаки — гипертрофированные миндалины с экссудатами, неприятным запахом изо рта и болезненной аденопатией шейных ЛУ. У некоторых пациентов наблюдаются нёбные петехии или скарлатиноподобная сыпь. Ринорея, охриплость, кашель, конъюнктивит, диарея и язвенные поражения полости рта встречаются реже.
Нелеченый фарингит, вызванный Streptococcus pyogenes группы А, проходит в течение 3-7 дней. Введение АБ в течение 24-48 ч уменьшает боль за 1 день, также АБ уменьшают риск возникновения гнойных осложнений. АБ уменьшают инфекционный период с 2 нед до 24 ч после приема. Для предотвращения ревматизма АБТ нужно начать в течение 10 дней после появления симптомов. Однако риск развития острого постстрептококкового гломерулонефрита не зависит от приема АБ.
Чтобы минимизировать потенциальные побочные эффекты и затраты на ненужные АБ, АБТ должна основываться на наличии лихорадки, болезненной передней шейной аденопатии, припухлости миндалин или экссудата. Также пациент должен подходить по возрастной группе, и у него не должно быть кашля. Экспресс-тест следует проводить у пациентов с ≥3 (или ≥2) критериями (табл. 2). Результат анализа достаточно точен, чтобы избежать назначения ненужных АБ.
Если результат быстрого теста отрицательный, но клиническое подозрение остается высоким, необходимо получить образец культуры из горла для подтверждения инфекции перед началом применения АБ.
Варианты АБТ включают пенициллин (пенициллин ВК по 250 мг 3 р/сут или по 500 мг 2 р/сут 5-10 сут). Цефуроксим (Цефуроксима аксетил) (по 250 мг 2 р/сут 5-10 сут) более эффективен для начальной терапии и может быть эффективным при персистирующей инфекции. Пациентам с подтвержденными рецидивирующими инфекциями рекомендуется клиндамицин (внутрь по 300 мг 3 р/сут 10 сут) или амоксициллин + клавулановая кислота (внутрь по 875 мг 2 р/сут или по 500 мг 3 р/сут 10 дней).
Пациентам с аллергией на пенициллин можно назначить азитромицин (по 500 мг/сут 3 дня). Данные также свидетельствуют о том, что разовая доза ГКС (внутрь или в/м), вводимая в начале лечения, уменьшает боль при тяжелом фарингите, особенно у детей. У пациентов с рецидивирующими симптоматическими эпизодами, несмотря на соответствующую антимикробную терапию, тонзиллэктомия может предотвратить будущие инфекции горла в краткосрочной перспективе по сравнению с постоянным наблюдением.
β-Гемолитические стрептококки, не относящиеся к группе А, включая группы В, С и G, могут вызывать острый фарингит с клинической картиной, подобной Streptococcus pyogenes группы А. Гломерулонефрит — распространенное осложнение этих инфекций, а ревматизм в настоящее время встречается редко. Пенициллин или клиндамицин используют для лечения инфекций, вызванных стрептококками из групп В, С и G.
2. Нестрептококковый бактериальный фарингит. Различные бактерии, кроме стрептококков, могут вызвать заболевания горла. Например, фарингит, вызванный Fusobacterium necrophorum, клинически напоминает стрептококковый фарингит. Он встречается чаще, чем фарингит, вызванный β-гемолитическим стрептококком группы А среди студентов. Инфекции Staphylococcus aureus, вызванные MRSA или MSSA, проявляются хронической осиплостью.
У 30% пациентов с бактериальным ларингитом выявляют инфекцию MRSA. Ларингоскопия показывает утолщенные эритематозные голосовые складки с отеком, белесым налетом и коркой, которые могут напоминать лейкоплакию (рис. 2). Триметоприм + сульфаметоксазол по 160 мг/800 мг 2 р/сут в течение 2-4 нед обычно эффективен, но лечение следует проводить с учетом чувствительности к АБ.
Рисунок 2. Фиброларингоскопия, демонстрирующая хронический ларингит, вызванный метициллинчувствительным золотистым стафилококком. Диагноз основан на посеве и биопсии
Инфекции Bordetella pertussis стали более распространенными у взрослых из-за постепенной потери иммунной защиты в результате вакцинации. У взрослых инфекция сопровождается кашлем, часто, но не всегда неспецифическими симптомами поражения ВДП, лихорадкой и лейкоцитозом. Титр сывороточного IgG >27 МЕ/мл В. pertussis — важный прогностический признак недавно перенесенной инфекции. Эритромицин (внутрь по 500 мг 4 р/сут 14 сут) или азитромицин (внутрь по 500 мг однократно в 1-й день, затем по 250 мг ежедневно в дни со 2-го по 5-й) считается эффективным лечением.
Neisseria gonorrhoeae может вызвать гингивит, стоматит, глоссит и фарингит, передаваемые половым путем, особенно у МСМ. Лечение такое же, как и при урогенитальных заболеваниях, также обязательно назначают терапию хламидиоза. Варианты терапии включают цефтриаксон в/м по 250 мг в однократной дозе; азитромицин внутрь по 1 г в разовой дозе; доксициклин внутрь по 100 мг 2 р/сут в течение 7 дней.
Treponema pallidum может вызвать специфические язвы в полости рта и ротоглотки, на губах, языке и миндалинах. Лечение такое же, как и при основном заболевании. Хламидиоз обычно ассоциируется с пневмонией и бронхитом, но также может вызывать фарингит и осиплость. Mycoplasma pneumoniae, на которую приходится 15-20% случаев внебольничных пневмоний, также может вызывать воспаление глотки, заложенность носа и насморк.
Лечение хламидийных и микоплазменных инфекций тетрациклинами, макролидами и хинолонами аналогично терапии специфической пневмонии.
Francisella tularensis — грамотрицательная палочка, вызывающая туляремию. Вовлечение ротоглотки сопровождается лихорадкой, глоточной эритемой, экссудативным тонзиллитом и болезненной лимфаденопатией. Ложноположительный результат теста и атипичный лимфоцитоз могут имитировать инфекционный мононуклеоз. Возбудитель чувствителен к макролидам, фторхинолонам и тетрациклинам.
Дифтерийная инфекция Corynebacterium поражает слизистую оболочку ВДП, вызывает образование пятнистой серо-черной псевдомембраны (пленки) в носоглотке, ротоглотке, гортани и трахее. Около 75% пациентов жалуются на боль в горле. Обструкция ДП и тяжелая дисфагия — опасные для жизни последствия дифтерии. Антитоксин вводят в комбинации с пенициллином, эритромицином, тетрациклином, клиндамицином или рифампицином.
Arcanobacterium haemolyticum — грамположительная палочка, которая может вызвать пневмонию, менингит, остеомиелит, абсцесс мозга и паратонзиллярный абсцесс у ЗЛ и у пациентов с ослабленным иммунитетом. Неосложненный фарингит можно лечить эритромицином (по 250 мг 4 р/сут). Осложненные инфекции требуют в/в-введения ванкомицина, клиндамицина или цефалексина с гентамицином или без него.
3. Паратонзиллярный абсцесс и глубокие инфекции. У ~1% пациентов с острым бактериальным тонзиллофарингитом развиваются серьезные гнойные осложнения. Основные предикторы — тяжелое воспаление миндалин и сильная боль в ухе, но большинство осложнений встречаются у пациентов без этих признаков. Паратонзиллярные абсцессы могут быть диагностированы при физикальном осмотре (рис. 3). Их лечит отоларинголог в амбулаторных условиях путем хирургического дренирования, пункции или медикаментозной терапии.
Рисунок 3. Левосторонний паратонзиллярный абсцесс определяют по выпуклой передней нёбной дужке и мягкому нёбу со смещением относительно средней линии
У пациентов без осложнений (без тризма) медикаментозная терапия одинаково безопасна и эффективна. Пациенты, получающие медикаментозную терапию, испытывают боль меньшей интенсивности, используют меньше обезболивающих и пропускают меньше рабочих дней. Рекомендованные пероральные АБ включают пенициллин по 1 млн ME 3 р/сут 7 сут, амоксициллин по 500 мг 3 р/сут 10 сут, клиндамицин по 300-600 мг 3 р/сут 14 сут или амоксициллин + клавулановая кислота по 875 мг 2 р/сут 10 дней. Добавление метронидазола не приносит пользу взрослым ЗЛ, которых лечат путем дренирования. Этот ЛП может усиливать побочные эффекты.
У пациентов с глубокими абсцессами часто наблюдается внешний отек шеи, тризм, кривошея и поражение ДП из-за распространения инфекции на фасциальные пространства шеи и груди. Эти инфекции требуют срочной оценки с помощью КТ с контрастным усилением. Агрессивное лечение включает разрез и дренирование, а также в/в-введение АБ широкого спектра действия, которые покрывают аэробные и анаэробные бактерии (например, клиндамицин по 600 мг Q8H; ампициллин + сульбактам по 3 г Q6H или пенициллин G по 2 млн ЕД Q4H + метронидазол по 500 мг Q6H).
Тяжелые инфекции глотки могут вызвать септический тромбофлебит внутренней яремной вены (синдром Лемьера) — необычное, но серьезное осложнение. Из-за заглоточного или парафарингеального абсцесса у пациентов сохраняются постоянная лихорадка, трудности при глотании, боль и отек шеи. Для постановки точного диагноза необходимо проведение КТ шеи с контрастным усилением. Это потенциально опасное для жизни состояние почти всегда связано с анаэробной инфекцией, особенно с F. necrophorumor и A. aemolyticum.
Инфекция может распространиться во внутригрудную сосудистую сеть и вызвать бактериемию и септическую легочную эмболию. Лечение должно включать АБ, активные против анаэробной флоры (например, клиндамицин по 600 мг Q8H или метронидазол по 500 мг Q6H). Применение антикоагулянтов (гепаринов) спорно и обычно рассматривается при постоянной септической эмболии. Хирургическое вмешательство включает дренирование абсцесса. При стойкой септической эмболии, не отвечающей на АБТ, проводят лигирование или удаление яремной вены. Показатели смертности могут достигать 5%.
4. Вирусные инфекции. У взрослых обычная простуда вызывает 30-60% случаев фарингита. В большинстве случаев возбудителями становятся риновирус, чуть реже коронавирус и парагрипп (табл. 2). Взрослые в США переносят в среднем 2,5 эпизода инфекций ВДП в год, не вызванных гриппом, каждый со средней продолжительностью симптомов 7,4 дня. Для всего населения США эти 500 млн эпизодов стоят ~40 млрд долларов в год, частично из-за связанных системных симптомов, таких как лихорадка, кашель и синусит, и частично из-за связанных обострений аллергии, БА и ХОБЛ.
Мононуклеоз — вирусная инфекция, которую чаще всего путают с бактериальной. Мононуклеоз вызван ВЭБ, который имеет серопревалентность 67% у детей и подростков в США в возрасте 6-19 лет. После инкубационного периода 3-7 нед у пациентов появляются недомогание, лихорадка, озноб, ангина и анорексия. У некоторых пациентов возникает дискомфорт в животе из-за спленомегалии или гепатомегалии, головной боли, ригидности затылочных мышц и сыпи.
При физикальном осмотре выявляют эритематозный фарингит с экссудативной гипертрофией миндалин (рис. 4), выраженные язычные миндалины и гипертрофию аденоидов (кольцо Вальдейера). В месте перехода твердого в мягкое нёбо могут локализоваться язвы афтозного типа и петехии. Типична цервикальная аденопатия, и у 50% пациентов наблюдается спленомегалия. Лимфоидная гиперплазия может вызывать некоторую степень обструкции ВДП у ~5% пациентов.
Рисунок 4. Мононуклеоз с симметричным экссудативным тонзиллитом
В анализе крови выявляется лимфоцитоз, >10% атипичных лимфоцитов. Диагностически важны результаты тестов на специфические АТл к ВЭБ и гетерофильные АТл. β-Лактамные АБ, которые могут быть назначены ошибочно, вызывают макулопапулезную сыпь у 95% пациентов. При обструкции гортани пациенту могут потребоваться госпитализация и в/в-введение ГКС (например, дексаметазон в/в по 8-10 мг 3 р/сут).
Вирус гриппа может вызывать неэкссудативный фарингит, но чаще преобладают трахеобронхиальные симптомы с лихорадкой, головной болью, ринореей, кашлем и миалгией без лимфаденопатии. Аденовирус может вызывать фарингит с лихорадкой, непродуктивным кашлем, заложенностью носа, миалгией, головной болью, тошнотой, рвотой и диареей, особенно у пациентов с ослабленным иммунитетом.
Первичное инфицирование ВПГ характеризуется фарингитом или стоматитом. Симптомы включают боль в горле, лихорадку и недомогание. Данные объективного осмотра выявляют эритему и гипертрофию миндалин с экссудатами. Характерны увеличение и болезненность шейных ЛУ. ВПГ может быть трудно клинически отличить от фарингита, вызванного β-гемолитическим стрептококком группы А, если только у пациента нет герпесподобных поражений полости рта или ротоглотки.
ВИЧ-инфекция может проявляться в виде острого ретровирусного синдрома, который имитирует инфекционный мононуклеоз и проходит через 1-2 нед. ВИЧ-инфекцию следует заподозрить у лихорадящих пациентов с известными факторами риска. У ВИЧ-инфицированных пациентов оральные и ротоглоточные инфекционные изъязвления могут быть вызваны ВПГ, ЦМВ, сифилисом, криптококком, Histoplasma capsulatum или микобактериями. Большие, болезненные, неинфекционные афтозные язвы также могут локализоваться на миндалинах, дне рта, гортаноглотке и надгортаннике.
У взрослых однократная доза дексаметазона (внутрь по 10 мг) не улучшает симптомы через 24 ч. Незначительное улучшение наступает через 48 ч.
5. Грибковая инфекция. Самая распространенная грибковая инфекция ротоглотки и гортани — кандидоз. Candida — нормальный комменсальный организм ротовой полости и ротоглотки, но может быть оппортунистическим инфекционным агентом у пациентов с ослабленным иммунитетом, пациентов, получавших курсы лучевой терапии головы и шеи, пациентов с ксеростомией или СД и у иммунокомпетентных пациентов, которых лечили АБ, системными ГКС или ИГКС. Кандидозная инфекция проявляется ангиной, жжением во рту и языке, дисгевзией (расстройством вкуса), дисфагией и охриплостью.
Характерная особенность молочницы — белый налет (псевдомембраны, рис. 5) в полости рта, ротоглотки, гортаноглотки, гортани и пищевода. Лечение включает гигиену полости рта, пробиотики и местные противогрибковые препараты. Флуконазол (внутрь по 200 мг 1 р/сут 14-21 дня) показан при поражении гортани и пищевода, а также при рецидивах заболевания. У пациентов, которые не отвечают на флуконазол, вероятными причинами кандидоза будут резистентные Candida albicans и non-albicans. Их следует лечить итраконазолом (внутрь по 200 мг 1 р/сут 14-21 день).
Рисунок 5. Фиброларингоскопия, демонстрирующая характерную эритему и белую псевдомембрану, вторичную по отношению к канди-дозной инфекции
Другие грибковые инфекции могут поражать ротоглотку и гортань изолированно или как часть системной инфекции. Бластомикоз поражает гортань в <5% случаев, вызывая псевдоэпителиоматозную гиперплазию, и клинически напоминает плоскоклеточный рак. Гистоплазмоз, свойственный долинам рек Огайо и Миссисипи, может поражать ротовую полость, ротоглотку и гортань у пациентов с ослабленным иммунитетом. Криптококкоз поражает гортань и чаще всего встречается у пациентов с ослабленным иммунитетом, вызывая псевдоэпителиоматозную гиперплазию.
Паракокцидиоидомикоз — основная причина грибкового ларингита в Южной Америке, особенно среди фермеров. Паракокцидиоидомикоз вызывает псевдоэпителиоматозную гиперплазию, которая первоначально может быть ошибочно диагностирована как плоскоклеточный рак. Кокцидиоидомикоз эндемичен для юго-запада США. Кокцидиоидомикоз может поражать гортань, что приводит к осиплости и боли в горле и возможной обструкции ДП. Для каждого из этих грибковых заболеваний лечение аналогично терапии общего системного заболевания, которое обычно сопровождает поражение глотки и гортани.
6. Микобактериальные инфекции. Риск заражения туберкулезом ротоглотки и гортани низкий. Поражение миндалин или гортани встречается у 1-1,5% инфицированных больных туберкулезом. Поражение миндалины, которое часто возникает при системном заболевании, проявляется как воспаление с экссудативным тонзиллитом и шейной аденопатией. Туберкулез гортани чаще всего поражает голосовые складки и ложные голосовые складки. Он проявляется хрипотой и одинофагией, а его местные проявления имитируют плоскоклеточный рак.
Почти 50% случаев развивается при наличии активного диссеминированного заболевания, около 1/3 случаев относятся к неактивным состояниям, а остальные 15% встречаются как первичные заболевания гортани.
Инфекция Mycobacterium leprae проявляется заболеванием гортани у 1/3 пациентов с системным заболеванием. Клиническая картина неотличима от туберкулеза гортани. Атипичные микобактерии редко поражают гортань, а инфекция чаще всего проявляется в виде цервикальной аденопатии. Другие заболевания, которые могут иметь сходную клиническую картину, включают лимфому, плоскоклеточный рак и саркоидоз.
7. Хронический тонзиллит. У пациентов могут развиться глубокие крипты миндалин, которые накапливают «мусор» (пища или слущенная слизистая оболочка), обеспечивая идеальную среду для роста бактерий, особенно анаэробов. Пациенты жалуются на беловатые или желтые кусочки полутвердого отделяемого из миндалин. Эти выделения часто имеют неприятный вкус и запах и могут вызывать неприятный запах изо рта. У некоторых пациентов возникает хроническая ангина из-за постоянной инфекции.
Лечение включает частое полоскание рта водорода пероксидом (перекисью водорода) и удаление пробок из миндалин вручную. Может быть эффективен длительный прием амоксициллина (внутрь по 500 мг 3 р/сут 21 день) или клиндамицина (внутрь по 300 мг 3 р/сут 21 день). Однако наличие Actinomyces, комменсального организма полости рта и ротоглотки, свидетельствует о хронической инфекции, требующей тонзиллэктомии. В этом случае неэффективен даже длительный прием АБ. Несколько эпизодов острого тонзиллита, особенно если он сопровождается паратонзиллярным абсцессом, могут быть показанием к операции.
Аденотонзиллэктомия уменьшает количество эпизодов ангины и дней с ангиной у детей в первый год после операции, но ее эффективность у взрослых менее очевидна. У многих взрослых состояние улучшается самопроизвольно, и потенциальная польза от операции должна быть сопоставлена с ее рисками, включая кровотечение и боль, которые чаще встречаются именно у взрослых.
г) Эпиглоттит. Эпиглоттит (супраглоттит) — редкая проблема взрослых пациентов, которая еще реже встречается у детей благодаря рутинной вакцинации против гемофильной инфекции. У взрослых Streptococcus pneumoniae в настоящее время считается наиболее распространенным организмом, вызывающим сильную боль в горле, одинофагию, лихорадку и ощущение «горячего картофеля во рту». Обструкция ДП у взрослых встречается реже, чем у детей, хотя возможна. Пальпация или движение гортани вызывает значительную боль.
При трансназальной фиброоптической ларингоскопии в гортани обнаруживают отек, эритему, а иногда экссудаты надгортанника и других структур гортаноглотки. Пациентам с подтвержденным диагнозом эпиглоттита требуется в/в-введение АБ (например, цефотаксим в/в по 2 г Q6H или цефтриаксон в/в по 1-2 г/сут). Лечение проводят в ОРИТ, пока симптомы не улучшатся, из-за риска быстрого прогрессирования ДП.
д) Ларингофарингеальный рефлюкс. У пациентов с ГЭРБ может развиться гортанно-глоточный рефлюкс с перемежающейся охриплостью, ночным или хроническим кашлем, постназальным стеканием слизи, реактивным заболеванием ДП, халитозом и солоноватым или кислым вкусом в задней части рта и глотки. Данные по ларингоскопии неспецифичны, могут включать задний ларингит с отекшими и эритематозными черпаловидными хрящами, утолщение голосовых складок, отек и утолщение слизистой оболочки.
В тяжелых случаях спазм или утолщение перстнеглоточной мышцы, также известной как верхний сфинктер пищевода, может вызвать дисфагию в результате плохого опорожнения глотки или даже стеканию секрета в гортань при аспирации.
Лечение включает изменения диеты и поведения, подъем головного конца кровати в ночное время и применение ИПП на срок до 3 мес. Эмпирическое лечение без ларингоскопии целесообразно у пациентов с классическими симптомами. Пациентам, которые не отвечают на терапию в течение 3 мес или пациентам с серьезными признаками (например, боль в ухе, тризм или одинофагия) требуется ларингоскопия, чтобы исключить более серьезные причины осиплости. Пациентам с постоянными симптомами или с доказанным эзофагитом Барретта рекомендуется антирефлюксная терапия.
е) Системные болезни горла и ларингит. У 80% пациентов с пемфигусом или «пузырчаткой» выявляют симптомы, затрагивающие полость носа, ротовую полость и ротоглотку. У половины из этих пациентов регистрируют поражение гортани. Характерны мелкие изъязвления с фибриновым налетом и окружающей эритемой. Буллезные поражения наблюдаются реже, потому что эпителиальный слой сжимается во время глотания. Поражение гортани может привести к стенозу с обструкцией ДП из-за рубцевания. Поражение ВДП встречается у 35% пациентов с пемфигоидом, и у 50% этих пациентов выявляют поражение гортани.
Лечение обоих заболеваний включает применение высоких доз ГКС (преднизон внутрь по 75-100 мг/сут до наступления ремиссии) во время обострения, а затем постепенное снижение до поддерживающей дозы. Иногда приходится применять другие иммуносупрессивные препараты; азатиоприн, циклофосфамид или циклоспорин. Нанесение триамцинолона (Триамцинолона ацетонида) на места поражения рекомендуется во время фазы обострения.
У пациентов с гранулематозом с полиангиитом поражение гортани развивается в 20% случаев (рис. ниже). Симптомы могут включать охриплость, кашель, одышку, хрипы и стридор. Исследование ФВД демонстрирует уплощение петель вдоха и выдоха, характерное для фиксированной внегрудной обструкции. Пациентам с обструкцией ДП требуется хирургическое вмешательство. Активное заболевание с разрастанием грануляционной ткани требует лечения ДП с помощью эндоскопического расширения и инъекций ГКС. Для терапии поражения гортани системная иммуносупрессия не эффективна.
Фиброскопическое обследование пациента с гранулематозом с ангиитом (ранее гранулематоз Вегенера), демонстрирующее поражение гортани на уровне голосовых складок и гортаноглотки
Может потребоваться открытая резекция, если заболевание приобретает хронический характер с массивным отложением фиброзной ткани.
При рецидивирующем полихондрите в процесс вовлекаются хрящи в ухе, носу, ВДП и НДП, а также суставные и реберные хрящи. У 50% пациентов развиваются одышка, кашель, охриплость, стридор или хрипы из-за разрушения хряща и нарушается структурная поддержка ДП (рис. ниже). При обструкции ДП может потребоваться стентирование или трахеостомия.
Трахеоскопия у пациента с рецидивирующим полихондритом и поражением трахеи. А. При вдохе отрицательное внутригрудное давление поддерживает открытые дыхательные пути. В. Во время выдоха положительное внутригрудное давление вызывает коллапс дыхательных путей из-за потери поддержки кольца трахеи. С. Компьютерная томограмма, демонстрирующая утолщение стенки трахеи
У 25-30% пациентов с РА развиваются охриплость и трудности с глотанием. Охриплость может возникнуть в результате острого воспаления или хронического узелкового образования. Двустороннее вовлечение щиточерпаловидного сустава может нарушить движение голосовых складок и вызвать обструкцию ДП со стридором. Чтобы открыть ДП, может потребоваться хирургическое вмешательство. Роль ГКС (системных или местных инъекционных) в лечении стеноза ДП при РА не установлена.
У 1-5% всех пациентов с саркоидозом развивается поражение гортани, обычно проявляющееся охриплостью. По мере прогрессирования заболевания саркоидоз может вызывать хронический стеноз из-за утолщения мягких тканей (рис. ниже). Паралич гортани может быть вызван отеком или аденопатией с компрессией периферических нервов по ходу блуждающего нерва или возвратного нерва гортани. Поражение голосовых складок лечат инъекциями ГКС. Эндоскопическое лазерное удаление рекомендуется пациентам с симптомами поражения ДП.
Надглоточный стеноз у пациента с саркоидозом, демонстрирующий гранулематозное разрушение надгортанника и надгортанных складок
Амилоид может откладываться в любом месте в верхней части аэродигестивного тракта. У пациентов с локализованным амилоидозом наиболее распространенным местом отложения считается гортань (14% случаев). У пациентов развиваются охриплость и кашель (рис. ниже), при поражении глотки возникает болевой синдром. Обструкция ДП встречается редко. Хирургическое удаление с лучевой терапией или без нее может облегчить симптомы и даже устранить поражения. Данные о вариантах терапии очень скудны, нет крупных исследований, чтобы выделить наиболее эффективный вариант лечения.
Отложение амилоида в гортаноглотке (А) и голосовой щели (В)
ж) Неврологические расстройства, влияющие на горло. Неврологические расстройства ротоглотки, гортаноглотки и гортани могут быть обусловлены очаговыми заболеваниями или местным проявлением генерализованного неврологического расстройства. Проявления неврологических и нервно-мышечных нарушений классифицируют как гиперфункциональные и гипофункциональные нарушения. Гиперфункциональные расстройства включают дисфонию мышечного напряжения, дистонию, эссенциальный тремор, миоклонус и заикание.
Гипофункциональные неврологические расстройства включают болезнь Паркинсона, рассеянный склероз, нервно-мышечные расстройства, постполиомиелитический синдром, миопатии, медуллярные расстройства и паралич гортани. Учитывая разнообразие заболеваний с проявлениями в области головы и шеи, важно идентифицировать и классифицировать физические данные и связанные с ними симптомы. Например, пациент, который жалуется на нарушение звучности голоса, на самом деле может иметь нормальный голос, но при этом тяжелую дизартрию и дисфонию как проявление бокового амиотрофического склероза.
Локализация поражения в зависимости от неврологического расстройства облегчает постановку правильного диагноза (табл. 3).
з) Гиперфункциональные неврологические расстройства. При дистонии выраженность спастической дисфонии колеблется с периодами ухудшения-улучшения и ото дня ко дню. Спазмы аддукторов вокальных складок создают напряженное, «задушенное» прерывистое звучание голоса. Судороги мышц приводят к осиплости, гипофоническим разрывам слов. Неречевые звуки (смех) и пение могут быть нормальными. Это состояние хорошо реагирует на инъекции ботулинического токсина типа А.
Дисфония мышечного напряжения, которую трудно отличить от дистонии, может возникать из-за вторичной слабости (пареза, старения) с компенсаторной гиперфункцией. Качество речи грубое, напряженное, с резкими перерывами, не имеет колебаний с периодами ухудшения-улучшения. Состояние хорошо корригируется голосовой терапией.
Вокальный тремор наблюдается у 30% пациентов с эссенциальным тремором и может сочетаться со спастической дистонией. У пациентов присутствует диффузный тремор, изменения голоса, с тремором головы или рук или без него. Из-за вовлечения мышц глотки и гортани ботулинический токсин типа А может быть неэффективен.
При миоклонусе возникает ритмическое сокращение нёба, глотки или гортани со скоростью 1-2 движения в секунду. У пациентов может быть слышимый щелчок из евстахиевой трубы или гортани. Звучность голоса иногда изменяется. Миоклонус нёба и голосовых складок можно лечить ботулиническим токсином типа А.
При псевдобульбарном параличе присутствуют спастичность и гиперрефлексия бульбарных мышц (глотки, нёба, языка губ и гортани). У пациентов развиваются дизартрия, назолалия и резкое напряжение голоса.
и) Гипофункциональные неврологические расстройства. У >80% пациентов с болезнью Паркинсона изменяются речь и глотание. У пациентов присутствуют дизартрия, просодия речи, гипофония, тахифемия, монотонность и отсутствие голосового тремора.
При осмотре гортани обнаруживается двусторонний изгиб голосовой складки с неполным с неполным смыканием гортани/голосовых связок. При запущенном заболевании движение голосовых складок становится гипокинетическим. Сгущение слюны происходит по мере прогрессирования глотательной дисфункции. Пациентам необходимо раннее начало логопедической терапии для устранения нарушений глотания и фонации. При прогрессирующем надъядерном параличе бульбарные симптомы затруднения глотания и голоса прогрессируют быстрее.
При множественной системной атрофии прогрессирующая обструкция ДП из-за двустороннего поражения голосовых связок может потребовать трахеостомии. При миастении назолалия, слабость нёбной занавески и гипофония могут сопровождаться трудностями с глотанием и дыханием. При этом выраженность симптоматики у пациентов колеблется в зависимости от утомления и отдыха. У некоторых пациентов с боковым амиотрофическим склерозом наблюдаются бульбарные симптомы, возникающие из-за слабости щечно-губно-язычных мышц.
Слабость вызывает нарушение речи и глотания. Симптоматика предшествует постановке окончательного диагноза. При рассеянном склерозе типичны дисфония и дизартрия.
к) Ком в горле. Ощущение комка в горле, называемого globus pharyngeus, требует тщательного сбора анамнеза и физикального обследования у отоларинголога, чтобы исключить опасный для жизни диагноз. Если не найдено ни одной серьезной анатомической причины, возможно, что симптоматика связана с ГЭР и спазмом нижнего констриктора глотки. Может быть полезна КПТ.
л) Осиплость. Осиплость, также называемая дисфонией, характеризуется измененным качеством голоса, высоты, громкости или вокального усиления. В анамнезе жизни присутствуют курение, род занятий, связанный с повышенной нагрузкой на голос, недавние оперативные вмешательства на шее или поражение возвратного гортанного нерва. Симптоматическое лечение показано пациентам, у которых есть признаки, указывающие на недавний бактериальный инфекционный процесс или ГЭР без указаний на боль в ушах, дисфагию или одинофагию, аденопатию или поражения полости рта, наводящие на мысль об опухоли.
Нет никаких данных, подтверждающих эффект от использования АБ или пероральных ГКС у пациентов с осиплостью. Осиплость, которая не проходит в течение 4 нед, анамнез или физикальное обследование, предполагающие серьезную причину, считаются показанием для консультации оториноларинголога и проведения ларингоскопии.
Симптом осиплости указывает на патологию гортани. Доброкачественные поражения наиболее распространены: они включают узелки голосовых складок («узлы крикуна»), кисты голосовых складок, гранулемы голосовых складок (возникающие в результате интубационной травмы или гиперфункции гортани) и папилломы голосовых складок. Всегда необходимо исключать ЗНО, особенно у пациентов с курением в анамнезе.
Из злокачественных опухолей, которые развиваются в гортаноглотке и гортани, плоскоклеточный рак считается наиболее распространенным. Плоскоклеточный рак гортаноглотки и гортани связывают с употреблением табака и этанола. В некурящей популяции заболеваемость плоскоклеточной карциномой ротоглотки обычно ассоциирована с ВПЧ. Плоскоклеточный рак может встречаться практически на любой поверхности слизистой оболочки головы и шеи. Симптомы могут варьировать от легкой боли в горле до осиплости, тяжелой дисфагии и одинофагии. Боль часто локализуется в челюсти или ухе. Часто встречается увеличение шейных ЛУ.
Успешность лечения зависит от раннего выявления, своевременного проведения биопсии с гистопатологическим исследованием и радикальности лечения в зависимости от клинической стадии и локализации поражения.
м) Паралич гортани. Паралич гортани чаще всего становится следствием одностороннего паралича в результате опухоли средостения; хирургической травмы во время операции на ЩЖ, сонной артерии или переднем шейном отделе позвоночника; тупой или проникающей травмы; аневризмы аорты; прогрессирующего неврологического заболевания; вирусных или идиопатических причин. Тяжесть нарушения может быть определена на основе субъективных критериев, основанных на симптомах, — одышка, аспирация и непереносимость ФН.
Односторонний паралич голосовых связок с благоприятным прогнозом возникает после тупой травмы, эндотрахеальной интубации, вирусного воспаления (синдром Рамсея-Ханта), идиопатического паралича голосовых складок. В этом случае тяжесть аспирации, дисфонии и данные ЭМГ могут быть использованы для выбора метода терапии и определения сроков вмешательства. Временная медиализация с введением коллагена оправдана у пациентов с односторонним параличом и хорошим прогнозом.
Плохой прогноз на выздоровление у пациентов с повреждением после полного пересечения нерва во время хирургической резекции опухоли, инвазии опухоли в ЧН. Также неблагоприятный прогноз наблюдают у пациентов с параличом, связанным с аневризмой грудной аорты, или параличом из-за прогрессирующих неврологических расстройств. Пациентам с низкой вероятностью выздоровления необходима стойкая эндоскопическая медиализация парализованной голосовой складки.
Двустороннее нарушение движения голосовых складок, которое встречается реже, имеет те же причины. Лечение чаще всего направлено на улучшение проходимости ДП, так как преобладающий симптом этой патологии — обструкция ДП.
