а) Эпидемиология и патобиология. Карциноидные опухоли — это редкие (1:100 000) нейроэндокринные ЗНО, происходящие в основном из энтерохромаффинных клеток ЖКТ.
Карциноидный синдром с приливами крови к лицу (гиперемия и ощущение жара), диареей и бронхоспазмом возникает после того, как опухолевые клетки метастазируют в печень, а вазоактивные вещества, вырабатываемые опухолями, попадают в системный кровоток через печеночную вену. Карциноидная болезнь сердца встречается в 70% случаев карциноидного синдрома.
Типичное поражение сердца — это карциноидная бляшка, которая состоит из гладкомышечных клеток, миофибробластов и эластической ткани, образующей фиброзный слой на эндокардиальной поверхности ПЖ, предсердия, створках клапанов и подклапанного аппарата, включая хорды и папиллярные мышцы.
Изображение магнитно-резонансной томографии сердца — апикальное интрамиокардиальное поражение (стрелка). LV — левый желудочек
Эхокардиографические данные о поражении трикуспидального клапана. (a) Характерный кинжаловидный поток при непрерывном волновом доплеровском режиме. (b) Парастернальная позиция приносящего тракта правого желудочка, показывающая утолщение и втягивание створок трикуспидального клапана (стрелка) во время систолы. RV — правый желудочек; RA — правое предсердие
Бляшки на трикуспидальном клапане обычно появляются на желудочковой стороне створок, они могут адгезироваться к эндокарду стенки желудочка, что вызывает клапанную регургитацию. Для клапана ЛА характерен стеноз. У пациентов с открытым овальным окном могут поражаться также клапаны левых отделов сердца. Иногда у пациентов обнаруживаются сопутствующие метастазы в миокарде и выпот в перикарде вследствие прямой инвазии опухоли.
Наиболее частым проявлением является одышка, обусловленная ПЖ-СН. ЭКГ- и рентгенографические данные неспецифичны. При ЭхоКГ обнаруживают утолщение трикуспидального клапана, подклапанного аппарата и клапана ЛА. В тяжелых случаях происходит подтягивание и фиксация створок трикуспидального клапана с утратой нормальной коаптации. При МРТ сердца выявляют те же изменения.
б) Лечение и прогноз. Лечение основной карциноидной опухоли аналогом соматостатина улучшает клиническую симптоматику. Без лечения у пациентов с карциноидной болезнью сердца средняя ожидаемая продолжительность жизни составляет 1,6 г.
Выполнение кардиохирургического вмешательства для устранения поражения клапана (протезирование клапана) улучшает выживаемость, операционная смертность при этом в настоящее время составляет <10%.
