а) Опухоли миокарда. Большинство первичных опухолей сердца (см. табл. 8) доброкачественные. Также в сердце могут развиваться ЗНО, в том числе метастатического характера.
1. Эпидемиология и патобиология. Первичные опухоли сердца обнаруживаются редко, с частотой от 1:2000 до 1:4000 при патолого-анатомических исследованиях. Почти все эти первичные опухоли представляют собой доброкачественные миксомы, хотя также встречаются фибромы, липомы и фиброэластомы.
Рабдомиомы наблюдаются у детей, особенно при туберозном склерозе. Редкие первичные ЗНО включают саркомы, особенно ангиосаркомы (см. табл. 8). В редких случаях в сердце может возникать первичная мезотелиома или лимфома.
До 20% опухолей на поздней стадии могут затрагивать перикард, эпикард или камеры сердца либо путем прямой инвазии первичной опухоли, либо с помощью метастазирования. Прямая инвазия наблюдается главным образом при раке легких, МЖ, пищевода и средостения.
Распространение через НПВ в правое предсердие и даже в ПЖ возможно при раке почки, надпочечников и печени. Метастатическое распространение чаще всего встречается при меланомах или лимфомах.
б) Опухоли перикарда:
1. Клинические проявления. Опухоли перикарда почти всегда обусловлены прямой инвазией главным образом рака легких и МЖ, которые вызывают выпот в полости перикарда, иногда прогрессирующий до тампонады сердца. Симптомов обычно нет или кардиальные симптомы минимальны, пока выпот не станет обширным. Однако часто плохое самочувствие пациентов может быть обусловлено прогрессированием первичной опухоли.
2. Диагностика. Диагноз опухоли перикарда можно заподозрить у пациента с опухолевым процессом на поздней стадии на основании наличия СН, артериальной гипотензии или аритмии. Диагноз подтверждается с помощью ЭхоКГ. ДД между поражением перикарда опухолью и постлучевым перикардитом зависит от результатов выполняемого под контролем ЭхоКГ перикардиоцентеза и цитологического исследования.
3. Лечение. При тампонаде сердца требуется срочно выполнять перикардиоцентез, предпочтительно под ЭхоКГ- или рентгенологическим контролем. Такая процедура может спасти жизнь и обеспечить кратковременное или среднесрочное облегчение симптомов, но для контроля выпота часто требуется длительное дренирование, интраперикардиальное введение ХТ-ЛП либо ограниченная или тотальная перикардэктомия.
Некоторые пациенты с опухолями перикарда могут отвечать на агрессивную системную XT. Повторное накопление жидкости часто служит показанием для создания перикардиального окна перед выпиской из МО.
4. Прогноз. Во многих случаях опухоль, вызывающая перикардит, уже распространилась или в конечном итоге распространится через перикардиальное пространство и в миокард, поэтому ни один метод лечения не будет успешным. Прогноз крайне неблагоприятный, за исключением редких случаев, когда опухоль чувствительна к системной XT.
в) Внутриполостные опухоли сердца - миксома. Миксома — это доброкачественное полипоидное новообразование, которое происходит из эндокардиальных клеток и прикрепляется к межпредсердной перегородке. Чаще локализуется в левом предсердии, более редкая локализация — правое предсердие или желудочки. Миксомы чаще встречаются у женщин, особенно в возрасте 30-60 лет, чем у мужчин. Эти опухоли могут быть семейными и в редких случаях связанными с другими системными нарушениями.
1. Клинические проявления. Миксомы медленно растут и обычно не вызывают симптомов или признаков, пока не приобретут большие размеры. Типичное проявление — опухолевая эмболия, при которой небольшие участки миксомы фрагментируются и вызывают эмболию или множественные эмболии. Тем не менее крупный миксоматозный эмбол может быть достаточного размера, чтобы обтурировать артерию среднего калибра.
У некоторых пациентов наблюдаются системные симптомы, включая лихорадку, общую слабость и артралгии как часть клинического синдрома, который можно спутать с бактериальным эндокардитом или с СЗСТ. Большие миксомы могут пролабировать в митральное отверстие во время диастолы и затруднять кровоток из левого предсердия в ЛЖ, имитируя ревматический митральный стеноз.
2. Диагностика. Достаточно большая миксома, способная привести к обструкции левого АВ-отверстия, может вызывать слышимый «хлопок опухоли» при пролабировании и затруднении кровотока во время диастолы; в это же время обычно слышен тон открытия митрального клапана при стенозе. Если обструкция неполная, после «хлопка опухоли» может выслушиваться диастолический шум. По мере нарастания обструкции сердечный выброс иногда резко падает.
ЭхоКГ обычно позволяет установить клинический диагноз; чреспищеводная ЭхоКГ имеет более высокую чувствительность, чем трансторакальная; еще большую чувствительность имеет МРТ.
3. Лечение. Хирургическое удаление излечивает заболевание, но ~в 5% случаев миксомы могут быть множественными или рецидивировать. Рекомендуется послеоперационное наблюдение с повторными ЭхоКГ-исследованиями, однако оптимальная частота и продолжительность последующего наблюдения не определены.
г) Другие первичные внутриполостные опухоли. Папиллярные фиброэластомы — редкие, обычно листовидные опухоли, которые могут определяться на клапанах, часто — на митральном клапане, и обычно выявляются случайно при ЭхоКГ. Однако, как и миксомы, они могут проявляться системной или даже коронарной эмболией. Хирургическое удаление обычно бывает успешным.
Ангиосаркомы встречаются чаще у мужчин, чем у женщин, обычно поражают перикард и правое предсердие. Они вызывают обструкцию с клиническими признаками и симптомами ПЖ-СН. Эти саркомы, как правило, не поддаются терапии.
д) Распространение опухолей в камеры сердца. Прямое распространение опухоли вверх по НПВ в правое предсердие возможно при карциноме почки и реже — при раке печени и надпочечника. В некоторых случаях распространение опухоли сопровождается образованием тромба. Опухоль и тромб могут вызывать обструкцию НПВ или ТЭЛА. Успешное лечение, как правило, невозможно, и прогноз неблагоприятный.
е) Интрамиокардиальные опухоли. Первичные злокачественные внутрисердечные опухоли встречаются редко, их частота составляет около 35:100 млн. Самыми частыми опухолями являются саркомы, лимфомы и мезотелиомы. В настоящее время общая 5-летняя выживаемость при этих опухолях составляет около 10, 35 и 25% соответственно.
Доброкачественные опухоли миокарда включают липомы, фибромы и рабдомиомы. Первичные ЗНО — саркомы, лимфомы и мезотелиомы. Метастатические опухоли включают меланомы, лимфомы и лейкозы. Опухоли могут быть клинически бессимптомными или вызывать аритмии и даже поражать КА, приводя к ишемическим синдромам. Большие опухоли способны пролабировать в камеры сердца и вызывать обструкцию.
Лечение обычно не дает эффекта, за исключением отдельных пациентов, у которых метастатические опухоли чувствительны к системной XT, или если первичные опухоли были излечены путем трансплантации сердца.
