Кома — это состояние патологической невосприимчивости, при котором пациент не реагирует ни на какие стимулы.
а) Эпидемиология. Наиболее распространенными причинами комы являются ЧМТ, токсико-метаболические нарушения, глобальная аноксия и повреждения, приводящие к вклинению и компрессии ствола ГМ (табл. 2).
б) Патофизиология. Бодрствование возникает от восходящей активирующей системы ретикулярной формации, которая представляет собой нейронную сеть, берущую свое начало в центральной части покрышки моста и среднем мозге в ростральном отделе ствола ГМ, соединяясь со все большим количеством нейронов на каждом уровне и поднимаясь в центрально-базальный отдел переднего мозга, зрительные бугры и кору ГМ.
Сознание требует не только наличия бодрствования, но и нормально функционирующей параллельной сети реверберирующих нейрональных кругов между таламусом и множественными корковыми областями для создания всеобъемлющего и единого опыта.
Бодрствование может быть нарушено при повреждении или дисфункции этих путей в любом месте, но таламические и корковые нейроны более восприимчивы к повреждению вследствие их высоких метаболических потребностей. Классический пример — глобальный аноксический инсульт вследствие остановки сердца, при котором избирательно повреждаются специфические корковые пластинки, таламус, базальные ганглии и гиппокамп вследствие их высокой потребности в кислороде и относительно высокой метаболической активности.
Для сравнения: филогенетически более старые и метаболически менее активные нейроны восходящей ретикулярной активирующей системы остаются относительно неповрежденными. Это повреждение помогает объяснить синдром безответного бодрствования (или вегетативного состояния), который характеризуется наличием бодрствования без восприятия окружающего.
Причинами комы являются: 1) структурные повреждения в результате ЧМТ, ОГМ, воспаления, ишемии, кровоизлияния или объемных образований или 2) диффузное токсическое и/или метаболическое воздействие на нейроны. Структурные повреждения могут воздействовать на восходящую ретикулярную активирующую систему непосредственно повреждением нейронов или косвенно внешней компрессией или дислокацией, вызывая тем самым их ишемию и/или ОГМ.
Метаболические и токсические энцефалопатии поражают диффузно все нейроны ГМ, но преимущественно чувствительные к метаболическим изменениям нейроны коры и таламуса. Тем не менее некоторые острые метаболические нарушения или токсические эффекты могут также вызвать структурные повреждения ГМ посредством изменения АД и оксигенации [например, опиоидная токсичность], ОГМ [например, ОПН с гипераммониемией] или острой демиелинизации [например, центральный понтинный миелинолиз вследствие быстрого осмолярного сдвига, как при быстрой коррекции хронической гипонатриемии].
Структурные повреждения, вызывающие кому, как правило, проявляются клинически известными признаками вклинения ГМ, при котором изменения ВЧД приводят к каудальному и латеральному смещению среднего мозга и медиальных отделов височной доли через тенториальную вырезку и их ишемии. Вклинение приводит к дисфункции ЧН (сначала расширение зрачков, а затем тотальный паралич глазодвигательных мышц), дыхательной и двигательной систем.
Чаще всего центральное вклинение возникает при таких нарушениях, как менингоэнцефалит, глобальная аноксическая травма ГМ, ОГМ вследствие токсико-метаболических нарушений или гидроцефалии. Вклинение крючка гиппокампа возникает в результате быстро распространяющихся и латерально расположенных объемных процессов, которые захватывают глазодвигательный нерв с соответствующей стороны компрессии ункуса височной доли. Боковое смещение структур ГМ может запускать или приводить к преобладанию смещения структур вниз. Сдавление ствола ГМ также может быть результатом структурных повреждений в задней черепной ямке.
Восходящая ретикулярная активирующая система также может быть повреждена непосредственно первичными поражениями ствола ГМ, такими как кровоизлияние или инфаркт, или косвенно при смещении вниз, вызванном поражениями полушарий, такими как ЧМТ, новообразования, абсцессы, кровоизлияния или обширные инфаркты.
Энцефалопатия в условиях метаболических сдвигов возникает в результате нарушения микросреды нейронов путем изменения метаболических условий, необходимых для нормальной проводимости и возбудимости нейронов. Эти нарушения могут возникать вследствие изменений кровотока, доставки кислорода, концентрации глюкозы, ТТ (гипертермия или гипотермия), концентрации электролитов и ВЧД.
Другие причины включают менингит, судороги и СПОН. Тяжесть инсульта определяет эффект: более глубокие метаболические нарушения вызывают более тяжелую энцефалопатию. Важным фактором также является скорость начала. Внезапные метаболические изменения, например концентрации натрия в сыворотке крови, могут привести к судорогам и коме, тогда как медленное снижение, даже до низкого уровня, может вызвать незначительное клиническое воздействие.
Токсические энцефалопатии с недифференцируемыми клиническими проявлениями могут возникать в результате экзогенного отравления запрещенными (например, опиатами, галлюциногенами) или терапевтическими (например, ТЦА, антихолинергическими ЛС) веществами или эндогенными токсинами, возникающими в результате ОПН или печеночной недостаточности. Острый менингоэнцефалит, сопровождающийся воспалением как мозговых оболочек, так и ГМ, вызывает состояние комы путем прямого воспаления, сосудистых нарушений, ОГМ и гидроцефалии.
в) Клинические проявления. У пациента в коме отсутствует бодрствование и сознание. Целенаправленного ответа на болевые раздражители не возникает. Могут присутствовать познотонические реакции. Глаза обычно закрыты, за исключением редких случаев «комы с открытыми глазами», которая иногда следует за остановкой сердца с глобальной аноксической травмой ГМ. Глаза не открываются в ответ на болевые раздражители. Пациент не издает никаких звуков, которые могут быть распознаны как ответная реакция, только звуки, связанные с попытками дыхания.
Кому необходимо отличать от ступора, когда возможна кратковременная реакция на интенсивную стимуляцию, но, как только стимуляция прекращается, немедленно возвращается невосприимчивость.
Существует несколько степеней тяжести комы, они различаются по наличию и степени выраженности стволовых и двигательных рефлексов. Однако эти характеристики служат только для разграничения уровней дисфункции ствола ГМ и не подразумевают обратимости, которая зависит от лежащей в их основе этиологии. Паттерн дисфункции ствола ГМ помогает локализовать анатомический участок структурного поражения.
г) Диагностика. Быстрая диагностика этиологии комы имеет решающее значение для оперативного и целенаправленного лечения (табл. 3). Тщательный сбор анамнеза, физикальный осмотр, лабораторные исследования и лучевая диагностика ГМ должны проводиться параллельно. Необходимо сосредоточить внимание на том, есть ли у пациента какие-либо признаки травмы (ЧМТ или ШОП), менингита (лихорадка, ригидность затылочных мышц), наркотической интоксикации (которую можно быстро устранить), судорог (включая бессудорожный эпилептический статус, который может проявляться только по девиации глазных яблок) или очаговых симптомов, свидетельствующих об объемном образовании или остром сосудистом поражении.
При сборе анамнеза необходимо сосредоточиться на любых событиях или таких недавних состояниях, описанных близкими, как плохое самочувствие или перенесенные травмы или изменения режима приема ЛС. Необходимо обратить внимание на предшествующие эпизоды головной боли, рвоты, спутанности сознания, употребление рецептурных ЛП или наркотических веществ, употребление алкоголя, лихорадку, метаболические нарушения (включая СД в анамнезе), приступы, нарушения поведения и ранее существовавшие заболевания, особенно ФП или предшествующие неврологические нарушения (например, ОНМК, кровоизлияние).
Общий физикальный осмотр должен включать оценку витальных показателей, отоскопию, офтальмоскопию и поиск признаков травмы ГМ, ригидности затылочных мышц или следов от инъекций. Следует внимательно оценить ЧДД и характер дыхания (табл. 4). Дыхание Чейна-Стокса — это периодическое дыхание, амплитуда которого образует синусоидальную волну, с периодами апноэ 5-45 с, чередующимися с периодами гиперпноэ. Такое дыхание может наблюдаться у пациентов с первичными кардиальными/респираторны-ми нарушениями или у пациентов с метаболической энцефалопатией, и обычно оно является обратимым при лечении основного заболевания.
Центральная нейрогенная гипервентиляция состоит из непрерывных гиперпноэ и тахипноэ, что приводит к респираторному алкалозу; она возникает при поражении рострального отдела ствола ГМ на уровне среднего мозга или повреждении центральной части моста ГМ. Дыхание Куссмауля — быстрое глубокое дыхание, рассматривается как компенсаторный механизм при тяжелом метаболическом ацидозе, часто с гипергликемией. Атаксические или нерегулярные паттерны дыхания, с периодами апноэ или без них, связаны с дисфункцией нижних отделов ствола ГМ и могут представлять собой агональный паттерн.
Детальное неврологическое обследование необходимо для того, чтобы определить, есть ли локализующие признаки, которые могут указывать на структурную этиологию процесса; чтобы оценить уровень функционирования ГМ и найти признаки ЧМТ или употребления наркотиков.
Конечности пациента должны быть неприкрыты, чтобы можно было увидеть любые движения, как спонтанные, так и в ответ на стимуляцию. Также необходимо проверить реактивность с помощью стимуляции с нарастающей интенсивностью, начиная с громкой слуховой стимуляции. Физическая стимуляция включает стимуляцию не только конечностей (обычно начиная с давления на ногтевое ложе), но и черепа, включая надбровную дугу и височно-нижнечелюстной сустав. Только после активной стимуляции можно сделать вывод, что пациент действительно находится в бессознательном состоянии, в коме.
1. Исследование черепных нервов. При детальном исследовании ЧН глаза должны быть открыты, и следует отмечать любые спонтанные движения глаз, девиацию, нистагм или нарушение содружественных движений. Пациента следует попросить посмотреть вверх и вниз, чтобы можно было отличить псевдокому от синдрома «запертого человека». При оценке моргания в ответ на визуальную угрозу необходимо избегать создания воздушной волны, которая стимулировала бы роговичный рефлекс. Руку приближают к глазу, сначала сбоку (чтобы проверить поле зрения), а затем к центру, если нет реакции сбоку.
Зрачковый рефлекс проверяют, освещая глаз ярким светом. При сомнительном ответе для оценки быстроты или скорости реакции используют увеличительное стекло или пупиллометр. Роговичный рефлекс можно проверить сначала с помощью струи воды или изотонического раствора натрия хлорида, а затем использовать легкий ватный тампон; однако, если эти незначительные стимулы не вызвали реакции, может потребоваться более мощный стимул, такой как надавливание на глаз аппликатором с ватным наконечником.
При проверке зрачковых реакций на яркий свет оцениваются проводящие пути зрительного нерва, глазодвигательные нервы, средний мозг и симпатические нервы. Зрачковая реактивность помогает отличить структурные причины комы от токсико-метаболических. Зрачки реагируют на свет и обычно симметричны при различных причинах и степени тяжести токсико-метаболической комы, тогда как зрачковые рефлексы нарушены и часто асимметричны при структурных причинах комы, таких как транстенториальное вклинение со сдавлением III ЧН.
При асимметричных зрачках важно определить, какой глаз является аномальным; больший зрачок не обязательно является признаком аномалии, например при симпатическом синдроме Горнера. Однако в условиях компрессии или другой причины дисфункции глазодвигательного нерва увеличение зрачка происходит раньше, чем развивается офтальмоплегия, так как парасимпатические зрачковые волокна проходят снаружи нерва и сдавливаются первыми. При прогрессирующем вклинении также повреждаются симпатические пути ствола ГМ, поэтому зрачок может вернуться в среднее положение и не реагировать на свет. Непосредственные повреждения структур моста ГМ (например, кровоизлияние или инфаркт) приводят к «точечным» зрачкам из-за повреждения симпатических путей; однако у них, как правило, сохраняются реакции, что можно проверить с помощью увеличительного стекла или пупиллометра. Исследующий должен рассматривать возможность наличия ранее существовавших зрачковых изменений (например, при СД, в послеоперационном периоде), а также в случае местного применения ЛС, которые могут ухудшить зрачковые рефлексы.
Для выявления глазной патологии, а также признаков повышенного ВЧД проводят офтальмоскопию при расширенном зрачке. Однако при медикаментозном расширении зрачков важно, чтобы все осуществляющие уход знали об этом, чтобы исключить возможность ошибочных выводов о состоянии пациента.
Спонтанные движения глаз могут помочь в локализации патологического очага. Поражение полушария приводит к горизонтальному содружественному отклонению обоих глаз по принципу «смотри в сторону инсульта, отводи взгляд от стороны приступа» из-за разрушения или стимуляции центра горизонтального взора в лобной доле. Однако при поражении ствола ГМ глаза часто отклоняются в противоположную сторону вследствие повреждения околомостовой ретикулярной формации.
Тоническое отведение глаз вниз иногда наблюдается у пациентов с глобальной аноксической травмой ГМ. При поражениях моста может происходить окулярный боббинг, который представляет собой быстрые движения глаз вниз с последующим их медленным возвращением в исходную позицию. При первичных поражениях ствола ГМ или при глобальной аноксии или токсико-метаболических состояниях может наблюдаться обратный боббинг — медленные движения глаз вниз с быстрым возвращением наверх (окулярный диппинг). Взоровый синдром «пинг-понга», при котором происходит содружественная девиация глаз из одной крайней позиции в другую, неспецифичен, но подобное расстройство периодического переменного взора с более медленным движением глаз можно наблюдать при гипераммониемии вследствие печеночной энцефалопатии.
Также следует обратить внимание на нарушение содружественных движений глаз по горизонтали, так как оно может быть вторичным по отношению к повреждению ствола ГМ или быть просто признаком ранее существовавшего сходящегося или расходящегося косоглазия. Однако расхождение глаз по вертикали («косой взгляд») почти всегда является признаком аномалии и должно сигнализировать о структурной проблеме на уровне рострального отдела ствола ГМ.
Вестибулоокулярный рефлекс можно проверить с помощью калорической стимуляции наружных слуховых каналов ледяной водой. Перед проведением теста необходимо провести отоскопию для подтверждения отсутствия повреждений барабанной перепонки и санированного слухового прохода, а изголовье кровати должно быть приподнято до 30°. Ледяная вода закапывается в одно ухо в течение 60 с непрерывно, и специалист наблюдает за любым движением глаз. При неповрежденном стволе ГМ глаза будут тонически отклоняться в сторону орошаемого холодом уха, иногда с нистагмом в противоположном направлении. Необходимо провести тестирование на обоих ушах, но интервал между тестированиями должен быть >5 мин.
Если КТ ШОП показывает стабильность ШОП, также можно провести тестирование с помощью резких движений головы. Для того чтобы вызвать окулоцефалический рефлекс, голову резко поворачивают вбок и вертикально. При неповрежденном стволе ГМ глаза движутся в противоположном повороту головы направлении.
Лицевые движения тестируются с помощью стимуляции, например волос в носовых ходах и носовой перегородки ватным тампоном, что может вызвать реакцию гримасы. Функция нижних ЧН проверяется с помощью раздражения задней стенки глотки, чтобы проверить наличие рвотного рефлекса, и глубокой санации бронхов, чтобы проверить наличие кашлевого рефлекса.
2. Исследование двигательной функции. Двигательная реакция может помочь локализовать нарушение. Проверка двигательной функции включает в себя наблюдение за пациентом на предмет спонтанных движений, а затем реакций, вызванных болевой стимуляцией конечностей, как правило, начиная с сильного давления на ногтевое ложе, а затем проксимальной стимуляции конечности. Следует отметить движения в ответ на стимуляцию в обоих местах, в том числе и то, симметричны ли они. Стереотипные реакции наиболее соответствуют постуральному рефлексу. Реакции можно классифицировать как локализацию стимула, целенаправленное избегание, рефлекторное сгибание (декортикационная поза), рефлекторное разгибание (децеребральная поза) и отсутствие реакции.
Декортикационная или сгибательная поза предполагает поражение выше уровня красных ядер в стволе ГМ, тогда как децеребральная или разгибательная поза предполагает поражение ствола ГМ. Симметричные реакции являются признаком токсико-метаболического повреждения или обширного инсульта, асимметричные реакции предполагают очаговое структурное повреждение. Однако исключениями могут быть гипогликемия и гипонатриемия, которые, как известно, могут вызывать очаговые неврологические симптомы при отсутствии структурного повреждения и которые часто являются обратимыми.
Другие моторные реакции включают тонические или клонические движения, свидетельствующие о приступе, или миоклонические (неритмические) подергивания, которые являются неспецифическими находками, связанными со многими морбидными состояниями. Сильные миоклонические подергивания (эпилептический миоклонический статус) в условиях глобальной аноксической травмы ГМ свидетельствуют о неблагоприятном прогнозе.
3. Степени тяжести комы. Существует много шкал для классификации и оценки комы, прогноза и изменений с течением времени. Широко используется шкала комы Глазго (см. табл. 1), особенно для оценки пациентов с ЧМТ; она включает описание вербальных, моторных и глазных реакций. Более поздняя шкала FOUR (табл. 5) подробно описывает функции ствола ГМ (включая дыхательные паттерны) и реактивности, и она полезна при оценке всех причин комы.
4. Лабораторные и инструментальные исследования. Экстренное лабораторное исследование должно включать ОАК, электролиты, уровень глюкозы в сыворотке крови, анализ функции печени и почек, гемостаз, анализ функции ЩЖ, АМК, анализ газового состава артериальной крови, концентрацию алкоголя в крови, а также анализы крови и мочи на наркотики. При подозрении на интоксикацию, особенно при отсутствии кетонов, уремии или при повышенном уровне лактата, следует вычислить анионные и осмолярные интервалы. Мочу или сыворотку крови необходимо проверить на наличие опиоидов, бензодиазепинов и других токсинов (например, пестицидов, тяжелых металлов и атипичных спиртов). Необходимо получить посевы крови, мочи и мокроты, а также выполнить ЭКГ и РОГК.
Часто первичным методом лучевой диагностики ГМ, который необходимо провести, является нативная КТ ГМ, но при подозрении на поражение сосудов следует выполнить КТ-ангиографию. Если пациент был обнаружен без сознания или есть подозрение на ЧМТ, одновременно необходимо провести КТ ШОП. МРТ обычно не является эффективной при неотложном состоянии и может быть противопоказана при нестабильном состоянии пациента, когда требуется тщательное наблюдение. Единственным исключением может быть подозрение на ОНМК в стволе ГМ или задней черепной ямке, который не может быть визуализирован при нативной КТ ГМ, но может быть обнаружен с помощью диффузионно-взвешенной МРТ.
Если при КТ ГМ не было выявлено признаков объемного образования или ОГМ, следует выполнить люмбальную пункцию, чтобы исключить менингит или другие причины воспаления ЦНС. Экстренную ЭЭГ проводят для исключения бессудорожных приступов или эпилептического статуса.
Видео степени нарушения сознания и шкала комы Глазго
