Тропический эндомиокардиальный фиброз - кратко с точки зрения терапии
Тропический эндомиокардиальный фиброз, вероятно, является самым распространенным типом РКМП в мире. Заболевание встречается преимущественно в тропиках и поражает в основном детей и подростков, как правило, из низших социально-экономических слоев населения.
Его причина неизвестна, но потенциальные факторы включают инфекцию, аутоиммунные нарушения, генетическую предрасположенность, этническую принадлежность, диету, климат и бедность.
Тяжелая гиперэозинофилия обнаруживается у некоторых пациентов на ранних стадиях болезни; она характеризуется лихорадкой, панкардитом, отеком лица и периорбитальной области, зудом, крапивницей и неврологическими симптомами.
После этой фазы развивается тромбоз, который поражает верхушки желудочков и подклапанный аппарат, а затем формируется эндокардиальный фиброз. Последняя стадия характеризуется рестриктивным типом внутрисердечной гемодинамики, недостаточностью АВ-клапанов и выраженной дилатацией предсердий. Смерть наступает от осложнений ХСН, но возможна внезапная сердечная смерть в результате ТЭО или аритмии.
Лево- и правосторонний эндомиокардиальный фиброз (ЭМФ).
(А) Левосторонний ЭМФ характеризуется облитерацией верхушки, дефектами наполнения по типу «заплат» и выраженной МР.
(Б) Для ленения ЭМФ нередко необходимо оперативное иссечение очагов эндокардиального фиброза (представлены удаленные участки фиброза).
(В) На ангиограмме правого желудочка (ПЖ) пациента с ЭМФ ПЖ видны дилатация выходного отдела правого желудочка (ВОПЖ), облитерация верхушки ПЖ и трикуспидальная регургитация.
Первым проявлением заболевания чаще всего является ФП. ЭКГ на поздних стадиях заболевания характеризуется низким вольтажом комплексов QRS, неспецифическими изменениями ST-T и нарушением проводимости.
При ЭхоКГ обнаруживаются облитерация верхушки, уменьшение размеров полостей желудочков и ограничение движений створок митрального и/или трикуспидального клапанов. Специфических лабораторных исследований при этом заболевании не существует, а гиперэозинофилия присутствует только на ранней стадии.
Этиотропного лечения эндомиокардиального фиброза нет. Медикаментозное лечение состоит в коррекции СН и аритмий. Возможна хирургическая эндокардиальная резекция в сочетании с пластикой или протезированием клапана, однако ранняя послеоперационная смертность при этом составляет 15-30%. Общий прогноз неблагоприятный: уровень смертности составляет 44%/год, а через 3 г. ↑ ~до 90%.
