Контрольные вопросы по нарушениям нервно-мышечной передачи у пациентов в терапии
1. Недавно у 54-летнего мужчины была диагностирована миастения с АТл к рецептору ацетилхолина. Заболевание имеет острое начало и быстро прогрессирует, через несколько недель приводит к выраженной генерализованной слабости с выраженными бульбарными симптомами, включая дисфагию, дизартрию, слабость мышц шеи и нарушение функции дыхания.
На КТ ГК обнаруживается тимома. Лечение полной дозой пиридостигмина не приводит к удовлетворительному эффекту. Что из перечисленного следует рассматривать в качестве терапии первой линии в данном случае?
A. Немедленную тимэктомию.
B. Плазмаферез (или инфузию иммуноглобулина) и преднизон.
C. Плазмаферез.
D. Азатиоприн.
E. Ритуксимаб.
Ответ В. Хотя тимэктомия показана этому пациенту и должна быть выполнена как можно скорее из-за наличия тимомы, заболевание имеет тяжелое течение и плохо реагирует на симптоматическое лечение. В этой ситуации хирургическое вмешательство следует отложить до уменьшения симптомов миастении.
Плазмаферез (или инфузия иммуноглобулина) обеспечивает быстрое улучшение, которое, тем не менее, недолговечно при отсутствии иммуносупрессивного лечения.
Преднизон является иммунодепрессантом первого выбора из-за короткого латентного периода; сочетание с плазмаферезом (или инфузией иммуноглобулина) может как усилить терапевтический эффект, так и свести к минимуму временное обострение, которое может возникнуть в начале введения преднизона.
Из-за длительного латентного периода азатиоприн в этом случае не является ЛП первой линии. Ритуксимаб предназначен для лечения рефрактерных заболеваний.
2. У 60-летнего мужчины со слабостью мышц конечностей, отсутствием сухожильных рефлексов и сниженной амплитудой электрического вызванного ответа мышцы на ЭМГ установлен диагноз «моторная аксональная невропатия». Затем у пациента развились асимметричный птоз легкой степени и прерывистая диплопия с нормальными зрачковыми реакциями, а также вегетативными нарушениями (сухость во рту и импотенция).
При осмотре была выявлена слабость проксимальных отделов, пошатывание при ходьбе. Имеется подозрение на миастенический синдром Ламберта-Итона. Какой из следующих тестов в большей степени подходит для подтверждения диагноза?
A. Тест с эдрофонием.
B. Одноволоконная ЭМГ.
C. Итерационная низкочастотная стимуляция нерва.
D. Низко- и высокочастотная итерационная стимуляция нервов.
E. Биопсия мышц.
Ответ D. Эдрофоний может увеличить силу, но этот эффект редко настолько же заметен, как при миастении гравис. Более того, ответ на эдрофоний не помогает провести ДД между миастеническим синдромом Ламберта-Итона и миастенией гравис. Аналогично как одноволоконная ЭМГ, так и низкочастотная итерационная нервная стимуляция не помогают различить эти два заболевания.
С другой стороны, характерными результатами ЭМГ являются небольшие электрические вызванные ответы мышц в покое (как в данном случае), которые еще больше снижаются при низкочастотной итерационной стимуляции и увеличиваются по крайней мере на 100% при высокочастотной итерационной стимуляции. Биопсия мышц диагностически незначима.
3. У 70-летней женщины наблюдаются асимметричный птоз (более выраженный на правом глазу) и периодическая диплопия. Симптомы имеют суточную флуктуацию, уменьшаясь во время отдыха и ухудшаясь вечером. Симптомы беспокоят пациентку >1 года с периодами спонтанной ремиссии и в целом не мешают ее повседневной деятельности. При клиническом осмотре отмечается умеренная утомляемость разгибателей шеи и проксимальных мышц рук.
По обнаружению АТл к ацетилхолиновому рецептору, повышенному фликкер-шуму на одноволоконной ЭМГ и реакции на неостигмин диагностируется миастения гравис. КТ ГК аномалий не выявляет. Пациентка страдает СД, который контролируется диетой. Какая из следующих рекомендаций правильна в качестве терапии первой линии у этой пациентки?
A. Пиридостигмин.
B. Преднизон и азатиоприн.
C. Тимэктомия.
D. Плазмаферез.
E. Флуоксетин.
Ответ А. У этой пациентки установлена легкая генерализованная миастения с преимущественно окулярными симптомами. Болезнь имеет медленное течение и не приводит к инвалидизации. В данном случае лечение пиридостигмином может быть достаточным для контроля симптомов, и его необходимо провести в первую очередь. При обострении заболевания следует рассмотреть вопрос об иммуносупрессивной терапии (преднизон и азатиоприн) и плазмаферезе.
Тимэктомия не показана, так как у пациентки поздняя стадия заболевания, не сопровождающегося тимомой. Флуоксетин блокирует каналы рецепторов ацетилхолина; он противопоказан при миастении гравис, его применение ограничено лечением миастенического синдрома «медленных» каналов.
