Единственный желудочек сердца и атрезия трикуспидального клапана у взрослых - кратко с точки зрения терапии
Термины «единственный желудочек», «общий желудочек» и «одножелудочковое сердце» используются взаимозаменяемо для описания двуприточного желудочка, в котором одна желудочковая камера принимает кровь как из трикуспидального, так и из митрального клапана. В 75-90% случаев единственный желудочек является морфологическим ЛЖ. Нередко одновременно развивается обструкция одной из магистральных артерий.
При атрезии трикуспидального клапана между правым предсердием и ПЖ нет отверстия, а ПЖ слабо развит или гипоплазирован. Морфологический ЛЖ развит нормально и, следовательно, становится единственным функциональным желудочком. Как правило, кровь поступает в правое предсердие, затем через обязательно присутствующий ДМПП в левое предсердие, откуда поступает в ЛЖ.
(А) Атрезия трехстворчатого клапана с нормальным расположением магистральных артерий, небольшим ДМЖП, маленьким правым желудочком (ПЖ) и стенозированным выходным отделом.
(Б) Пример атрезии трехстворчатого клапана в сочетании с транспозицией магистральных артерий, при которой левый желудочек (ЛЖ) является общим желудочком, а аорта отходит от инфундибулярной его части.
ЛЛА — левая легочная артерия; ЛЛВ — левая легочная вена; ЛП — левое предсердие; ЛС — легочный ствол; ПВ — полая вена; ПП — правое предсердие.
Непостоянные признаки включают ДМЖП, аномалии расположения магистральных артерий и относительный стеноз ЛА — все эти изменения используются для классификации атрезии трикуспидального клапана.
Взрослые пациенты без ранее выполненной хирургической коррекции встречаются редко. После операции Фонтена цианоза может не быть. Через 5 лет наблюдения >80% выживших после операции Фонтена имеют ФК I или II по классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации, при этом у небольшого числа пациентов описана успешная беременность.
В совокупности у пациентов всех возрастов 10-летняя выживаемость составляет 60-70%. Поздние летальные исходы вызваны повторной операцией, аритмией, желудочковой недостаточностью, энтеропатией с потерей белка и дисфункцией печени. Рекомендуется ежегодное наблюдение со специализированной лучевой диагностикой.
Видео ЭхоКГ при единственном желудочке (двуприточном) у плода
