Контрольные вопросы по заболеваниям миокарда и эндокарда
1. У 35-летнего мужчины без факторов риска сосудистых заболеваний обнаружены изменения на ЭКГ с отклонением электрической оси сердца влево (45°) и увеличением интервала PR (260 миллисекунд) в сочетании с начальной дилатацией ЛЖ и ФВ 56%. Физикальное обследование не выявило патологии. Установлен диагноз ДКМП с нарушением проводимости (АВ-блокада I степени). Что из следующего будет самой подходящей рекомендацией?
A. Собрать семейный анамнез в течение трех поколений с акцентом на преждевременные сердечные заболевания.
B. Выполнить исследования перфузии миокарда, чтобы оценить необходимость коронарографии.
C. Выполнить КТ или инвазивную коронарную ангиографию, чтобы исключить значимую ИБС.
D. Начать лечение β-адреноблокатором и иАПФ с постепенным повышением дозы.
E. Направить пациента к генетику для анализа мутаций.
Ответ А. Клиническая картина с необъяснимым нарушением проводимости и дисфункцией ЛЖ обычно приводит к постановке диагноза ДКМП (в Европе) или неишемической кардиомиопатии (в США). Когда нарушение проводимости является частью ранней стадии ДКМП или неишемической кардиомиопатии, это «красный флаг» для исключения аритмической формы ДКМП.
Семейный анамнез с уточнением наличия родственников, которые нуждались в ЭКС, страдали желудочковыми аритмиями, внезапно умерли или имели ассоциированные фенотипы (например, скелетная миопатия, пигментный ретинит, нейросенсорная тугоухость), может дать ценную информацию для установления окончательного диагноза, определения требований к генетическому тестированию и необходимости имплантации кардиовертера-дефибриллятора.
Начальный (клинико-инструментальный) подход к классификации кардиомиопатий. Оценка симптомов или признаков, соответствующих сердечной недостаточности, первоначально включает подтверждение их кардиологической причины. Этот вывод часто становится очевидным после физикального обследования и электрокардиограммы, а эхокардиограмма служит для подтверждения заболевания сердца и дает представление о наличии других аномалий, таких как врожденный порок сердца или клапанная патология. После исключения этих состояний кардиомиопатию обычно классифицируют как дилатационную кардиомиопатию, рестриктивную кардиомиопатию или гипертрофическую кардиомиопатию, как показано в табл. 1. Иногда у пациентов с видимой нормальной структурой сердца и сократимостью наблюдаются патологические варианты внутрисердечного кровотока, соответствующие диастолической дисфункции, но в этих случаях следует тщательно оценивать возможное наличие других причин имеющейся симптоматики. У большинства пациентов с диастолической дисфункцией имеются по крайней мере пограничные критерии гипертрофии левого желудочка, часто на фоне коморбидных состояний (артериальной гипертензии и сахарного диабета). Умеренно сниженная фракция выброса без выраженной дилатации или признаков рестриктивной кардиомиопатии иногда называется минимальной дилатационной кардиомиопатией, которая может отражать этапы течения кардиомопатии либо быть обусловлена коморбидной патологией
2. У 70-летнего мужчины без симптомов обнаружены изменения на ЭКГ в 12 отведениях во время предоперационного клинического обследования. При двухмерной ЭхоКГ выявлена асимметричная гипертрофия МЖП до 2 см без увеличения градиента давления в выносящем тракте ЛЖ. Обследование членов семьи пациента с ГКМП (пробанда) выявило, что у его 43-летнего сына есть изменения на ЭКГ, но без отклонений при ЭхоКГ.
Вместе с тем у 18-летнего бессимптомного внука пациента обнаружена асимметричная гипертрофия МЖП до 2,2 см без обструкции выносящего тракта ЛЖ. При суточном мониторировании ЭКГ обнаружена неустойчивая желудочковая тахикардия (три комплекса) с ЧСС 130/мин. Расчетный абсолютный 5-летний риск внезапной сердечной смерти у деда составляет 3,4%; у сына 2,2%; а у внука 5,2%. Какая из следующих рекомендаций будет самой подходящей?
A. Внуку необходимо имплантировать кардиовертер-дефибриллятор.
B. Должно быть выполнено генетическое тестирование для выявления причинной мутации с последующим проведением каскадного скрининга членов семьи.
C. Должна рассматриваться терапия для уменьшения толщины МЖП, если в ходе объективного обследования у деда толерантность к ФН составит <75% от прогнозируемого значения.
D. Пациенту и его внуку необходимо имплантировать кардиовертер-дефибриллятор.
E. Никаких вмешательств у пациента, его сына или его внука не требуется, но при регулярных обследованиях следует продолжать оценивать риск ФП, ТЭО и жизнеугрожающих желудочковых нарушений ритма с целью раннего назначения профилактической терапии.
Ответ А. Неустойчивая желудочковая тахикардия, зарегистрированная во время амбулаторного мониторинга ЭКГ, обычно бессимптомная, кратковременная, с ЧСС 140-160/мин, однако она связана с повышенным риском внезапной сердечной смерти, особенно у молодых людей. В возрасте 20 лет RR при этой патологии составляет около 5, а абсолютная 5-летняя частота внезапной сердечной смерти — 5-6%, в то время как у 70-летнего пациента RR 2 или 3 и абсолютный 5-летний риск 4%.
Окончательное решение об имплантации кардиовертера-дефибриллятора принимается индивидуально на основании оценки врачом уровня риска для пациента. Расчетные риски событий в данном случае чрезмерны для подростка и лишь незначительно повышены у пациента на восьмом десятилетии жизни.
3. Афроамериканка в возрасте 18 лет, занимающаяся бегом на марафонские дистанции, обратилась к врачу в связи с синкопе после ФН. На ЭКГ в 12 отведениях обнаружены отклонения от нормы: двухфазный зубец Т в отведениях V2-V4. При изучении семейного анамнеза оказалось, что племянник по материнской линии внезапно умер в возрасте 23 лет, танцуя на дискотеке. При двухмерной ЭхоКГ патологии не выявлено. Что из следующего неверно?
A. Следует рекомендовать имплантацию кардиовертера-дефибриллятора с учетом семейного анамнеза и обморока после ФН.
B. Изменения на ЭКГ часто оказываются самым ранним проявлением ГКМП, аритмогенной кардиомиопатии ПЖ и саркоидоза сердца.
C. Лучевая диагностика с помощью двухмерной ЭхоКГ или МРТ сердца позволяет установить точный диагноз ГКМП.
D. Семейный анамнез имеет первостепенное значение для определения диагноза и потенциального риска у пациента.
E. Двухфазный зубец Т в V2 и V3 — вариант нормы у афроамериканских спортсменов.
Ответ А. ЭКГ-изменения при заболеваниях сердечной мышцы редко позволяют установить диагноз, но часто являются самым ранним признаком заболевания и требуют дальнейшего диагностического обследования. Инвертированные или двухфазные зубцы Т в отведениях V1-V3 наблюдаются у афроамериканских спортсменов в норме, но изменения, которые распространяются на V4 или последующие отведения, обычно связаны с заболеванием миокарда.
Впервые возникшие нарушения проводимости и желудочковая аритмия являются частыми признаками болезни Шагаса и саркоидоза сердца, тогда как на ранних стадиях аритмогенной кардиомиопатии ПЖ или ГКМП нарушения проводимости наблюдаются редко. Гипертрофия ЛЖ по данным ЭхоКГ или МРТ сердца обычно является диагностическим признаком ГКМП, но при нормальной ЭКГ следует поставить под сомнение точность измерений.
Патологические изменения при лучевой диагностике часто позволяют установить точный диагноз, но являются поздними признаками аритмогенной кардиомиопатии ПЖ, потому что они отражают гибель миоцитов с замещением их рубцовой тканью. Начало ДКМП у взрослых обычно постепенное, с медленным прогрессированием дилатации ЛЖ и нарушением сократимости.
Имплантация кардиовертера-дефибриллятора может спасти жизнь пациенту, однако данный метод не должен рекомендоваться до установления диагноза и четкой оценки риска внезапной сердечной смерти из-за ассоциированных с кардиовертером-дефибриллятором пожизненных ограничений.
