Осложнения обструктивных поражений выносящего тракта вызваны вторичными эффектами воздействия давления, приводящего к перегрузке в камере. Невозможность увеличить системный или легочный кровоток при наличии фиксированной обструкции может вызвать непереносимость ФН, недостаточную перфузию миокарда, желудочковые аритмии и внезапную смерть.
а) Обструкция выносящего тракта правого желудочка. Обструкция выносящего тракта ПЖ может сформироваться на уровне клапана ЛА, над клапаном в ЛА или ее ветвях, или ниже клапана ЛА непосредственно в ПЖ. Надклапанный стеноз и стенозы ветвей ЛА являются важными и частыми осложнениями у пациентов с тетрадой Фалло.
Остаточный надклапанный стеноз иногда наблюдается после паллиативного лигирования ЛА с целью уменьшить легочный кровоток у пациентов с большими шунтами слева направо. Врожденный стеноз ветви ЛА может возникать изолированно или в сочетании с клапанным стенозом ЛА, шунтами или различными синдромами.
б) Стеноз клапана легочной артерии. Изолированный врожденный стеноз клапана ЛА является распространенным заболеванием, которое обусловлено двустворчатым клапаном в 20% случаев, дисплазией клапана, вызванной миксоматозными изменениями и тяжелым утолщением — в 10% случаев и аномальным трехстворчатым клапаном у большинства остальных пациентов. Сращение створок приводит к различной степени утолщениям и кальцинозу у пожилых пациентов.
Слева: правая вентрикулограмма пациента с клапанным пульмональным стенозом из боковой проекции.
Пульмональный клапан (ПК) утолщен и выбухает в виде «купола» во время систолы (стрелки).
Определяется постстенотическое расширение легочной артерии (ЛА).
Справа: практически полное исчезновение стенотической «талии» (стрелка) после успешной баллонной вальвулопластики.
ПЖ — правый желудочек.
Клапанный пульмональный стеноз.
Слева: типичные морфологические изменения клапана (стрелка) с утолщением створок и обструкцией, обусловленной их комиссуральным сращением.
Обратите внимание на постстенотическое расширение.
В центре: ангиография до баллонной дилатации (стрелка).
Справа: ангиография во время баллонной дилатации (острия стрелок).
ЛС — легочный ствол; ПЖ — правый желудочек.
в) Диагностика. У пациента с умеренным или даже тяжелым стенозом ЛА может не быть никаких симптомов. При тяжелом стенозе непереносимость ФН нередко сопровождается пресинкопальными состояниями и желудочковыми аритмиями. Наиболее частой причиной смерти является прогрессирующая ПЖ-СН. При физикальном обследовании пациентов со значительным стенозом ЛА яремное венозное давление характеризуется преобладанием волны а, что отражает снижение эластичности ПЖ.
При пальпации обнаруживается устойчивый парастернальный «горб» вследствие гипертрофии ПЖ. Систолический щелчок изгнания на выдохе характерен, если створки клапана все еще подвижны. При стенозе средней или тяжелой степени во втором межреберье слева от грудины выслушивается и пальпируется громкий систолический шум >Ш степени. Продолжительность шума увеличивается по мере постепенного прогрессирования заболевания с достижением пика в конце систолы при возрастании степени обструкции.
Если возникает ПЖ-СН, развивается трикуспидальная регургитация и системный венозный застой. На ЭКГ может обнаруживаться отклонение оси сердца вправо и высокие заостренные («правопредсердные») зубцы Р в отведении II. При умеренном и более выраженном стенозе зубец R > зубца S в отведении V1. На РОГК ЛА может быть расширен даже при легком стенозе. Характерно, что левая ЛА расширена в большей степени, чем правая, из-за левостороннего направления высокоскоростной струи.
Различная степень гипертрофии ПЖ проявляется в виде увеличения правых камер сердца. ЭхоКГ позволяет установить диагноз и определить степень тяжести с помощью допплерографии, поэтому катетеризация сердца не требуется.
г) Лечение и прогноз. Двадцатипятилетняя выживаемость пациентов с клапанным стенозом ЛА - >95%. У пациентов с легким (градиенты <50 мм рт.ст.) и умеренным (градиенты 50-80 мм рт.ст.) стенозом ЛА бактериальный эндокардит, сложные желудочковые аритмии и прогрессирование стеноза наблюдаются редко.
В зависимости от симптомов чрескожная баллонная вальвулотомия должна рассматриваться у пациентов с изолированным клапанным стенозом ЛА и средними допплеровскими градиентами >30 мм рт.ст., если нет умеренной или тяжелой легочной регургитации. При наличии куполообразного клапана вальвулопластика будет оптимальной процедурой для взрослых, которые достигают стабильно хороших результатов при 10-летнем наблюдении.
Когда вальвулопластика не может быть выполнена или оказалась неэффективна, транскатетерная имплантация клапана ЛА обеспечивает хорошие гемодинамические и клинические результаты в течение по крайней мере 7 лет после процедуры. У пациентов с гипоплазией ЛА или подклапанным стенозом (двухкамерный ПЖ) может быть выполнена хирургическая резекция мышечных перекладин ПЖ.
Видео ЭхоКС при стенозе клапана легочной артерии
Видео. Клапанный стеноз легочной артерии при ЭхоКГ вдоль короткой оси аортального клапана из парастернальной позиции датчика (соответствует изображению вдоль длинной оси клапана легочной артерии). Видна систолическая струя, которая достигает верхней стенки (справа) легочной артерии, и недостаточность клапана легочной артерии, видимая в диастолу.
