Полная транспозиция магистральных артерий у взрослых - кратко с точки зрения терапии
Полная транспозиция магистральных артерий является вторым по частоте ВПС «синего типа», и взрослых пациентов с хирургической коррекцией данной патологии становится все больше. При простой транспозиции магистральных артерий предсердия и желудочки остаются в нормальных положениях, но аорта отходит от ПЖ, а ЛА отходит от ЛЖ. Когда аорта находится спереди и справа относительно ЛА, как это чаще всего наблюдается, ВПС классифицируется как декстро-транспозиция (D-транспозиция).
Нативная анатомия характеризуется параллельным легочным и системным кровотоком, причем дезоксигенированная кровь циркулирует между правыми отделами сердца и БКК, тогда как оксигенированная кровь циркулирует между левыми отделами сердца и легкими. Такое состояние несовместимо с жизнью, если нет сопутствующего ДМЖП, ОАП или ДМПП или если ДМПП не создан искусственно; гемодинамически значимый ДМЖП присутствует в 15% случаев. Подлегочная обструкция выносящего тракта ЛЖ встречается у 10-25% пациентов.
Операция артериального переключения подразумевает пересечение аорты и ЛА над соответствующими клапанами и их переключение для создания связи с физиологическими выносящими трактами и соответствующими желудочками. Также осуществляется транспозиция проксимальных частей КА из синусов нативной аорты в неоаорту (нативную ЛА).
Выживаемость пациентов с транспозицией магистральных артерий, перенесших операцию в период 1990-2009 гг., составляет 93% за 22 года. Отдаленные осложнения включают недостаточность клапана неоаорты, надклапанный стеноз и осложнения со стороны КА.
(А) Полная транспозиция магистральных артерий, корригированная с помощью модифицированной операции артериального переключения.
(Б) Аорту и легочную артерию пересекают, устья коронарных артерий выделяют на площадках из аортальной стенки.
(В) Аорту располагают под бифуркацией легочной артерии, формируют аортальный и легочный анастомозы без сосудистого протеза.
Коронарные артерии перемещают в легочную артерию (неоаорту).
(Г) Мобилизованную легочную артерию анастомозируют напрямую с проксимальным сегментом аорты (неолегочная артерия).
а) РФ. Консервативное лечение:
{5С} У взрослых пациентов с систолической дисфункцией системного ПЖ и транспозицией магистральных артерий не рекомендовано использование иАПФ, β-блокаторов, блокаторов рецепторов ангиотензина II, антагонистов альдостерона в качестве монотерапии или в комбинации для улучшения прогноза.
Примечание. В настоящее время отсутствуют данные, подтверждающие эффективность применения данной медикаментозной терапии у пациентов с систолической дисфункцией системного ПЖ. Однако возможно назначение вышеперечисленных классов ЛП по показаниям при наличии сопутствующей патологии, в том числе включая стандартное лечение СН с соотнесением возможной пользы и потенциальных рисков снижения сердечного выброса, развития системной гипотензии.
Назначение антиаритмических ЛП, особенно у пациентов после переключения предсердий, должно проводиться с особой осторожностью в связи с частым развитием брадикардии. В случае декомпенсации СН к терапии можно добавить диуретики для облегчения симптоматики.
б) Хирургическое лечение пациентов взрослого возраста с транспозицией магистральных артерий:
{5С} Взрослым пациентам после предсердного (атриального) переключения с выраженной регургитацией на системном (трехстворчатом) АВ-клапане без существенной систолической дисфункции желудочка (ФВ >40%) рекомендуется пластика или протезирование клапана вне зависимости от клинических проявлений.
{5С} Хирургическое лечение патологического шунтирования крови на уровне предсердного венозного тоннеля, стеноза предсердного венозного тоннеля, обструкции предсердия легочных вен рекомендовано взрослым пациентам после предсердного (атриального) переключения с клиническими симптомами.
{5С} Пациентам с клиническими проявлениями обструктивного поражения КА рекомендовано хирургическое (или эндоваскулярное) лечение в зависимости от субстрата.
{5С} Пациентам взрослого возраста с расширением неоаортального корня >55 мм рекомендуется хирургическое лечение.
{5С} Пациентам с периферическими стенозами ЛА рекомендуется хирургическое (эндоваскулярное) лечение вне зависимости от клинических проявлений при выявлении сужения >50% диаметра ЛА, систолическом давлении в ПЖ >50 мм рт.ст. и/или снижении легочной перфузии.
Примечание. Надклапанный стеноз ЛА и ее ветвей (как односторонний, так и билатеральный) может являться следствием использования маневра Лекомпта, что необходимо учитывать у пациентов взрослого возраста.
{5С} Пациентам взрослого возраста после операции Растелли с клиническими симптомами (в покое или при ФН) и средним градиентом >40 мм рт.ст. или выраженной аортальной недостаточностью рекомендуется хирургическое устранение субаортальной обструкции.
{5С} Пациентам взрослого возраста после операции Растелли с клиническими симптомами резидуального шунтирования крови слева направо на уровне МЖП или значимой объемной перегрузки ЛЖ рекомендовано проведение хирургического (эндоваскулярного) лечения.
{5С} Пациентам взрослого возраста после операции Растелли с клиническими симптомами и систолическим давлением в ПЖ >60 мм рт.ст. и/или выраженной регургитацией на клапане ЛА рекомендуется проведение хирургического лечения.
{5С} При асимптомном течении выраженной обструкции выходного отдела ПЖ и/или выраженной регургитации на клапане ЛА у взрослых пациентов после операции Растелли рекомендуется оценить необходимость хирургического лечения при выявлении как минимум одного критерия:
а) снижение толерантности к ФН (кардиопульмональный нагрузочный тест);
б) прогрессирующая дилатация ПЖ (индексированный КСО ПЖ ≥80 мл/м2, и/или индексированный КДО ПЖ ≥160 мл/м2, или прогрессирование трикуспидальной недостаточности);
в) прогрессирующая систолическая дисфункция ПЖ;
г) систолическое давление в ПЖ >80 составляет 3-4 мм рт.ст.
{4С} Суживание ЛА у взрослых пациентов как метод тренировки ЛЖ с последующим выполнением артериального переключения не рекомендуется*.
P.S. * КР РФ «Транспозиция магистральных артерий». Утверждены МЗ РФ, 2021.
Операция переключения предсердий по Сеннингу:
а - Схема хирургической техники переключения предсердий по Сеннингу. На рисунке показаны отдельные этапы операции. При физиологической коррекции по Сеннингу используют часть межпредсердной перегородки для формирования «барьера». После разреза на правом предсердии (А) межпредсердную перегородку мобилизуют дугообразным разрезом вдоль передневерхнего края (В). Закрывают дефект межпредсердной перегородки (ASD) заплатой, край которой подшивают к задней стенке левого предсердия (позиция 1 на рисунке С), с тем чтобы легочные вены оказались включенными в правое предсердие смещенной кпереди частью перегородки (С).
Затем в стенке левого предсердия выполняют разрез, параллельный разрезу, который был сделан в правом предсердии и в непосредственной близости от межпредсердной перегородки (позиция 2 на рисунке С). Медиальную часть стенки предсердия затем пришивают к свободному краю первого разреза (D). На этом этапе отток системной венозной крови происходит в левое предсердие (SVA). Оставшуюся часть стенки правого предсердия затем подтягивают внутрь к смещенному внутрь краю перегородки и подшивают к задней стенке левого предсердия с помощью заплаты (Е). Таким образом формируют предсердие для легочных вен (PVA).
Видео. Состояние после инверсии предсердий по Сеннингу (ЭхоКГ в плоскости четырех камер из подреберной позиции датчика). Правый желудочек, расположенный сверху, гипертрофирован, а левый желудочек, расположенный под ним и правее, явно расширен. Это связано с тем, что правый желудочек поддерживает системное кровообращение. Задняя часть межпредсердной перегородки во время операции была использована для дренирования легочных вен в правое предсердие, поэтому в этом месте непрерывность перегородки нарушена. Кровоток в предсердии незаметный, в частности, через трехстворчатый клапан, который выдерживает системное артериальное давление, отмечается лишь легкая раннесистолическая регургитация.
