Аномальный дренаж легочных вен у взрослых - кратко с точки зрения терапии
При частичном аномальном дренаже легочных вен одна или несколько, но не все четыре легочные вены, не впадают в левое предсердие. Чаще всего правые легочные вены впадают в ВПВ, обычно в сочетании с дефектом венозного синуса.
При тотальном аномальном дренаже легочных вен все легочные вены патологически впадают либо в правое предсердие, либо в одну из системных вен выше или ниже диафрагмы. Одновременная обструкция легочных вен наблюдается, когда дренаж происходит ниже диафрагмы, и в различной степени — когда дренаж происходит выше диафрагмы.
Анатомические варианты тотального аномального дренажа легочных вен:
супракардиальный вариант, при котором легочные вены дренируются либо через вертикальную вену (А),
либо непосредственно в верхнюю полую вену (ВПВ) с расположением устья коллектора вблизи устья непарной вены (Б).
(В) Кардиальный вариант дренирования через коронарный синус в правое предсердие.
(Г) Инфракардиальный вариант дренирования, осуществляемый через вертикальную вену в воротную вену или нижнюю полую вену (НПВ).
(А) Тотальный аномальный дренаж легочных вен в коронарный синус из субкостальной позиции.
Обратите внимание на расширенный коронарный синус (КС) на обоих изображениях. На ЭхоКГ также отражен венозный коллектор легочных вен, соединяющийся с коронарным синусом.
(Б) Тотальный аномальный дренаж легочных вен в левую вертикальную вену из супрастернальной позиции.
Обратите внимание, что направление кровотока в вертикальной вене отличается от направления кровотока в левой ВПВ.
(В) Тотальный аномальный дренаж легочных вен ниже уровня диафрагмы.
На анатомическом препарате видна область слияния легочных вен, тогда как на ЭхоКГ продемонстрированы нисходящие вены в месте впадения на уровне печени.
Обратите внимание, что кровоток всегда направлен от сердца.
Ао — аорта; КЛВ — коллектор легочных вен; ЛА—легочная артерия; ЛВ—легочная вена; ЛВВ—левая вертикальная вена; НАо—нисходящая аорта; НВ — нисходящая вена; ПП — правое предсердие.
ДМПП необходим для сохранения жизни пациента. В 1/3 случаев одновременно присутствуют серьезные сложные ВПС. Показано хирургическое лечение.
При трехпредсердном сердце (Cor triatriatum) легочные вены впадают в дополнительную камеру, которая обычно соединена с левым предсердием через отверстия различного диаметра. Гемодинамические последствия определяются размером данного отверстия и сходны с гемодинамикой при митральном стенозе.
