Контрольные вопросы по оценке пациента с кровотечением и тромбозом в терапии
1. Вас просят одобрить мужчине 48 лет разрешение на плановую операцию по удалению грыжи межпозвоночного диска, поскольку он сообщил хирургу, что у него в анамнезе были какие-то «проблемы с кровью». Со слов пациента, 5 лет назад через день после удаления зуба у него было сильное кровотечение, и ему потребовалось переливание крови в ОНМП местной больницы. Он также вспоминает, что его родители рассказывали ему, что он «чуть не умер» от кровотечения после тонзиллэктомии в детстве. Пациент отрицает наличие еще каких-либо проблем, связанных с кровотечением.
Кроме того, он сообщил, что когда он, будучи в колледже, играл за сборную команды США по американскому футболу, у него кровоподтеков было не больше, чем у других игроков его команды. У пациента отрицательный семейный анамнез по кровотечениям, за исключением его деда по материнской линии, у которого после операции АКШ было кровотечение тяжелой степени. Результаты скринингового теста на свертываемость крови у пациента в настоящее время в норме: тромбоциты — 380 000; ПВ — 11,4 (МНО — 1,0); АЧТВ — 27,5. Какое из следующих действий будет наиболее целесообразным?
A. Выдать пациенту одобрение на операцию с рекомендацией относительно тщательного наблюдения на предмет кровотечений после операции.
B. Назначить тесты на время кровотечения и функцию тромбоцитов.
C. Назначить тесты на уровни фактора VIII и фактора IX.
D. Назначить функциональные пробы печени.
E. Назначить анализ мультимеров фактора Виллебранда.
Ответ С. Тип осложнений, связанных с кровотечением, которые описал пациент (то есть отсроченное, обильное кровотечение, особенно в области рта или глотки после хирургического вмешательства), являются более характерными для дефекта фактора свертывания крови, нежели тромбоцитов. Семейный анамнез пациента свидетельствует о наследственной коагулопатии с мутацией, сцепленной с Х-хромосомой, при этом его мать является носителем молчаливой мутации. Данное описание хорошо подходит под дефицит фактора VIII (классическая гемофилия) и дефицит фактора IX. АЧТВ не является чувствительным скрининговым тестом для выявления коагулопатии менее тяжелых форм (то есть когда уровень фактора >25%).
По этой причине у пациентов с гемофилией легкой степени (с дефицитом фактора VIII или IX) может быть нормальное значение АЧТВ, но при этом наблюдаться наличие осложнений в виде обильных кровотечений после хирургического вмешательства. Следовательно, следует назначить пациенту тест на определение уровней фактора VIII и IX, чтобы исключить гемофилию легкой степени, в случае подтверждения которой следует назначить пациенту профилактическую предоперационную (а также интраоперационную и послеоперационную) заместительную терапию. Время кровотечения, метод проверки целостности взаимодействия тромбоцитов со стенками сосудов в настоящее время в основном рассматривается в качестве устаревшего теста, а характер кровотечений, описанных пациентом (а также примечательный факт патологического образования кровоподтеков после травм), однозначно не являются показателями качественного дефекта тромбоцитов.
Можно также назначить пациенту функциональные пробы печени, но их результаты с низкой вероятностью внесут какую-либо ценную информацию в рамках диагностики, кроме того, у этого пациента наследственная, а не приобретенная коагулопатия. Вероятность наличия болезни Виллебранда не является необоснованной (даже если она обычно наследуется по АуД-типу). Но у пациентов с болезнью Виллебранда наблюдается тенденция к поверхностным кровотечениям, равно как и у пациентов с нарушением функции тромбоцитов. В любом случае в качестве первого шага в рамках диагностики болезни Виллебранда не следует рассматривать анализ мультимеров, прежде следует назначить ему набор тестов для определения уровней мультимеров фактора Виллебранда, АГн-мультимеров фактора Виллебранда и активности фактора VIII.
2. Вас просят проконсультировать мужчину с относительно тяжелой тромбоцитопенией. Пациенту 68 лет, у него ИБС, СД, АГ и инсульт в анамнезе с последующими судорогами. Пациенту 3 дня назад выполнили операцию АКШ, которая прошла без осложнений. Пациент принимает несколько ЛП, в целях лечения хронических состояний, а в настоящее время после операции ему п/к вводят гепарин в целях профилактики тромбозов. После операции у пациента не возникло никаких осложнений, связанных с кровотечением. По результатам физикального обследования у пациента не выявили никаких признаков кровотечения из мест сосудистого доступа, экхимозов или петехий. Количество тромбоцитов составляет 5000, в силу чего ему необходима немедленная консультация.
До этого данное значение находилось в норме, включая вчерашний день, когда данное значение составило 280 000. Что из следующего следует выполнить в первую очередь?
A. Выполнить микроскопический анализ мазка периферической крови на предмет скопления тромбоцитов.
B. Отменить прием гепарина.
C. Отменить прием гепарина и всех других ЛП.
D. Немедленно назначить переливание тромбоцитов.
E. Собрать подробный анамнез и выполнить всестороннее физикальное обследование.
Ответ А. Прежде всего необходимо немедленно определить, является ли явное внезапное ↓ количества тромбоцитов реальным или это артефакт. Резкое ↓ данного показателя (когда всего день назад показатели были в норме) с отсутствием явных симптомов или признаков кровотечения у этого пациента — основание для подозрений на псевдотромбоцитопению. Данные подозрения подтвердятся заключением морфолога относительно обнаружения больших скоплений тромбоцитов в мазке периферической крови по результатам микроскопического анализа, что следует немедленно подтвердить, назначив пациенту повторный подсчет тромбоцитов в вакуумной пробирке с ЭДТА (с фиолетовой крышкой) в качестве антикоагулянта, а также в пробирках с другими антикоагулянтами, например гепарин или цитрат (количество тромбоцитов в пробирке с ЭДТА должно снова быть очень низким, в отличие от крови, собранной в пробирки с другими антикоагулянтами).
Иногда псевдотромбоцитопения возникает в результате присутствия нефизиологического «холодового агглютинина», который способствует скапливанию тромбоцитов в пробирке, если она находится при комнатной температуре перед выполнением подсчета. Это можно выявить, если лаборатория одновременно выполнит подсчет тромбоцитов, используя кровь из пробирки, которая находилась при температуре 37 °C, и кровь из пробирки, которую намеренно оставили при комнатной температуре, с последующим сравнением результатов. В этом случае в крови из первой пробирки будет нормальное количество тромбоцитов. Такие данные свидетельствуют о наличии псевдотромбоцитопении, при которой количество тромбоцитов является ложно низким и не имеет клинических последствий. Все эти тесты можно выполнить крайне быстро, без необходимости прекращения приема важных ЛП, включая гепарин, а также до проведения дальнейшего обследования и лечения тромбоцитопении PRN.
3. Какое из следующих утверждений относительно взаимосвязи между раком и тромбозом является верным?
А. В целях вторичной профилактики после первого эпизода венозной тромбоэмболии у пациента, получающего лечение от рака желудка, целесообразнее всего назначить варфарин в течение 3-6 мес в дозах, нацеленных на поддержание МНО на уровне 2,0-3,0.
B. В случае первого эпизода идиопатического ТГВ у ранее ЗЛ выполнить всесторонний анализ на предмет скрытого ЗНО, включая выполнение КТ ГК, БП и таза.
C. При наличии ТЭЛА у пациента, получающего активное лечение от рака, ему необходима установка кава-фильтра в НПВ для предотвращения рецидива.
D. У пациентки с раком МЖ, лечение которой было завершено 6 мес назад и которая сейчас находится в полной ремиссии без признаков заболевания, не имеется повышенного риска развития венозной тромбоэмболии.
E. Спонтанное развитие обширного тромбоза НПВ у ранее ЗЛ с большой вероятностью свидетельствует о наличии скрытой почечно-клеточной карциномы.
Ответ Е. Тромбоз НПВ, редкая и тяжелая форма венозного тромбоза, которая может распространяться на правое предсердие, развивается на фоне почечно-клеточной карциномы. Другие характерные (но не диагностические) синдромы тромбоза, возникающего на фоне рака, включают синдром Бадда-Киари (тромбоз печеночных вен) или тромбоз воротной вены у пациентов с миелопролиферативными новообразованиями, а также мигрирующий поверхностный тромбофлебит (синдром Труссо) у пациентов со скрытым раком ЖКТ и ПЖЖ. П/к введение низкомолекулярного гепарина демонстрирует большую эффективность по сравнению с приемом скорректированной дозы варфарина в качестве вторичной профилактики после эпизода венозной тромбоэмболии у больных раком, даже если у них заболевание находится в состоянии ремиссии. Кроме того, данная терапия должна носить пожизненный характер.
Несмотря на явное ↑ частоты выявления скрытых ЗНО у ранее ЗЛ с идиопатической венозной тромбоэмболией, большинство экспертов сходятся во мнении, что всеобъемлющий первоначальный скрининг на скрытый рак должен включать подробный сбор анамнеза, физикальное обследование, тест на скрытую кровь в кале, РОГК, подсчет форменных элементов крови, основные биохимические анализы, а также маммографию для женщин. При обнаружении каких-либо отклонений по результатам данного скрининга, назначать более специфические анализы. Повышенный риск тромбоза у больных раком сохраняется на протяжении нескольких месяцев или даже лет после достижения полной ремиссии. Установки кава-фильтра в НПВ недостаточно для предотвращения рецидива ТЭЛА у пациентов с раком или без него.
Видео показатели коагулограммы и контроль лечения, профилактики тромбозов - профессор А.Б. Добровольский
