Контрольные вопросы по артритам при системных заболеваниях у пациентов в терапии
1. 30-летний мужчина жалуется на боли в суставах в течение нескольких месяцев, вовлечены суставы кистей, лучезапястные, коленные и голеностопные суставы. Он сообщает о хроническом отеке, но острые приступы синовита отсутствуют. Пациент принимал до восьми таблеток парацетамола (Ацетаминофена) в день, чтобы контролировать боль.
Жалобы на высыпания, узелки, плевральную боль в груди или одышку отрицает. Наследственность артритом не отягощена. Отец пациента умер от рака печени. При физикальном обследовании отмечается припухлость над пястно-фаланговыми суставами, лучезапястными и голеностопными суставами. Небольшие выпоты выявлены в обоих коленных суставах. При осмотре кожи отмечается ее потемнение, но узелков нет.
На рентгенограммах наблюдаются сужение суставной щели, склероз и остеофиты пястно-фаланговых и лучезапястных суставов. Какое из следующих исследований с наибольшей вероятностью подтвердит диагноз этого пациента?
A. Исследования обмена железа.
B. АТл к циклическому цитруллинированному пептиду.
C. Печеночные ферменты.
D. Гомогентизиновая кислота в моче.
E. Кортизол сыворотки в утренние часы.
Ответ А. У этого пациента гемохроматозная артропатия, которая будет подтверждена аномальными результатами исследований обмена железа (повышенное содержание железа, % насыщения трансферрина и ферритин). До 33% пациентов с гемохроматозом имеют артрит в качестве начального проявления. Характерен артрит пястно-фаланговых, лучезапястных и голеностопных суставов в сочетании с темной кожей сероватого оттенка.
Изменения, характерные для остеоартрита, на рентгенограммах исключают РА, поэтому исследование на АТл к циклическому цитруллинированному пептиду будет неинформативным. Хотя активность печеночных ферментов может быть повышена, другие признаки заболевания печени на ранних стадиях гемохроматоза отсутствуют. Тем не менее ранняя диагностика и лечение этого пациента и затронутых членов семьи помогут предотвратить развитие цирроза и возможного рака печени, который развился у его отца.
Уровень гомогентизиновой кислоты в моче будет нормальным. Охроноз может вызывать потемнение кожи, но артрит проявляется остеоартритом в поясничном отделе позвоночника и кальцинированными позвоночными дисками. Болезнь Аддисона (первичная недостаточность надпочечников) также вызывает гиперпигментацию, но обычно не связана с ревматическими проявлениями.
2. Женщина 32 лет жалуется на болезненные узелки нижних конечностей и двусторонний артрит голеностопного сустава в течение последних 5 дней. Она отрицает жар, боль в горле, кашель, боль в груди или животе, дизурию. В анамнезе выявлено два эпизода ИМП и один эпизод ВЗОМТ. Мать пациентки умерла от рака яичников. Единственный препарат, который принимает пациентка, — противозачаточные таблетки.
При физикальном осмотре показатели жизнедеятельности в норме. У пациентки выявлены двусторонний отек и болезненность голеностопных суставов. Несколько эритематозных болезненных узелков размером 2-3 см отмечены на разгибательных поверхностях обеих голеней. В остальном результаты осмотра ничем не примечательны. Какое из следующих исследований следует провести, чтобы подтвердить клинический диагноз этой пациентки?
A. Биопсия узелка.
B. Анализ синовиальной жидкости голеностопного сустава.
C. Посев из шейки матки на Neisseria gonorrhoeae.
D. РОГК.
Ответ D. Эта пациентка имеет клинические проявления, соответствующие острому саркоидозу, проявляющемуся узловатой эритемой и двусторонним артритом голеностопных суставов (Sweiss N.J., Patterson К., Sawaqed R. et al. Rheumatologic manifestations of sarcoidosis. Semin Respir Crit Care Med. 2010; 31: 463-473). При двустороннем артрите голеностопного сустава всегда необходимо обследование на предмет возможного саркоидоза.
Несмотря на отсутствие симптомов со стороны легких, рентгенограмма органов грудной клетки выявит двустороннюю внутригрудную лимфоаденопатию, подтверждающую клинический диагноз синдрома Лефгрена. Биопсия узелков показала бы септальный панникулит, соответствующий узловатой эритеме, который может быть вызван другой причиной, например применением противозачаточных таблеток.
Аспирация синовиальной жидкости обычно всегда диагностически незначима у пациента с острым саркоидозом. Посев из шейки матки у пациента без симптомов вряд ли будет полезен, а диссеминированная гонококкемия обычно проявляется лихорадкой, артритом и везикулопустулезной сыпью, но не узелками.
3. 72-летняя женщина жалуется на двусторонние прогрессирующие боли в руке, не реагирующие на напроксен, преднизон и оксикодон. Она отрицает жар, сыпь или феномен Рейно. Пациентка похудела на 4,5 кг (10 фунтов) и отмечает боли внизу живота, которые она приписывает запорам и отсутствию аппетита вследствие употребления наркотиков. При физикальном обследовании показатели жизнедеятельности нормальные.
Наблюдаются двусторонняя припухлость и болезненность пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставов; диффузный отек, эритема и болезненность вдоль сухожилий сгибателей пальцев. Выпрямление пальцев вызывает сильную боль. При обследовании плечевых суставов отмечается двустороннее снижение объема внутренней ротации. Результаты остальных исследований суставов, сердца и легких без патологий.
При обследовании, проведенном в ОНМП неделей ранее, результаты рентгенографии кистей без значимых отклонений, за исключением отека мягких тканей и хондрокальциноза запястий.
RF и антинуклеарные АТл были отрицательными. Какое из нижеперечисленных исследований наиболее важно выполнить следующим?
A. МРТ рук.
B. АТл к циклическому цитруллинированному пептиду.
C. Бимануальное исследование таза.
D. Аспирация синовиальной жидкости и исследование на наличие кристаллов.
Ответ С. Пациентка страдает синдромом ладонного фасциита и полиартрита (PFPAS, palmar fasciitis and polyarthritis syndrome). Это проявление у пожилой женщины тесно связано с раком яичников (Shah A., Jack А., Liu Н., Hopkins R.S. Neoplastic/paraneoplastic dermatitis, fasciitis, and panniculitis. Rheum Dis Clin North Am. 2011; 37: 573-592). Следовательно, бимануальное исследование OMT будет наиболее важным тестом. МРТ кистей подтвердит ладонный фасциит, диагностированный при клиническом обследовании.
Хотя РА может иметь острое начало, отсутствие реакции на НПВС и преднизон делает этот диагноз маловероятным. Кроме того, RF был отрицательным, поэтому АТл к циклическому цитруллинированному пептиду маловероятно будут положительными. Хондрокальциноз — частая случайная рентгенологическая находка у пожилых пациентов. Многосуставное проявление и отсутствие реакции на преднизон делают диагноз острой псевдоподагры маловероятным, поэтому не рекомендуется выполнять трудновыполнимую аспирацию сустава пальца в поисках кристаллов.
4. Мужчина 52 лет обратился в больницу с болями в суставах, диареей и снижением МТ. Он сообщает о 3-летнем анамнезе палиндромного воспалительного полиартрита, который поражает преимущественно крупные суставы, включая коленные, голеностопные и лучезапястные. У него также усилилась боль в пояснице, которая нарастает к концу дня. При предыдущем обследовании выявлен отрицательный RF, отрицательные антинуклеарные АТл и нормальные рентгенограммы кистей и запястий. Пациент утверждает, что артрит длится несколько недель, а затем проходит.
НПВС, гидроксихлорохин и метотрексат оказались неэффективными в снижении частоты приступов, возникающих каждые несколько месяцев. За последние 6 мес он отмечал диарею и снижение МТ на 9 кг (20 фунтов). У него были легкий дискомфорт в животе и снижение аппетита. Результаты выполненной 4 мес назад колоноскопии были нормальными. КТ ОБП выявила гепатомегалию и несколько увеличенных периаортальных ЛУ. При анализе суточного образца стула была выявлена стеаторея. АТл к антитрансглютаминазе были отрицательными.
При физикальном обследовании мужчина имеет худощавое телосложение, основные показатели жизнедеятельности в норме, за исключением пульса 100 в минуту. Выявлены легкая гепатомегалия и несколько увеличенных подмышечных ЛУ Правый лучезапястный и левый коленный суставы припухшие. При аспирации синовиальной жидкости из коленного сустава, выполненной вчера, выявлено присутствие клеток в количестве 22 100/мкл, 80% из них — нейтрофилы. Окрашивание по Граму и исследование на наличие кристаллов были отрицательными.
Лабораторная оценка включала OAK: Ht — 33%, количество лейкоцитов — 7800/мкл, количество тромбоцитов в норме; результаты биохимического анализа крови нормальные; уровень альбумина — 2,7 г/дл; ACT — 51 Ед/л (норма — 0-40); ОАМ в норме; СОЭ — 48 мм/ч. Какое из следующих исследований с наибольшей вероятностью подтвердит ваш клинический диагноз?
A. Серологические исследования на гепатит С.
B. Эзофагогастродуоденоскопия с биопсией тонкой кишки.
C. АТл к Saccharomyces cerevisiae.
D. HLA-B27 и рентгенограмма крестцово-подвздошного сустава.
E. Культура крови.
Ответ В. У этого пациента болезнь Уиппла, которая может быть диагностирована с помощью биопсии тонкой кишки (Puechal X. Whipple’s disease. Ann Rheum Dis. 2013; 72: 797-803). Пациенты с болезнью Уиппла часто страдают перемежающимся воспалительным артритом, который на несколько лет предшествует другим проявлениям заболевания. Другими проявлениями болезни Уиппла у этого пациента являются недавнее снижение МТ, диарея со стеатореей, гепатомегалия и лимфаденопатия.
Биопсия тонкой кишки с демонстрацией макрофагов, окрашиваемых периодической кислотой Шиффа, в сочетании с положительным иммуногистохимическим окрашиванием антисывороткой, специфичной для Tropheryma whipplei, подтвердит диагноз. Биопсия ЛУ или синовиальной оболочки покажет аналогичные диагностические результаты. Нормальные результаты выполненной недавно колоноскопии исключают ВЗК, поэтому исследование на АТл к S. cerevisiae будет неинформативным.
Несмотря на увеличенную печень и легкое увеличение активности трансаминаз, которые также наблюдаются при болезни Уиппла, гепатит С не может объяснить стеаторею. Боль в спине пациента связана с механическими причинами, поскольку она усиливается в конце дня. Следовательно, тест на HLA-B27 и рентгенограммы крестцово-подвздошного сустава не подтвердят диагноз, кроме того, они не объяснят диарею. Хотя при исследовании синовиальной жидкости выявлены признаки воспаления, клиническое течение не соответствует септическому артриту.
5. Вас просят проконсультировать 64-летнего мужчину, госпитализированного с аортитом. Он был госпитализирован 3 дня назад с болью в груди в связи с аневризмой нисходящего отдела грудной аорты диаметром 6 см и ее расслоением. При патологическом исследовании удаленного во время операции участка аорты выявлен негранулематозный аортит с фиброзом. Сопутствующими заболеваниями являются контролируемый диетой СД и АГ, контролируемая приемом лизиноприла.
Год назад у пациента была выявлена псевдоопухоль глазницы, которую успешно лечили преднизоном в течение 3 мес. Он отрицает жар, головные боли или проблемы со зрением. Физикальное обследование было ограничено в связи с недавней операцией. Пульс на височной артерии в норме. Выслушиваются влажные хрипы над базальными отделами обоих легких. Выявлен отек стопы 1+. Признаки ушибов или новообразований в животе отсутствуют.
Предоперационное лабораторное обследование включает общий анализ крови: Ht — 35%; количество лейкоцитов — 10 400/мкл, количество тромбоцитов — 280 000; результаты биохимического анализа крови нормальные; экспресс-диагностический тест на сифилис отрицательный.
При гистологическом исследовании аорты выявлен лимфоплазмоцитарный инфильтрат без гранулем или гигантских клеток. Наблюдаются адвентициальный флебит и фиброз. Окрашивание на спирохеты и грибковые элементы было отрицательным. Что из перечисленного скорее всего поможет подтвердить диагноз этого пациента?
A. Генетическое тестирование на мутации рецептора трансформирующего фактора роста-β (TFR-β).
B. Антинейтрофильные цитоплазматические АТл.
C. Иммуногистохимическое окрашивание ткани на IgG4-положительные плазматические клетки.
D. Биопсия височной артерии.
Ответ С. У этого пациента IgG4-ассоциированное заболевание (Stone J.H., Zen Y., Deshpande V. IgG4-related disease. N Engl J Med. 2012; 366: 539-551). Негранулематозный лимфоплазмоцитарный инфильтрат в аорте соответствует этому диагнозу. Наличие псевдоопухоли глазницы также совместимо с этим состоянием. Уровень IgG4 в сыворотке повышен. Иммуногистохимические исследования показали, что инфильтрат аорты был в основном обусловлен плазматическими клетками, продуцирующими IgG4.
Генетическое тестирование на мутацию рецептора TGF-β не будет полезным, потому что она не характерна для пациентов с синдромом Лойеса-Дитца. Васкулит, связанный с антинейтрофильными цитоплазматическими АТл, не вызывает аортита.
Биопсия височной артерии не дала бы никакой дополнительной информации, еще не выявленной при гистологическом исследовании аорты.
