а) Профилактика эндокардита. Увеличение выживаемости пациентов со сложными ВПС привело к повышению риска развития инфекционного эндокардита в данной популяции. Взрослые с ВПС должны быть проинформированы о риске эндокардита. Любая необъяснимая лихорадка требует посева крови перед началом применения АБ.
Необходима тщательная трансторакальная и чреспищеводная ЭхоКГ для оценки наличия вегетаций. При подозрении на инфекцию протезного материала требуется ранняя консультация специалиста, который имеет доступ к кардиохирургу в области ВПС, из-за вероятности быстрого ухудшения состояния. Риск эндокардита наиболее высок у пациентов с «синим» ВПС и протезным материалом в сердце.
ХПр АБ перед стоматологическими процедурами, которые включают манипуляцию с десной, периапикальными областями зубов или тканями слизистой оболочки, показана пациентам с ранее перенесенным инфекционным эндокардитом, некорригированными «синими» ВПС, паллиативными шунтами или каналами, протезами клапанов или протезными материалами, использованными для пластики клапанов, коррекцией ВПС с использованием протезного материала или транскатетерного ИМН в течение 6 мес до вмешательства и коррекцией ВПС с остаточными дефектами в месте установки протезной заплаты или ИМН или вблизи него.
Также целесообразно оценить необходимость ХПр эндокардита у таких пациентов перед вагинальным родоразрешением в момент разрыва плодных оболочек. ХПр не показана при процедурах, не относящихся к стоматологическим, в отсутствие активной инфекции.
б) Физическая нагрузка. Целью определения переносимости ФН является оценка функциональных результатов терапевтических вмешательств и предоставление рекомендаций по ФН. Пациенты с остаточными гемодинамическими дефектами или некорригированными ВПС должны ежегодно проходить наблюдение с физикальным обследованием, ЭКГ и ЭхоКГ при наличии показаний. Дополнительные исследования могут включать холтеровский мониторинг и тест с ФН.
Следует обратить внимание на обнаружение легочной гипертензии, аритмии, дисфункции миокарда и таких симптомов, как вызванное ФН головокружение, синкопальное состояние, одышка или боль в ГК.
Через 6 мес после коррекции изолированного шунтирующего ВПС без легочной гипертензии, аритмии или признаков дисфункции миокарда пациенты могут участвовать в занятиях всеми видами спорта (см. Е-табл. 1). При наличии остаточных шунтов, если пиковое ДЛА <40 мм рт.ст., при отсутствии дисфункции желудочков или значительных аритмий пациенты могут пользоваться свободным диапазоном ФН.
У пациентов с повышенным легочным сосудистым сопротивлением выше риск внезапной смерти во время интенсивной ФН; большинство лиц самостоятельно ограничивают свою ФН, но участие в спортивных соревнованиях противопоказано. Пациентов с аортальным и легочным стенозом следует консультировать в соответствии с приведенными выше КР, в зависимости от степени тяжести градиента.
Пациентам с неосложненной коарктацией аорты участие в спортивных соревнованиях разрешается, если градиент АД между верхними и нижними конечностями <20 мм рт.ст. в состоянии покоя, а пиковое систолическое АД при ФН находится в пределах нормы. Для пациентов после коррекции тетрады Фалло, транспозиции магистральных артерий и операции Фонтена рекомендации по ФН зависят от остаточной функции желудочка и наличия или отсутствия аритмий.
в) Взрослые пациенты. Ожидаемая продолжительность жизни (ОПЖ) сопоставима с общей популяцией у пациентов без цианоза, физиологии единственного желудочка сердца, генетических нарушений, дисфункции желудочка, остаточных гемодинамических дефектов или приобретенных поздних осложнений. Тем не менее медиана выживаемости у пациентов с одним или несколькими из данных факторов риска составляет только 56 лет.
Среди беременных ЗВУР встречается в 30% случаев при простых ВПС, но сложные ВПС характеризуются повышением риска ЗВУР на 60% и повышением риска материнской смерти в 80 раз.
Все больше взрослых лиц с ВПС представляют собой выживших после хирургического вмешательства, у которых развивается полный спектр возрастных ССЗ, а также поздних осложнений хирургической коррекции ВПС. Крайне важны тщательный контроль АД, уровня липидов и другие профилактические подходы, включая ФН, диету и прекращение курения.
Проблемы развития НС в детском и подростковом возрасте также могут способствовать заметному снижению когнитивных способностей и деменции во взрослом возрасте.
