Тетрада Фалло у взрослых - кратко с точки зрения терапии
Тетрада Фалло, наиболее частый ВПС «синего типа», характеризуется смещением подлегочной инфундибулярной части МЖП вперед и вверх, что приводит к формированию тетрады изменений, включающих стеноз ЛА, ДМЖП, декстрапозицию аорты и гипертрофию ПЖ. ДМЖП в 80% случаев является перимембранозным.
Дополнительные ВПС включают правую дугу аорты у 25% пациентов. Аномальная передняя нисходящая КА, отходящая от правого коронарного синуса и пересекающая выносящий тракт ПЖ, наблюдается в 10% случаев. Другие сопутствующие аномалии включают ДМПП, добавочную левую ВПВ, дефекты АВ-канала и аортальную недостаточность. При атрезии ЛА легочный кровоток осуществляется через коллатерали от аорты к легочным сосудам.
Полная хирургическая коррекция в детском возрасте включает закрытие ДМЖП заплатой и устранение обструкции выносящего тракта ПЖ. Адекватный легочный кровоток обеспечивается с помощью реконструкции дистальной части ЛА. Ранее установленные паллиативные шунты обычно устраняются. Полная коррекция в детстве обеспечивает 10-летнюю выживаемость 90-95% с хорошими функциональными результатами, а 30-летняя выживаемость может достигать 85%.
После коррекции может сохраняться остаточный стеноз ЛА, проксимальной или дистальной части. Нередко наблюдается некоторая степень недостаточности клапана ЛА, особенно если на уровне клапана был установлена заплата или была выполнена легочная вальвулотомия. Остаточный ДМЖП обнаруживается у ≤20% пациентов.
Пациенты могут быть бессимптомными, но возможны симптомы, вызванные отдаленными осложнениями после хирургической коррекции. Симптомы могут отражать остаточную перегрузку ПЖ давлением или объемом; также возможны аритмии в покое либо при ФН. Стенокардия у молодого пациента может возникнуть, если при хирургическом вмешательстве была повреждена аномальная передняя нисходящая КА в месте ее прохождения через выносящий тракт ПЖ. У взрослых без цианоза «барабанные палочки» обычно регрессируют.
При физикальном обследовании часто пальпируется ПЖ-толчок вследствие остаточной недостаточности или стеноза клапана ЛА. Систолический шум может отражать остаточный стеноз ЛА, остаточный ДМЖП или трикуспидальную недостаточность. Диастолический шум возможен при аортальной недостаточности или недостаточности клапана ЛА. После коррекции нередко наблюдаются желудочковые аритмии с частотой внезапной смерти ≤5%.
При некорригированной тетраде Фалло на ЭКГ отмечается отклонение электрической оси сердца вправо, увеличение правого предсердия и преобладание электрического вектора ПЖ в грудных отведениях. После коррекции на ЭКГ у 80-90% пациентов видна полная БПНПГ. На РОГК, как правило, обнаруживается направленная вверх верхушка с вогнутым сегментом ЛА, что придает тени сердца классическую форму «ботинка» или «сапога».
На рис. ниже показана РОГК у взрослого пациента после коррекции тетрады Фалло. Верхушка все еще направлена вверх, хотя сегмент ЛА более невогнутый. ЭхоКГ позволяет подтвердить диагноз и выявить внутрисердечные осложнения после хирургической коррекции и при некорригированной тетраде Фалло. Проходимость шунта определяется с помощью допплерографии.
Рентгенография органов грудной клетки у взрослого пациента после коррекции тетрады Фалло. Видна правая дуга аорты с правосторонним вдавлением трахеи (длинная стрелка). Верхушка правого желудочка остается направлена вверх (короткая стрелка). Обратите внимание на фиксаторы для закрытия грудины, указывающие на внутрисердечную пластику и позволяющие уточнить полноту сегмента легочной артерии, часто наблюдаемую после массивного увеличения выносящего тракта правого желудочка
МРТ позволяет точно идентифицировать стеноз в дистальной части ЛА. Катетеризация сердца проводится пациентам, у которых предполагается оперативное лечение или повторная операция или у которых необходимо верифицировать целостность коронарного кровотока.
Пациентов с нарушением толерантности к ФН, стенокардией или признаками ПЖ-СН и пациентов с аритмиями или синкопальными состояниями необходимо направить на полное обследование. Повторное хирургическое вмешательство, как правило, рассматривается, когда давление в ПЖ >2/3 системного АД из-за остаточной обструкции выносящего тракта ПЖ, при свободной легочной регургитации с дисфункцией ПЖ, устойчивой аритмии или остаточном ДМЖП, вызывающем значительный сброс крови.
Пациентов должен ежегодно осматривать специалист по ВПС у взрослых для оценки функции ПЖ, дисфункции клапана ЛА и аритмии. Регулярное наблюдение должно включать сбор анамнеза, физикальное обследование и ЭКГ в 12 отведениях. Внезапная сердечная смерть возможна у 3-6% пациентов в период 20-30 лет, иногда несмотря на благоприятную гемодинамику.
Видео ЭхоКГ при тетраде Фалло
Видео. Тетрада Фалло. Отчетливо видно, что аорта «сидит» на межжелудочковой перегородке. Сброс крови справа налево, из правого желудочка непосредственно в корень аорты через дефект межжелудочковой перегородки. Сканирование вдоль длинной оси сердца из парастернальной позиции датчика.
