При аномалии Эбштейна трикуспидального клапана правая часть сердца состоит из трех анатомических компонентов: собственно правого предсердия, истинного ПЖ и атриализованной части ПЖ между ними. Смещенная септальная и задняя створки трикуспидального клапана расположены между атриализованным ПЖ и истинным ПЖ.
Функционально отмечается недостаточность клапана из-за отсутствия коаптации трех створок во время сокращения желудочков. Клапанная регургитация и асинхронная нарушенная функция ПЖ при более тяжелых формах ВПС вызывают дилатацию камер и ПЖ-СН. Широкий спектр тяжести ВПС обусловлен различной степенью фиксации створок трикуспидального клапана и соотношения размеров атриализованного и истинного ПЖ.
Самые распространенные сопутствующие ВПС — вторичный ДМПП или открытое овальное окно — обнаруживаются у >50% пациентов.
При физикальном обследовании выслушивается «звук хлопающего паруса» как второй компонент первого тона, когда закрытие трикуспидального клапана становится громким и отсроченным.
На ЭКГ в 12 отведениях обычно видны высокие заостренные зубцы Р с широким, часто необычно деформированным комплексом QRS. Признаки предвозбуждения желудочков обнаруживаются у 20% пациентов, тогда как наджелудочковые тахиаритмии, ФП и трепетание предсердий — у 30-40% пациентов.
В совокупности у пациентов всех возрастов прогнозируемая смертность составляет ~50% к четвертому или пятому десятилетию жизни. Осложнения включают предсердные аритмии, цианоз и — при наличии внутрипредсердного сообщения — ОНМК.
Вмешательство рассматривается при ухудшении функционального статуса или цианоза, документальном подтверждении значимых предсердных аритмий или ОНМК. Варианты хирургического лечения включают протезирование или пластику трикуспидального клапана и закрытие ДМПП.
Аномалия Эбштейна (схема порока). 1 - правое предсердие; 2 - атриализованная часть правого желудочка; 3 — уменьшенный правый желудочек; 4 — легочная артерия; 5 — уровень нормального трикуспидального кольца; 6 — уровень функционального трикуспидального кольца.
а) РФ. Консервативное лечение:
{5С} Всем пациентам с установленным диагнозом «аномалия Эбштейна» рекомендуется терапия ЛП следующих групп:
1. Сердечные гликозиды (дигоксин: 0,05-0,08 мг/кг в сут). Данная группа показана при развитии СН. Применение дигоксина противопоказано детям <3 лет.
2. Диуретики (фуросемид).
3. Антиаритмики. Пропафенон (дозы и схема лечения взрослым подбираются индивидуально; в период подбора дозы и для поддерживающей терапии СрСД составляет 450-600 мг; максСД — 900 мг в три приема). Показана данная группа ЛП при нарушениях ритма сердца, при развитии WPW.
Примечание. Медикаментозная терапия направлена на лечение СН и аритмий (сердечные гликозиды, диуретическая и антиаритмическая терапия). Медикаментозное лечение рекомендуется как этап подготовки к оперативному лечению или для уменьшения симптомов СН и облегчения состояния пациентов, имеющих противопоказания к операции.
б) Хирургическое лечение. Эндоваскулярные вмешательства у пациентов с аномалией Эбштейна:
{2С} Пациентам с аномалией Эбштейна А и В типа первичным этапом рекомендуется эндоваскулярное закрытие ДМПП.
Примечание. У взрослого пациента с некорригированной аномалией Эбштейна может присутствовать цианоз разной степени выраженности в зависимости от величины веноартериального сброса в комбинации с недостаточностью трикуспидального клапана, дисфункцией ПЖ, ДМПП.
У пациентов с недостаточностью трикуспидального клапана, недостаточной для показаний к хирургической коррекции, возможно уменьшение цианоза вследствие закрытия шунта на уровне межпредсердной перегородки и улучшение функционального статуса. Также в некоторых случаях у таких пациентов доступно транскатетерное закрытие ДМПП.
РЧА дополнительных путей проведения при аномалии Эбштейна:
{2С} Катетерная аблация рекомендуется пациентам с аномалией Эбштейна в сочетании с рецидивирующей суправентрикулярной тахикардией и WPW.
Примечание. Наджелудочковая тахикардия, вызванная наличием дополнительных путей проведения, часто сочетается с аномалией Эбштейна. Катетерная аблация стала наиболее привлекательным методом лечения для таких пациентов. Локализация дополнительных путей может быть определена при электрофизиологическом исследовании, и предпринята попытка катетерной аблации. Если последняя была неуспешной по какой-либо причине, хирургическое пересечение может быть выполнено интраоперационно.
Для любых пациентов с трепетанием предсердий в анамнезе процедура Maze для правого предсердия включается в объем операции, и при наличии ФП — процедура Maze для обоих предсердий.
в) Показания к операции:
{3С} Пациентам с аномалией Эбштейна рекомендуется оперативное лечение при определенных условиях:
1. Появление симптомов или снижение толерантности к ФН.
2. Цианоз (SatO2 <90%).
3. Парадоксальные эмболии.
4. Прогрессирующая кардиомегалия по данным РОГК.
5. Прогрессирующая дилатация ПЖ или ухудшение систолической функции ПЖ по данным ЭхоКГ.
Примечание. Показания к операции при любом ВПС, в том числе и при аномалии Эбштейна, строятся на сопоставлении нескольких факторов: прогрессирование болезни или же необходимости операции из-за риска смерти при естественном течении ВПС, а также возможности внезапной смерти по жизненным показаниям. Пациенты с I—II ФК по классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации могут лечиться медикаментозно.
Пациентам со II ФК при нарастании цианоза, кардиомегалии и симптоматическими аритмиями показана хирургическая коррекция ВПС. С учетом постоянно улучшающихся результатов хирургического лечения все пациенты с III—IV ФК по классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации подлежат хирургическому лечению. Отдельно следует рассматривать пациентов с нарушениями ритма, представляющими собой серьезную угрозу для жизни.
При медикаментозно плохо контролируемых предсердных и желудочковых аритмиях, пациенты должны подвергаться одномоментной или этапной коррекции ВПС и устранению дополнительных АВ-соединений.
г) Хирургическое вмешательство:
{2С} Всем пациентам с аномалией Эбштейна А и В типа рекомендуется выполнение пластической операции на трикуспидальном клапане.
{5С} Пациентам, входящим в группу С рекомендуется проведение как пластики, так и протезирования трикуспидального клапана.
{5С} Пациентам, входящим в группы D и Е, рекомендуется произвести протезирование трикуспидального клапана.
Примечание. Основной целью хирургического вмешательства при аномалии Эбштейна является восстановление запирательной функции трикуспидального клапана и одновременное устранение право-левого сброса крови через межпредсердное сообщение. При удовлетворительном исходе операции такая методика способствует нормализации гемодинамики. Эта цель, как правило, достигается либо пластикой трикуспидального клапана, либо его протезированием в условиях искусственного кровообращения.
При наличии сопутствующих ВПС, одномоментное устранение последних является обязательным условием. Как известно, бивентрикулярная коррекция среди пациентов с неадекватным ПЖ сопровождается значительным числом осложнений и летальных исходов. В связи с этим появление возможности выполнения двунаправленного кавопульмонального анастомоза у пациентов с аномалией Эбштейна (полуторажелудочковая коррекция) для уменьшения преднагрузки ПЖ в ближайшем послеоперационном периоде — поистине спасительная процедура.
Хирурги, прошедшие специализацию и имеющие опыт лечения ВПС, должны выполнять сопутствующую хирургическую коррекцию аритмий по следующим показаниям: А. Появление/прогрессирование предсердной и/или желудочковой аритмии, не подлежащее чрескожной эндоваскулярной коррекции. Б. Синдром предвозбуждения желудочков, толерантный к электрофизиологическим методам лечения.
Повторные хирургические вмешательства:
{5С} Взрослым пациентам с аномалией Эбштейна рекомендуется повторная хирургическая пластика или протезирование трикуспидального клапана в следующих случаях:
1. Появление симптомов, снижение толерантности к ФН, либо III—IV ФК по классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации.
2. Выраженная трикуспидальная недостаточность с прогрессирующей дилатацией ПЖ, снижением систолической функции ПЖ, или появление/прогрессирование предсердной и/или желудочковой аритмии.
3. Дисфункция биопротеза с выраженным сочетанием недостаточности и стеноза.
4. Превалирующий стеноз биопротеза (средний градиент >12-15 мм рт.ст.).
5. Операция может быть выполнена в более ранние сроки при меньшей степени стеноза при наличии симптомов снижения толерантности к ФН.
Полуторажелудочковая коррекция:
{5С} Пациентам с умеренной гипоплазией ПЖ и аномалией Эбштейна рекомендуется полуторажелудочковая коррекция ВПС.
Примечание. Полуторажелудочковая коррекция предполагает протезирование или реконструкцию трикуспидального клапана, пликацию атриализованного отдела ПЖ и наложение сосудистого кавопульмонального соустья.
д) Иное лечение. Обезболивающая терапия у взрослых:
{5С} Рекомендуется пациентам для премедикации с целью седации и обеспечения эмоциональной стабильности вечером накануне операции с целью уменьшения эмоционального стресса назначить транквилизаторы и нейролептики. Для премедикации перед подачей пациента в операционную с целью седации и обеспечения эмоциональной стабильности применяются опиаты и/или бензодиазепины.
Примечание. Вечером накануне операции — бензодиазепины (бромдигидрохлорфенилбензодиазепин, лоразепам), атипичные нейролептики (тиоридазин, сульпирид) в индивидуальных дозировках. Перед подачей в операционную — в/м тримеперидин и/или диазепам/мидазолам.
{5С} Рекомендуется пациентам для индукции в наркоз использовать: фентанил, пропофол, бензодиазепины, для поддержания анестезии — фентанил, пропофол, бензодиазепины, фторсодержащие газовые анестетики. Предпочтение необходимо отдавать проведению комбинированной анестезии с применением галогенсодержащих газовых анестетиков на всех этапах хирургического вмешательства, включая искусственное кровообращение.
Примечание. ЛП, используемые для индукции и поддержания анестезии. Индукция: мидазолам/диазепам/пропофол и фентанил — в/в в расчетных дозировках. Поддержание анестезии: мидазолам/диазепам/пропофол и фентанил — в/в в расчетных дозировках. Возможно применение галогенсодержащих газовых анестетиков в комбинации с фентанилом. При превышении дозировок (применении дозировок, превышающих указанные в инструкции к ЛП) необходимо решение врачебной комиссии.
{5С} Рекомендуется пациентам для обезболивания в раннем послеоперационном периоде использовать опиаты и НПВС в возрастных дозировках.
Примечание. ЛП, используемые для обезболивания в послеоперационном периоде. Первые сутки после операции — тримеперидин либо морфин в/м Q4-8H, далее НПВС. При наличии специальных дозаторов эффективно применение пациент-контролируемой анальгезии фентанилом. При сохранении выраженного болевого синдрома тримеперидин/морфин/фентанил PRN*.
P.S. * КР РФ «Аномалия Эбштейна». Утверждены МЗ РФ, 2021.
