Легочная гипертензия и ее осложнения у взрослых при ВПС - кратко с точки зрения терапии
Вторичная легочная гипертензия при структурных ССЗ может развиваться с увеличением легочного сосудистого сопротивления или с нормальным сопротивлением легочных сосудов. Обструктивное поражение легочных сосудов возникает, когда повышается легочное сосудистое сопротивление, и становится постоянным и необратимым. Физиология Эйзенменгера обозначает физиологическую реакцию на шунтирующие ВПС, при которых возникает сброс крови справа налево в ответ на повышение легочного сосудистого сопротивления.
При самых распространенных ВПС легочная гипертензия является результатом увеличения легочного кровотока из-за нативного шунта слева направо. Примеры включают ДМПП, большой ДМЖП, ОАП и различные сложные ВПС. Скорость, с которой легочная гипертензия прогрессирует и превращается в обструктивное поражение легочных сосудов, зависит от типа ВПС и, по крайней мере, частично — от источника легочного кровотока.
Легочная гипертензия обычно развивается у пациентов с ДМПП после четвертого десятилетия жизни; синдром Эйзенменгера является поздним осложнением, которое наблюдается только в 5-10% случаев. Напротив, у пациентов с большим ДМЖП или персистирующим ОАП быстро происходит прогрессирующее повышение легочного сосудистого сопротивления, потому что легочное сосудистое русло подвергается воздействию не только избыточного объема крови вследствие шунта слева направо, но и системного АД. В результате комплекс Эйзенменгера развивается у 10% пациентов с большим ДМЖП в течение первых десяти лет жизни.
Термин «синдром Эйзенменгера» должен использоваться только для пациентов, у которых есть обструктивное поражение легочных сосудов, а легочное сосудистое сопротивление является фиксированным и необратимым. Данные изменения в сочетании с отсутствием шунта слева направо делают пациента неоперабельным.
Клиническая картина синдрома Эйзенменгера включает одышку при ФН, синкопальные состояния, боль в ГК, ХСН и симптомы, вызванные эритроцитозом и гиперкоагуляцией. При физикальном обследовании отличительными признаками являются центральный цианоз и «барабанные палочки». Системная SatO2 обычно составляет 75-85%. Пульсовое давление уменьшается по мере снижения сердечного выброса. Исследование яремного венозного давления может выявить преобладание волны а, что отражает снижение эластичности ПЖ до тех пор, пока трикуспидальная недостаточность не станет достаточно тяжелой для создания большой волны v.
Выраженный ПЖ-толчок пальпируется у левого края грудины в конце выдоха или в подреберной области в конце вдоха. Обычно может быть обнаружена пальпируемая ЛА. Легочный компонент второго тона сердца усилен и в большинстве случаев может пальпироваться. Звуки выброса крови в ЛА часто выслушиваются, когда ЛА дилатирована при структурно нормальном клапане. Ритм галопа за счета компонента правого предсердия чаще выслушивается, когда преобладает волна а.
Нередко выслушивается шум трикуспидальной недостаточности, но после развития ПЖ-СН усиление шума на вдохе (признак Карвалло) исчезает. В диастолу часто слышен шум недостаточности клапана ЛА. ЭКГ в 12 отведениях свидетельствует об увеличении правого предсердия, гипертрофии ПЖ и отклонении оси сердца вправо.
При РОГК обнаруживаются расширенный сегмент ЛА, увеличение сердца и уменьшение легочного сосудистого рисунка. ЭхоКГ подтверждает перегрузку давлением правых отделов сердца и дилатацию ЛА, а также недостаточность трикуспидального клапана и клапана ЛА. Катетеризация сердца показана, если есть сомнения относительно потенциальной обратимости повышенного легочного сосудистого сопротивления у пациента, который может получить пользу от оперативного лечения.
Цианоз возникает, когда постоянное смешивание венозной и артериальной крови приводит к гипоксемии. Адаптивные механизмы для увеличения доставки кислорода включают увеличение содержания кислорода, смещение кривой диссоциации окси-Hb вправо, повышение Ht и увеличение сердечного выброса. Когда цианоз не облегчается, хроническая гипоксемия и эритроцитоз приводят к гематологическим, неврологическим, почечным и ревматическим осложнениям.
а) Лечение и прогноз. У пациентов с синдромом Эйзенменгера бозентан: 62,5 мг 2 р/сут 4 нед, затем 125 мг 2 р/сут, может улучшить гемодинамику и переносимость ФН после 4 мес использования. Хроническая кислородная терапия будет неэффективна при гипоксемии, вызванной сбросом крови справа налево при фиксированном легочном сосудистом сопротивлении. Кислородная терапия может быть рассмотрена у пациентов с цианозом во время перелетов на дальние расстояния.
Показаниями к флеботомии являются симптоматическая повышенная гиперкоагуляция у пациентов с перенасыщением железом и профилактика чрезмерного кровотечения во время операции. При высоком содержании железа в организме симптомы умеренного или тяжелого повышения вязкости крови обычно возникают, когда Ht >65%. Если нет признаков дегидратации, следует удалить 500 мл крови в течение 30-45 мин, после чего ОЦК восполняется изотоническим раствором натрия хлорида или декстраном (см. рис. 1). Процедуру можно повторять Q24H, пока не наступит улучшение симптомов.
Рисунок 1. Алгоритм лечения эритроцитоза при врожденном пороке сердца «синего типа»
Лечение спонтанного кровотечения определяется его тяжестью и аномальными показателями гемостаза (см. рис. 2). При тяжелых кровотечениях используются трансфузии тромбоцитарной массы, свежезамороженная плазма, витамин К, криопреципитат и десмопрессин. Уменьшение массы эритроцитов также улучшает гемостаз, поэтому у пациентов с цианозом, которым планируется операция, должна быть выполнена профилактическая флеботомия, если Ht >65%.
Рисунок 2. Алгоритм лечения геморрагической гемостазиопатии при «синих» врожденных пороках сердца. АСК — ацетилсалициловая кислота; СЗП — свежезамороженная плазма
Симптоматическую гиперурикемию и подагрический артрит можно при необходимости корригировать колхицином, пробенецидом или аллопуринолом. Применения НПВС лучше избегать, учитывая исходные нарушения гемостаза у данных пациентов.
