Контрольные вопросы по воспалительным миопатиям у пациентов в терапии
1. 65-летний мужчина отметил медленно прогрессирующее затруднение при вставании со стула, а также слабость в коленях во время ходьбы, которая привела к нескольким падениям. Биопсия мышц выявила воспаление эндомизия и окаймленные вакуоли. Каков правильный диагноз?
A. Полимиозит.
B. Дерматомиозит.
C. Миозит с включениями.
D. Иммуноопосредованная некротизирующая миопатия.
E. Синдром перекреста.
Ответ С. Миозит с включениями. Миозит с включениями характеризуется поздним развитием, медленным прогрессированием и проявляется выраженной слабостью четырехглавой мышцы или сгибателей пальцев. В этом случае слабость в коленях указывает на вовлечение четырехглавой мышцы. Воспаление эндомизия может наблюдаться либо при полимиозите, либо при миозите с включениями, но окаймленные вакуоли подтверждают правильность диагноза миозита с включениями.
2. У 35-летней женщины развилась слабость проксимальных мышц и папулезная сыпь пурпурного цвета на тыльной стороне рук. Какие изменения можно ожидать при биопсии кожи и каков наиболее вероятный диагноз?
A. Лимфоцитокластический васкулит и полимиозит.
B. Пограничный дерматит и дерматомиозит.
C. Гранулемы и гранулематозный миозит.
D. Некротические клетки и некротизирующая миопатия.
E. Некротические клетки и дерматомиозит.
Ответ В. У этой пациентки имеются папулы Готтрона (см. рис. 2, А), практически патогномоничные для дерматомиозита. Биопсия кожи при дерматомиозите выявляет пограничный дерматит с патологией базального слоя кератиноцитов, лежащих на границе (границе раздела) между эпидермисом и дермой.
3. У 60-летнего мужчины со слабостью проксимальных мышц и умеренно повышенной активностью КФК был поставлен диагноз полимиозита, и он получал высокие дозы преднизона 80 мг/сут в течение нескольких месяцев перед медленным снижением дозы преднизона до 30 мг/сут к 6-му мес. Активность КФК сыворотки снизилась, но увеличение мышечной силы отсутствует, и пациент выглядит немного слабее. Что из нижеперечисленного наиболее вероятно?
A. У пациента рефрактерный полимиозит, и ему требуется более агрессивная терапия.
B. У пациента развилась стероидная миопатия в дополнение к полимиозиту.
C. Диагноз полимиозита следует пересмотреть, и в качестве следующего шага необходимо выполнить вторую биопсию мышцы или анализ крови на аутоАТл к cN1A.
D. Необходимо пересмотреть диагноз полимиозита; у пациента может быть миозит с включениями или тазово-плечевая мышечная дистрофия.
E. C и D.
Ответ Е. У пациентов с миозитом с включениями, а иногда и с тазово-плечевой мышечной дистрофией конечностей часто ошибочно диагностируют полимиозит. Активность КФК в сыворотке, умеренно повышенная при миозите с включениями, может снизиться при лечении преднизоном, но у пациентов редко наблюдается увеличение мышечной силы.
4. Какой синдром может быть паранеопластическим и требует тщательного обследования для исключения злокачественной опухоли?
A. Дерматомиозит.
B. Полимиозит.
C. Миозит с включениями.
D. Гранулематозный миозит.
E. Все вышеперечисленное.
Ответ А. Дерматомиозит. Новый диагноз дерматомиозита должен побудить к тщательному обследованию для исключения основного ЗНО, которое выявляется в 15-23% случаев. Типы ЗНО, обнаруживаемые у пациентов с дерматомиозитом, обычно отражают таковые, наблюдаемые у пациентов без дерматомиозита соответствующего возраста, пола и происхождения.
Таким образом, рак МЖ, легких и колоректальный рак являются тремя наиболее распространенными видами рака в когортах западных стран, тогда как рак носоглотки является наиболее распространенным раком, связанным с дерматомиозитом, в азиатских исследованиях.
Это открытие дополнительно подтверждает роль дерматомиозита как паранеопластического процесса, который может возникать практически при любом виде рака (Ungprasert Р., Bethina N.K., Jones С.Н. Malignancy and idiopathic inflammatory myopathies. N Am J Med Sci. 2013; 5: 569-572).
5. Нормальная активность КФК сыворотки у пациента со слабостью проксимальных мышц исключает диагноз:
A. Дерматомиозит.
B. Миозит с включениями.
C. Мышечная дистрофия.
D. Гранулематозный миозит.
E. Ни один из вышеперечисленных.
Ответ Е. Активность КФК в сыворотке является полезным индикатором заболевания мышц в случае ее повышения, но нормальная активность КФК не исключает мышечного заболевания. В частности, у пациентов с очень активным дерматомиозитом часто наблюдается нормальная активность КФК сыворотки.
