Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия обычно медленно прогрессирует, может быть монофазной/рецидивирующей. По определению она развивается по меньшей мере 2 мес и медленнее, чем острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия, которую она напоминает.
а) Эпидемиология. Хроническая воспалительная демиелинизирующая по-лирадикулоневропатия встречается во всех возрастных группах, средний возраст заболевания — 30-50 лет. Женщины болеют чаще.
Предшествующими состояниями/событиями у 30% пациентов могут быть инфекции ВДП, желудочно-кишечные инфекции, прививки, хирургические операции и травмы. У некоторых пациентов данная патология относится к паранеопластическому явлению, особенно при неходжкинской лимфоме.
б) Патофизиология. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия считается аутоиммунным расстройством, данное утверждение основывается на патобиологии и экспериментальных моделях, в которых подобное расстройство следует за иммунизацией периферической НС компонентами миелина и адъювантом Фрейнда.
По данным биопсии нерва выявляется опосредованная макрофагами сегментарная демиелинизация, случайные эндоневральные лимфоцитарные Т-клеточные инфильтраты и эндоневральный отек.
Основные АГн комплекса гистосовместимости I и II классов активированы, и часто имеются отложения Ig и комплемента на внешних мембранах шванновских клеток/миелиновых оболочках. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия может передаваться животному через сыворотку больного человека, но четкого ауто-АГн не выявлено.
в) Клинические проявления. Слабость и потеря чувствительности медленно прогрессируют в течение нескольких месяцев/лет. Слабость проксимальных и дистальных мышц обычно распространяется симметрично. Отсутствие слабости в проксимальных отделах предполагает полиневропатию.
Пациентам часто требуется помощь при ходьбе. Потеря проприоцепции из-за повреждения сенсорных нервов большого диаметра может повлиять на равновесие. Глубокие сухожильные рефлексы обычно отсутствуют/заметно снижены. Могут наблюдаться слабость лицевых мышц (15%), птоз и офтальмопарез (5%). Существуют чисто моторная, чисто сенсорная и мультифокальная формы заболевания (мультифокальная приобретенная демиелинизирующая сенсорная и моторная невропатия).
г) Диагностика. Диагноз основывается на клинических симптомах и признаках, данных анализа ЦСЖ и электродиагностических исследованиях. Результаты анализа ЦСЖ напоминают результаты при острой воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии: количество лейкоцитов обычно составляет <10 кл./мкл, а белка >60 мг/дл. Количество лейкоцитов в ЦСЖ >50/мкл предполагает другой диагноз, например ВИЧ/гематологическое ЗНО.
Характерно неравномерное, асимметричное замедление скорости проведения по двигательным нервам с удлинением латентности F-волн. Амплитуды суммарного потенциала действия мышцы обычно снижаются из-за вторичной аксональной дегенерации. Амплитуды сенсорных потенциалов действия нервов обычно снижены/ответы отсутствуют.
Однако многие пациенты не соответствуют стандартным электрофизиологическим критериям хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии. Сравнительно диагностически точным является сочетание симметричной слабости с вовлечением всех четырех конечностей со слабостью в проксимальных отделах хотя бы в одной конечности (чувствительность 83%, специфичность 97%). Различные клинические паттерны требуют расширения ДД.
У подгруппы пациентов с тяжелой инвалидизацией и атаксией вырабатываются АТл против контактина/нейрофасцина. Эти АТл, которые обычно имеют изотип IgG4, связываются с узловой и параузловой областями.
д) Дифференциальная диагностика. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия, которая по своему течению отличается от острой демиелинизирующей полиневропатии, может быть обусловлена моноклональными гаммапатиями. И, вероятно, она никак не связана с СД.
е) Лечение. Стандартный подход - прием преднизона внутрь (1 мг/кг в сутки) 6-8 нед с последующим постепенным снижением дозы в течение 3-12 мес до поддерживающей дозы около 0,1 мг/кг в сутки. Реакция на преднизон может появиться спустя несколько месяцев, и иногда перед этим наступает ухудшение.
Другими альтернативными методами являются пульс-терапия дексаметазоном (внутрь 40 мг/сут 4 дня 6 циклов)/кратковременный прием преднизолона (60 мг/сут 5 нед, затем снижение дозы и отмена).
Также эффективным является в/в lg 1 г/кг каждые 3 нед. В большинстве случаев эффект наступает при первых 3 инъекциях, отсутствие эффекта снижает вероятность улучшения в дальнейшем. В/в lg чаще эффективнее, чем ГКС, но этот эффект может быть менее длительным. Хотя возможно применение плазмообмена, в качестве продолжительной терапии он довольно трудозатратен.
При развитии побочных эффектов от длительного приема ГКС в качестве ГКС-сберегающих средств часто используются азатиоприн 2 мг/кг и микофенолата мофетил 1000-1500 мг, разделенные на 2 р/сут. По данным неконтролируемых исследований, нестойким эффектом обладает прием циклоспорина, циклофосфамида, метотрексата, ритуксимаба, интерферона альфа и интерферона бета.
Пациенты с АТл против контактина/нейрофасцина могут реагировать на терапию ГКС/в/в lg. Однако, по некоторым данным, у части пациентов эффективней применение ритуксимаба, назначаемого по 325 мг/м2,1 р/нед в течение 4 нед.
