Контрольные вопросы по системным васкулитам у пациентов в терапии
1. При каком заболевании, связанном с воспалением сосудов, известно, что иммуносупрессивная терапия бесполезна?
A. Болезнь Бюргера (облитерирующий тромбангиит).
B. Гранулематоз с полиангиитом (ранее — гранулематоз Вегенера).
C. IgA-васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха).
D. Гигантоклеточный артериит.
E. Смешанная криоглобулинемия.
Ответ А. Единственное известное эффективное вмешательство при болезни Бюргера — это отказ от курения. Ни иммуносупрессия, ни антикоагулянты не имеют очевидного преимущества в облегчении тяжелой ишемии пальцев, связанной с этим заболеванием.
2. Какая форма системного васкулита чаще всего проявляется псевдоопухолью глазницы?
A. Артериит Такаясу.
B. Гранулематоз с полиангиитом (ранее — гранулематоз Вегенера).
C. Микроскопический полиангиит.
D. Узелковый полиартериит.
E. Синдром Бехчета.
Ответ В. Двумя распространенными глазными проявлениями гранулематоза с полиангиитом являются склерит и псевдоопухоль глазницы. Последнее может привести к проптозу и потере зрения, если кровообращение в глазу нарушено ретробульбарным образованием.
3. У 24-летнего мужчины из Ливана имеются множественные афтозные язвы, двусторонняя эритема глаз, болезненные эритематозные узелки на передних поверхностях нижних конечностей и ТГВ. При офтальмологическом обследовании выявляется тяжелый двусторонний увеит, поражающий как передний, так и задний отделы глаза. Каков наиболее обоснованный подход к лечению его заболевания в настоящее время, помимо назначения антикоагулянтов и ГКС терапии?
A. Циклофосфамид в/в.
B. Азатиоприн.
C. В/в-иммуноглобулин.
D. Ингибиторы ФНО.
Е. Истощение В-лимфоцитов.
Ответ D. Ингибиторы ФНО очень эффективны при болезни Бехчета и используется при тяжелых проявлениях заболевания, таких как задний увеит или поражение ЦНС.
4. У 32-летней женщины отмечено быстрое начало сильнейшей головной боли в ее жизни через 1 день после рождения здорового мальчика. Роды протекали без осложнений. Пациентка не страдала мигренью в анамнезе, и ее история болезни ничем не примечательна. АД пациентки составляет 140/90 мм рт.ст., и, хотя при неврологическом обследовании не выявлено очаговой симптоматики, тяжесть головной боли потребовала проведения КТ ГМ.
Она не выявила признаков внутричерепного кровоизлияния, и головная боль прошла через ~24 ч, в течение которых ее работоспособность была серьезно нарушена. Примерно через 18 ч головная боль вернулась, вновь нарастая в течение нескольких мин после начала. Повторная КТ ГМ также дала отрицательный результат, а при люмбальной пункции было отмечено нормальное давление открытия, 1 лейкоцит/мл (100% лимфоцитов) и содержание белка в СМЖ 40 мг/дл (нормальный показатель от 30 до 50 мг/дл).
Головная боль уменьшилась после круглосуточного применения наркотических ЛС, но затем снова усилилась на 3-й день после родов. МРТ не выявила кровоизлияние, инфаркт ГМ и новообразование, но при ангиографии сосудов ГМ наблюдалось чередование областей сужения и расширения сосудов в нескольких сосудистых бассейнах.
Какое вмешательство сейчас наиболее целесообразно?
A. Более жесткий контроль АД с переводом в ОРИТ для лечения нитропруссида натрия дигидратом.
B. Добавление детской ацетилсалициловой кислоты (Аспирина) к АКТ низкомолекулярным гепарином.
C. Пульс-терапия метилпреднизолоном (1000 мг/сут 3 дня), затем преднизон 60 мг/сут и циклофосфамид 100 мг/сут.
D. Нифедипин 30 мг 3 р/сут.
E. Перейти к биопсии ГМ.
Ответ D. Эта пациентка имеет классический анамнез синдрома обратимой церебральной вазоконстрикции, состояния, которое имитирует васкулит ЦНС, но не является воспалительным состоянием. Признаками, указывающими на синдром обратимой церебральной вазоконстрикции у этой пациентки, являются наличие «громоподобной» головной боли, отсутствие очаговой симптоматики по данным неврологического обследования, нормальные результаты двухмерной визуализации и люмбальной пункции, а также диффузное появление картины «нитки бус» при ангиографии.
Появление этого признака связано со спазмом сосудов, который является важной патофизиологической особенностью синдрома обратимой церебральной вазоконстрикции. В лечении часто используются блокаторы кальциевых каналов, но продолжительные курсы иммуносупрессивных ЛП не показаны. Биопсия ГМ может быть диагностической при первичном ангиите ЦНС, но не показана пациентам, у которых есть типичные клинические и рентгенологические признаки синдрома обратимой церебральной вазоконстрикции.
5. У 4-летнего мальчика в течение 3 дней наблюдается фебрильное заболевание с ТТ почти до 40,5 °C. При физикальном обследовании был выявлен эритематозный «клубничный» язык, опухшие губы и розовая пятнистая сыпь на туловище. Также наблюдается болезненное увеличение шейных и подмышечных ЛУ и диффузный отек дистальных отделов верхних и нижних конечностей. Какое лечение показано немедленно, чтобы предотвратить возникновение аневризмы КА?
A. В/в-иммуноглобулин.
B. Лечение высокими дозами ацетилсалициловой кислоты (Аспирина).
C. Пульс-терапия метилпреднизолоном.
D. Замещение плазмы.
E. АКТ гепарином.
Ответ А. У этого ребенка болезнь Кавасаки, и наиболее опасным осложнением этого заболевания является образование аневризм КА, которые могут привести к ИМ. Своевременное введение в/в-иммуноглобулина предотвращает возникновение таких аневризм.
