Контрольные вопросы по синдрому Шегрена у пациента в терапии
1. К вам направлена 59-летняя женщина в связи с сухостью во рту, ощущением песка в глазах и сыпью на обеих ногах. При физикальном обследовании выявлено одностороннее увеличение околоушной железы и пурпурная сыпь на нижних конечностях. На сегодняшний день история болезни пациентки ничем не примечательна. Какой из следующих диагностических тестов наиболее полезен для установления диагноза синдрома Шегрена?
A. Оценка уровней комплемента.
B. Криоглобулины.
C. Электрофорез белков сыворотки.
D. Оценка слюноотделения.
E. АТл к Ro/SSA.
Ответ Е. Наличие АТл к Ro/SSA является одним из двух обязательных европейских/американских классификационных критериев синдрома Шегрена 2002 г. и одним из трех предварительных критериев ACRZ SICCA 2012 г. Низкие уровни комплемента, особенно С4, и криоглобулинемия были определены как неблагоприятные прогностические факторы для развития лимфомы и смертности среди пациентов с синдромом Шегрена. Однако они не входят в классификационные критерии.
Гипергаммаглобулинемия и моноклональная гаммопатия также не включены в классификационные критерии синдрома Шегрена. Скорость слюноотделения <1,5 мл/15 мин является объективным критерием сухости полости рта, включенным в европейские/американские классификационные критерии синдрома Шегрена 2002 г., но не в предварительные критерии ACR/SICCA 2012 г. Она не так специфична, как АТл к Ro/SSA.
2. У 55-летней женщины наблюдается легкая боль в руках, а также сухость глаз и рта в течение 10 лет. При обследовании было выявлено окрашивание эпителия обоих глаз, подтвердившее сухой кератоконъюнктивит, антитела к Ro/SSA и отрицательные результаты серологических исследований на HCV и ВИЧ. Дополнительное обследование включало ОАК, выявляющий лимфопению с нормальным уровнем Hb и количеством тромбоцитов.
Также были обнаружены смешанная моноклональная криоглобулинемия и низкие уровни С4. Какое из следующих утверждений верно?
A. Пациентка соответствует критериям Американо-европейской консенсусной группы 2002 г. (AECG) и предварительным критериям ACR/SICCA 2012 г. для первичного синдрома Шегрена.
B. Пациентка соответствует только критериям AECG 2002 г. для первичного синдрома Шегрена.
С. Биопсия малой слюнной железы является обязательной для классификации пациента как имеющего синдром Шегрена в соответствии с критериями AECG 2002 г. для первичного синдрома Шегрена.
D. Биопсия малой слюнной железы является обязательной для классификации пациента как пациента с синдромом Шегрена в соответствии с предварительными критериями ACR/SICCA 2012 г. для первичного синдрома Шегрена.
E. Пациентка страдает сухим синдромом с астенией и полиалгией.
Ответ А. Выполняются 2 из 3 предварительных критериев ACR/SICCA 2012 г., а также 4 из 6 критериев AECG 2002 г. Поскольку у пациентки присутствуют АТл к Ro/SSA, для классификации первичного синдрома Шегрена в соответствии с критериями AECG 2002 г. при наличии субъективных и объективных симптомов и признаков поражения слюнных и слезных желез гистопатологическое подтверждение не требуется.
Сухой синдром с астенией и полиалгией является диагнозом исключения и предполагает наличие признаков, подобных фибромиалгии, в сочетании с симптоматикой сухого синдрома.
3. Что из перечисленного является лучшим вариантом для уменьшения сухости глаз у пациента?
A. Метотрексат.
B. Пилокарпин.
C. Гидроксихлорохин.
D. Глазные капли с циклоспорином.
E. Инфликсимаб.
Ответ D. Глазные капли с циклоспорином оказались полезными при лечении сухого глаза. Эффективность метотрексата при сухости глаз не была продемонстрирована. Стимуляторы секреции (например, пилокарпин) в меньшей степени влияют на сухость глаз, чем на сухость полости рта. Эффективность гидроксихлорохина при сухости не была продемонстрирована. Эффективность инфликсимаба при первичном синдроме Шегрена не доказана.
4. Какие из следующих признаков не считаются неблагоприятным предиктором развития лимфомы при синдроме Шегрена?
A. Наличие спленомегалии.
B. Наличие пурпуры.
C. Скорость слюноотделения <1 мл/15 мин.
D. Наличие стойкого увеличения околоушной железы.
E. Наличие лимфопении CD4+.
Ответ С. Все остальные факторы являются прогностическими факторами лимфомы. О наличии связи между скоростью слюноотделения и риском развития лимфомы не сообщалось.
5. Женщина в возрасте 55 лет направлена в ваше отделение в связи с полисиновитом и пальпируемой пурпурой. Она соответствует критериям AECG 2002 г. для синдрома Шегрена. Какой из следующих методов вы бы порекомендовали для лечения этих системных проявлений?
A. Инфликсимаб.
B. В/в иммуноглобулин.
C. Пилокарпин.
D. Ритуксимаб.
E. Циклофосфамид.
Ответ D. Три РКИ и одно регистровое исследование продемонстрировали возможную эффективность ритуксимаба по крайней мере при некоторых системных проявлениях первичного синдрома Шегрена. Два РКИ не продемонстрировали эффективность блокаторов ФНО (то есть инфликсимаба) при первичном синдроме Шегрена.
В/в Ig был предложен в открытых исследованиях для лечения невропатий, связанных с синдромом Шегрена, без васкулита, но никогда его эффективность при других системных проявлениях не продемонстрирована. Стимулятор секреции пилокарпин не влияет на системные проявления. Системное проявление, имеющееся у пациента, недостаточно серьезное, чтобы предложить лечение циклофосфамидом.
