Контрольные вопросы по системной красной волчанке у пациента в терапии
1. Данные полногеномных исследований ассоциаций идентифицируют связанные с СКВ варианты гена, кодирующие следующий белок:
A. CD40.
B. Фактор регуляции IFN 5.
C. IFN-γ.
D. IL-17.
E. Адипонектин.
Ответ В. Полиморфизмы в гене фактора регуляции IFN 5 сопряжены с СКВ. Этот фактор является фактором транскрипции, активирующимся после запуска клеток через эндосомные toll-подобные рецепторы и индуцирующий транскрипцию IFN I типа и других провоспалительных медиаторов.
CD40 представляет собой молекулу на поверхности клетки, экспрессируемую на В-лимфоцитах, моноцитах и дендритных клетках, которая взаимодействует с лигандом CD40 на активированных Т-лимфоцитах. О генетических вариантах гена, кодирующего CD40, при СКВ не сообщалось.
IFN-γ и IL-17 являются продуктами Т-лимфоцитов, которые могут быть вовлечены в патогенез СКВ, но значительный генетический полиморфизм их генов не характерен для СКВ. Адипонектин является продуктом адипоцитов и не играет роль в предрасположенности к СКВ.
2. Факторы окружающей среды могут вызвать дебют/обострение СКВ. Один из механизмов, с помощью которого может быть вызвана лекарственная СКВ, заключается в следующем:
A. Индукция регуляторных Т-лимфоцитов.
B. Повреждение подоцитов почек.
C. Деметилирование ДНК.
D. Усиление протеинурии.
E. Гемолиз.
Ответ С. Прокаинамид — это антигипертензивный ЛП, индуцирующий лекарственную СКВ. Он влияет на экспрессию генов и функцию клеток за счет деметилирования ДНК, в результате чего образуются аутоагрессивные Т-лимфоциты. Регуляторные Т-лимфоциты способствуют защите от аутоиммунных заболеваний, а не от их индукции.
Повреждение подоцитов может быть одним из механизмов повреждения почек, но не вызывает лекарственную СКВ. Усиление протеинурии и гемолиз являются клиническими проявлениями СКВ, но не представляют собой механизмы, объясняющие развитие лекарственной СКВ.
3. Клинические проявления СКВ могут включать:
A. Судороги.
B. Почечная недостаточность.
C. ИМ.
D. Перикардит.
E. Все вышеперечисленное.
Ответ Е. Клинические проявления СКВ разнообразны и могут поражать любую систему органов. Следует отметить, что ранее атеросклеротическое поражение ССС часто встречается у пациентов с СКВ и может способствовать увеличению смертности.
4. АутоАТл к следующему АГн специфичны для СКВ:
A. Ro.
B. Центромеры.
C. Рибонуклеопротеин.
D. Scl70.
E. АГн Смита.
Ответ Е. АутоАТл при СКВ включают АТл, нацеленные на белковые компоненты частиц рибонуклеопротеина, например Ro, которые также выявлены при синдроме Шегрена и РА. АТл к рибонуклеопротеину можно наблюдать у пациентов с СКВ/смешанным заболеванием соединительной ткани.
Антицентромерные АТл и анти-Scl70 бывают при системном склерозе. АТл к АГн Смита встречаются почти исключительно у пациентов с СКВ.
5. Какой ЛП подходит как для индукционной, так и для поддерживающей терапии волчаночного нефрита III/IV класса?
A. В/в-пульс-терапия ГКС.
B. Азатиоприн.
C. Циклофосфамид.
D. Микофенолата мофетил.
E. Ритуксимаб.
Ответ D. Индукционная терапия волчаночного нефрита часто проводится [циклофосфамид + пульс-терапия ГКС в/в]. Однако недавно установлено, что микофенолата мофетил может быть таким же эффективным, как циклофосфамид.
Кроме того, он показал эффективность при применении в рамках поддерживающей терапии. [В/в пульс-терапия ГКС + циклофосфамид] подходит для индукционной терапии, но не должна использоваться в качестве длительной поддерживающей терапии волчаночного нефрита.
Азатиоприн может применяться в качестве поддерживающей терапии, но уступает другим вариантам индукционной терапии. В контролируемых РКИ не была выявлена эффективность ритуксимаба при волчаночном нефрите, но тем не менее он иногда используется в клинической ситуации при неэффективности других методов лечения.
