Вегетативное состояние, недавно получившее новое название «синдром безответного бодрствования», — это расстройство сознания, при котором достигается бодрствование, но при клиническом тестировании выявляется отсутствие восприятия себя или окружающей среды (табл. 7).
Синдром безответного бодрствования может быть преходящим или постоянным, в зависимости от основной причины и степени травмы. Это состояние, в которое могут перейти пациенты, находящиеся в коме, но оно может быть и окончательным. Не следует описывать синдром как «стойкий» или «постоянный», так как эти характеристики являются условными и приводят к противоречиям между понятиями «диагноз» и «прогноз».
а) Эпидемиология. Синдром безответного бодрствования вызван диффузными или мультифокальными поражениями ГМ, которые нарушают таламокортикальные пути, но не вовлекают ствол ГМ и гипоталамус. Распространенность транзиторного синдрома безответного бодрствования неизвестна, но распространенность хронического, стабильного синдрома безответного бодрствования составляет около 19:1 000 000 населения.
б) Патофизиология. Причинами могут быть поражения, которые локализуются в таламусе с двух сторон, диффузно в коре головного мозга (ГМ) или в белом веществе, соединяющем таламус с корой ГМ. Двумя наиболее распространенными основными причинами являются гипоксически-ишемическое повреждение таламуса и коры ГМ в условиях остановки сердца и диффузное аксональное повреждение, вызванное ЧМТ со скручиванием.
Эти причины приводят к различным патоморфологическим изменениям. При гипоксически-ишемическом повреждении поражаются кортикальные, таламические структуры, базальные ганглии и мозжечковые нейроны, тогда как диффузное аксональное повреждение вызывает перерыв и разъединение аксонов на стыках серого и белого вещества диффузно и мультифокально, часто с повреждением глубоко расположенного белого вещества, которое включает ствол ГМ.
в) Клинические проявления и диагностика. При данном синдроме присутствует бодрствование, но нет никаких признаков восприятия. Тщательное клиническое обследование является обязательным и проводится с целью поиска любых признаков восприятия, так как до 40% пациентов с диагнозом «синдром безответного бодрствования» фактически находятся в состоянии минимального сознания.
Для синдрома безответного бодрствования характерны разные степени тяжести. У большинства пациентов регистрируется медленная волновая активность на ЭЭГ, но в наиболее тяжелых случаях — практически плоские ЭЭГ. Тем не менее у некоторых пациентов в состоянии бодрствования без восприятия могут генерироваться соответствующие реакции ЭЭГ на четкие команды, что свидетельствует о наличии остаточной когнитивной функции и сознательном восприятии.
Многие пациенты с предполагаемым синдромом безответного бодрствования обладают сознательным восприятием, основанным на их способности выполнять мыслительные задачи по команде с соответствующими изменениями на функциональной МРТ. С помощью таких находок можно наиболее точно выявить пациентов с состоянием минимального сознания.
г) Лечение и прогноз. Доказанных методов лечения, позволяющих добиться регресса заболевания или улучшить состояние пациента при хроническом, стабильном синдроме безответного бодрствования, не существует. В идеале лечение должно основываться на предшествующих пожеланиях пациента, но, к сожалению, они часто неизвестны.
Пациенты, находящиеся в состоянии безответного бодрствования, часто нуждаются почти в том же уходе, физиотерапии и питании, что и пациенты, находящиеся в коме. Иногда таких пациентов направляют в специализированные МО нейрореабилитации.
У пациентов с некоторым восстановлением после состояния безответного бодрствования обычно изначально сохраняются зрачковые рефлексы на свет и ноцицептивные реакции, пароксизмальная симпатическая гиперактивность и корковые соматосенсорные вызванные потенциалы. Если у пациентов в состоянии безответного бодрствования, возникшего вследствие нетравматических причин, не восстанавливается восприятие в течение 3 мес после инсульта, то существует лишь небольшой шанс на неврологическое улучшение.
Прогноз при безответном бодрствовании вследствие ЧМТ менее ясный, и пациенту требуется 1 год или 2 для более четкого прогноза. Функциональная лучевая диагностика ГМ является многообещающим, но пока еще не доказанным способом спрогнозировать возможность восстановления восприятия, особенно после ЧМТ.
Состояние минимального сознания, которое представляет собой глубокое расстройство сознания, отличается от синдрома безответного бодрствования наличием четких частичных или прерывистых признаков восприятия себя и окружающей среды (Е-табл. 1). Состояние минимального сознания обычно вызвано менее тяжелой травмой, чем безответное бодрствование, и встречается гораздо чаще.
Нарушения в подлежащей сети функциональных взаимосвязей, которые обеспечивают сознание, можно исследовать с помощью лучевой диагностики ГМ и ЭЭГ. У некоторых пациентов наблюдается поведение, подразумевающее сохранение речевой функции, о чем может свидетельствовать способность следовать командам после распознавания объекта или внятной вербализации.
Пациенты в состоянии минимального сознания могут нерефлексивно реагировать на внешние и сенсорные раздражители. Они также реагируют на стимуляторы, такие как леводопа/карбидопа (25/100 мг, которые стимулируют таламические дофаминергические нейроны, что, вероятно, приводит к улучшению сознания и реактивности), и амантадин. Амантадин (со 100 мг 2 р/сут, затем увеличить дозу до 200 мг 2 р/сут) может ускорить темпы реконвалесценции, но в конечном счете не влияет на общий прогноз.
Пациенты в состоянии минимального сознания нуждаются в активной реабилитации, прогноз у таких пациентов лучше, чем у пациентов с синдромом безответного бодрствования, вероятно, из-за их способности к реактивности, по крайней мере, на минимальном уровне.
Прогноз при состоянии минимального сознания ограничен, за исключением восстановления в подгруппе пациентов с ЧМТ. ПЭТ с фтордезоксиглюкозой [18F] и функциональная МРТ являются эффективными методами для оценки состояния пациентов, а ЭЭГ может также предоставить информацию о степени повреждения ГМ и вероятности выздоровления.
