Контрольные вопросы по гломерулярным заболеваниям и нефротическому синдрому у пациента в терапии
1. 24-летний мужчина азиатского происхождения обратился к врачу по поводу безболезненной макрогематурии. В остальном он здоров, без значительного семейного анамнеза. При физикальном осмотре АД в норме, других отклонений нет.
Лабораторное исследование показывает нормальный метаболический профиль, гемограмму, ферменты печени и пробы функции почек, а также отрицательный результат посева мочи. Серологические тесты, включая уровни комплемента, антинуклеарные АТл, антинейтрофильные цитоплазматические АТл и панель гепатита, отрицательны.
Анализ мочи показывает 3+ крови, 3+ белка и много эритроцитов и эритроцитарных цилиндров при микроскопическом исследовании. УЗИ почек в норме. Повторное физикальное обследование и лабораторные анализы через 1 нед показывают 1+ гема, 5-10 эритроцитов и следы белка в моче, количественно до 150 мг/сут. Что следует рекомендовать на данном этапе?
A. Продолжать наблюдение.
B. Провести биопсию почки.
C. Эмпирическую терапию ГКС через день.
D. Генетический анализ пациента и его семьи.
E. Направление к урологу.
Ответ А. Наличие макрогематурии с эритроцитами и эритроцитарными цилиндрами и протеинурии указывает на гломерулярное, а не урологическое (следовательно, консультация уролога неуместна) происхождение. У данного пациента азиатского происхождения с отрицательными серологическими анализами (в частности, нормальным уровнем комплемента) и самокупирующимся течением патологии наиболее вероятным диагнозом является IgA-нефропатия.
Биопсия почки, как и эмпирическое лечение, в данном случае не подходит, поскольку у пациента нет признаков высокого риска прогрессирования заболевания, таких как протеинурия >0,5-1 г/сут/ нарушение функции почек. Хотя наследственный нефрит может проявляться подобным образом, более типичным является постепенное прогрессирование до почечной недостаточности без эпизодов макрогематурии, а отсутствие семейного анамнеза делает это состояние менее вероятным.
Если протеинурия сохраняется и увеличивается до >0,5-1 г/сут, многие врачи добавляют к режиму лечения иАПФ/блокатор рецепторов ангиотензина.
2. Мужчина 50 лет поступил с жалобами на одышку, кровохарканье на протяжении 1 нед, легкие отеки нижних конечностей. Он также отмечает длящиеся 1 мес миалгию и артралгию, частично купированные ибупрофеном, который он принимает 2 р/сут.
При обследовании АД 150/90 мм рт.ст., без лихорадки, при осмотре выслушиваются хрипы в нижних отделах легких. Лабораторные анализы выявляют умеренный лейкоцитоз с преобладанием нейтрофилов и Hb 11,2 г/дл. В моче белок 2+, много эритроцитов и небольшое количество эритроцитарных цилиндров. Уровень креатинина 2,4 мг/дл.
На РОГК заметны двусторонние диффузные инфильтраты с усугублением в течение следующих 24 ч. Результаты серологических анализов ожидаются. Что должно включать ваше лечение на данном этапе?
A. Продолжение наблюдения до тех пор, пока не будут доступны результаты серологических тестов.
B. Неотложную биопсию почки.
C. Вариант В + ГКС внутривенно.
D. Вариант В + ГКС внутривенно + плазмаферез.
Ответ D. У этого больного легочно-почечный синдром с нефритическим осадком мочи. Возможными вариантами являются болезнь иммунных комплексов, болезнь с АТл к базальной мембране клубочков (синдром Гудпасчера) и васкулит мелких сосудов. Кровохарканье и прогрессирующий инфильтрат в легких требуют эмпирической терапии высокими дозами ГКС и плазмафереза в ожидании биопсии почки и серологических результатов для подтверждения диагноза.
Плазмаферез показан при легочном кровотечении. Циклофосфамид (или ритуксимаб при васкулите мелких сосудов) вводят после подтверждения диагноза.
3. У 65-летней женщины европеоидной расы с нефротическим синдромом (белок в моче 6 г/сут, нормальная функция почек, сывороточный альбумин 2,2 г/дл) недавно была диагностирована мембранозная нефропатия. Тестирование сыворотки и окрашивание биоптата почки на PLA2R отрицательны. Все нижеперечисленные утверждения о мембранозной нефропатии верны, кроме следующего.
A. Дальнейшие исследования должны включать обследование на ЗНО.
B. Пациенту следует начать прием циклического циклофосфамида в чередовании с ГКС.
C. Существует значительный риск ТЭО, может быть рассмотрена профилактическая АКТ у пациентов с низким риском кровотечения.
D. Пациентке следует пройти обследование на гепатит В, который, как известно, провоцирует мембранозную нефропатию.
E. У пациентки есть риск прогрессирования почечной недостаточности при сохранении протеинурии на том же уровне через 6 мес.
Ответ В. Пациентов с мембранозной нефропатией следует обследовать на наличие вторичных причин, включая ЗНО, инфекции (например, вирусы гепатита), СКВ и прием ЛП. До 30% пациентов с идиопатической мембранозной нефропатией не имеют циркулирующих АТл к PLA2R и требуют более интенсивного обследования и наблюдения в отношении вторичных причин.
Риск ТЭО значителен и возрастает, если уровень сывороточного альбумина составляет <2,8 г/дл; некоторые авторитетные специалисты рекомендуют таким пациентам профилактическую АКТ при низком риске кровотечения. Риск прогрессирования почечной недостаточности вызван персистирующей протеинурией высокой степени.
Однако у 30% пациентов наступает спонтанная ремиссия, поэтому рекомендуется наблюдение 3-6 мес, прежде чем рассматривать возможность специфической иммуносупрессии.
4. 71-летний мужчина с контролируемой АГ в течение 1 мес испытывает прогрессирующую одышку и отеки нижних конечностей. Его только что выписали после госпитализации с диагнозом СН с сохраненной ФВ. При обследовании АД 110/70 мм рт.ст. в положении лежа, но падает до 90/60 мм рт.ст. в положении стоя без увеличения ЧСС.
Печень увеличена на 5 см из-под реберной дуги. Обследование легких показывает ослабление дыхательных шумов в нижних отделах. Диагностические тесты, проведенные во время госпитализации, показывают нормальную гемограмму, альбумин сыворотки 2,5 г/дл, креатинин сыворотки 1,5 мг/дл и белок мочи 8 г/сут при отсутствии клеток в осадке мочи.
Дальнейшее обследование выявляет нормальные серологические показатели (включая уровни комплемента), повышенный уровень легкой цепи λ и сниженное отношение к/Х. При биопсии почки отмечено мезангиальное расширение с аморфным материалом при световой микроскопии. Все нижеперечисленные утверждения верны в отношении болезни данного пациента, кроме какого?
A. При электронной микроскопии мезангиальные отложения с фибриллами 10 нм положительны при окраске Конго красным.
B. Лечение, направленное против аномального клона плазматических клеток, может помочь стабилизировать течение болезни.
C. Биопсия костного мозга обычно не выявляет признаков множественной миеломы.
D. Обычно в основе этого заболевания лежит воспалительное состояние.
E. Биопсия жировой ткани может устранить необходимость в биопсии почки.
Ответ D. У этого пациента с протеинурией нефротического диапазона, СН с сохраненной ФВ и вегетативной нейропатией, вероятно, имеет место наличие AL-амилоида, который при биопсии (почечной, сердечной и жировой ткани) покажет типичные отложения, при поляризационной микроскопии окрашивающиеся в яблочно-зеленый цвет при окраске Конго красным.
Лечение такое же, как и при миеломе, хотя в костном мозге нет признаков активной миеломы. Повышенные уровни легкой цепи X являются признаком наличия AL-амилоида; окончательный диагноз основывается на окрашивании биопсийного материала на легкие цепи, демонстрирующем моноклональную природу депозита. Диагноз АА-амилоидоза/наследственного амилоидоза ставится, если окраска Конго красным выявляет типичное двойное лучепреломление, а отложения окрашиваются на белок АА/содержат специфические аномально свернутые наследственные белки.
