Гетерогенная группа клинических состояний, связанных с кристаллами дигидрата пирофосфата кальция, вместе называется болезнью отложения кристаллов дигидрата пирофосфата кальция. В эту группу входит и обычное рентгенологическое обнаружение хондрокальциноза, которое часто протекает бессимптомно. Острый синовит, связанный с внутрисуставными кристаллами пирофосфата кальция, может в значительной степени имитировать симптомы подагры и в связи с этим называется псевдоподагрой.
Хронические изменения, связанные с деструкцией костей и хрящей, вызванной пирофосфатом кальция, называют пирофосфатной артропатией. Эти состояния дополнительно классифицируются как семейные (генетические), метаболические и спорадические.
а) Эпидемиология. Истинная распространенность болезни отложения кристаллов дигидрата пирофосфата кальция неизвестна, но обычно считается, что ее недооценивают в связи с тем, что его путают с другими формами артрита.
Распространенность хондрокальциноза, проявляющегося на рентгенограммах, широко изучена, и это состояние, несомненно, является возрастным явлением. Хондрокальциноз мениска и суставного хряща коленного сустава встречается у 4% людей в возрасте 55-59 лет; у 18% людей в возрасте 80-84 лет; и у 27% лиц >85 лет.
б) Патофизиология. Клинически болезнь отложения кристаллов дигидрата пирофосфата кальция делится на три категории в зависимости от причины изменений метаболизма неорганического пирофосфата. Выделяют наследственную (семейную), спорадическую (идиопатическую) и метаболическую категории. Все три типа болезни, вызванной пирофосфатом кальция, связаны с накоплением внеклеточного неорганического пирофосфата вокруг хондроцитов, который необходим для образования кристаллов пирофосфата кальция.
Наследственные формы болезни отложения кристаллов пирофосфата кальция могут быть вызваны повышенным трансмембранным транспортом внутриклеточного неорганического пирофосфата хондроцитов во внеклеточный матрикс в связи со снижением активности защитных пирофосфатгидролаз или в связи с измененным влиянием факторов, которые приводят к увеличению внеклеточного содержания неорганического пирофосфата, включая трансформирующий фактор роста-β, костный морфогенетический белок-2 и -4, аскорбиновую кислоту и остеопонтин.
Мутации в генах белков-переносчиков при спорадической форме болезни отложения кристаллов пирофосфата кальция наблюдаются редко. Старые хондроциты в культуре производят значительно больше неорганического пирофосфата, чем более молодые хондроциты, хотя точный механизм этого процесса неясен.
Заболевания обмена веществ, которые предрасполагают к болезни отложения кристаллов дигидрата пирофосфата кальция, включают гемохроматоз, гиперпаратиреоз, гипомагниемию (как при синдроме Гительмана) и гипофосфатазию. Все эти метаболические состояния приводят к увеличению внеклеточного содержания неорганического пирофосфата или другим изменениям в хрящевом матриксе, которые допускают образование кристаллов дигидрата пирофосфата кальция.
в) Клинические проявления и диагностика. Болезнь отложения кристаллов дигидрата пирофосфата кальция проявляется по-разному. Она часто протекает бессимптомно (латентно) и распознается только при выявлении хондрокальциноза на рентгенограммах.
Наиболее частым клиническим проявлением, на долю которого приходится 60% случаев болезни, связанной с пирофосфатом кальция, является полиартрит, поражающий суставы, обычно не характерные для первичного остеоартрита, включая лучезапястные, плечевые и пястно-фаланговые суставы (особенно вторые и третьи пястно-фаланговые суставы). Эта форма болезни, вызванной пирофосфатом кальция, называется псевдоостеоартритом и может проявляться отдельными приступами воспаления.
Острое моноартикулярное поражение известно как псевдоподагра. Боль и припухлость при псевдоподагре могут быть аналогичны таковым при подагре. Начало обычно не такое внезапное, как при подагре, и приступы, как правило, длятся дольше — часто месяцами. Псевдоподагра возникает чаще в крупных суставах, чем в мелких. Болезнь отложения кристаллов дигидрата пирофосфата кальция может иногда проявляться в виде хронического полиартикулярного воспалительного заболевания, которое имитирует РА или ревматическую полимиалгию.
Болезнь отложения кристаллов дигидрата пирофосфата кальция диагностируется путем выявления хондрокальциноза при рентгенографии у пациента, история болезни которого свидетельствует о заболевании (рис. ниже). Окончательный диагноз ставится при обнаружении кристаллов пирофосфата кальция при микроскопии в поляризованном свете аспирированной синовиальной жидкости.
Артропатия коленного сустава, вызванная дигидратом пирофосфата кальция. Рентгенографические признаки хондрокальциноза: кальцификация фиброзного хряща имеет вид толстых линейных отложений, параллельных субхондральной кости и отделенных от нее
г) Профилактика и лечение. Специфических методов лечения болезни отложения кристаллов дигидрата пирофосфата кальция не существует. У пациентов с патологией, связанной с метаболическим заболеванием, лечение и контроль метаболического заболевания могут обеспечить некоторое улучшение артрита, хотя это не относится к лечению наследственного гемохроматоза путем флеботомии.
Как при острой, так и при хронической формах болезни отложения кристаллов дигидрата пирофосфата кальция лечение направлено на устранение симптомов. Основу лечения составляют НПВС. Низкие дозы колхицина внутрь можно использовать как при остром, так и при хроническом заболевании. Внутрисуставные инъекции стероидов также оказались полезными при симптомной болезни отложения дигидрата кристаллов пирофосфата кальция.
Ингибитор IL-1, анакинра, эффективно использовался вне зарегистрированных показаний для лечения обострений. С другой стороны, внутрисуставное введение протезов суставной жидкости (гиалуроновая кислота) может усугубить симптомы со стороны суставов.
