а) Обструкция выносящего тракта левого желудочка. Стеноз выносящего тракта ЛЖ может развиваться на уровне аортального клапана, под аортальным клапаном или над аортальным клапаном.
Дискретный субаортальный стеноз, чаще всего обусловленный фибромышечным кольцом чуть ниже клапана, составляет 15-20% всех случаев врожденной обструкции выносящего тракта ЛЖ. Сопутствующая аортальная недостаточность наблюдается в 50% случаев. Надклапанный аортальный стеноз возникает в результате утолщения медии и интимы над синусами аорты; возможны ранний коронарный атеросклероз или даже обструкция устья КА.
б) Врожденный стеноз аортального клапана. В норме аортальный клапан имеет три створки и комиссуры. Одностворчатый аортальный клапан является причиной большинства случаев тяжелого аортального стеноза у младенцев. Двустворчатый аортальный клапан — самый распространенный ВПС — нормально функционирует при рождении, но по мере развития кальциноза и фиброза постепенно развивается его обструкция.
в) Диагностика. Симптомы включают стенокардию, одышку при ФН, пресинкопальные и синкопальные состояния и могут прогрессировать до СН. Аускультативным признаком двустворчатого аортального клапана у подростка или молодого взрослого человека является слышимый систолический щелчок изгнания, который обычно имеет более высокую частоту, чем первый тон сердца, и лучше всего выслушивается не у основания сердца, а на верхушке.
Данный звук обусловлен резким движением стенозированного клапана, когда он смещается вверх в систолу, и сопровождается типичным шумом аортального стеноза. Когда значительный кальциноз клапана приводит к снижению подвижности, систолический щелчок изгнания перестает быть слышен. Диагноз легко подтверждается при двухмерной ЭхоКГ, с помощью которой можно без затруднений определить количество и ориентацию створок аортального клапана.
г) Лечение и прогноз. Консервативное лечение обычно показано при легком стенозе с пиковым градиентом <25 мм рт.ст., но необходимо внимательное наблюдение, потому что у 20% этих пациентов требуется вмешательство в течение длительного наблюдения.
Неограниченные занятия спортом разрешаются только бессимптомным пациентам с пиковым градиентом <20-25 мм рт.ст., отсутствием изменений на ЭКГ и нормальными результатами теста с ФН. Вальвулопластика аортального клапана может рассматриваться у молодых лиц, но кальциноз ограничивает ее успех, и обычно требуется протезирование клапана. Для взрослых выбор лечения проводится так же, как при аортальном стенозе по другим причинам.
У пациентов с подклапанным аортальным стенозом хирургическое вмешательство показано при наличии пиковых градиентов >50 мм рт.ст., наличии симптомов или прогрессирующей значимой аортальной недостаточности.
Расчетная общая 25-летняя выживаемость для пациентов с врожденным стенозом аортального клапана, диагностированным в детском возрасте, составляет 85%. Дети с начальными пиковыми градиентами <50 мм рт.ст., по данным катетеризации сердца, имеют долгосрочные показатели выживаемости >90%, в то время как у пациентов с градиентом >50 мм рт.ст. выживаемость составляет 80%.
1. РФ. Медикаментозное лечение. Профилактика обострения ревматической лихорадки:
{1C} Рекомендуется АБТ для ХПр обострения ревматической лихорадки у пациентов с ревматическим аортальным стенозом.
Примечание. Рекомендуется ХПр-АБТ пенициллиновым рядом в течение 10 лет после последнего обострения ревматической лихорадки или до достижения 40 лет. Пожизненная ХПр показана пациентам с аортальным стенозом высокого риска (носительство БГСА).
Лечение АГ и гиполипидемическая терапия:
{1В} Рекомендуется лечение АГ у бессимптомных пациентов с аортальным стенозом или с умеренным ВПС в соответствии с текущими КР по лечению АГ. Дозы ЛП, влияющих на пред-и постнагрузку, должны титроваться медленно при тщательном контроле за состоянием АД.
{ЗА} Применение статинов не рекомендуется для замедления прогрессирования аортального стеноза.
Примечание. Пациентам с клиническими проявлениями ВПС необходимо хирургическое вмешательство, а не медикаментозная терапия. В то же время тщательная оценка и воздействие на факторы риска развития атеросклероза важны у пациентов с поражением аортального клапана для профилактики сопутствующей ИБС.
Лечение СН:
{2С} Рекомендуется применение вазодилататоров в комплексном лечении СН у пациентов с декомпенсированным АС.
Примечание. Медикаментозное лечение рекомендуется как этап подготовки к оперативному лечению или для уменьшения симптомов СН и облегчения состояния пациентов, имеющих противопоказания к операции (сопутствующие заболевания, ЗНО и т.д.). Осторожное уменьшение ОЦК и пред-нагрузки ЛЖ может быть эффективно у некоторых пациентов с симптомами СН. Рекомендуется использовать иАПФ или ингибиторы ангиотензина II.
{2С} Рекомендуется применение сердечных гликозидов, диуретиков для уменьшения симптомов СН.
Примечание. Дозы ЛП, влияющих на пред- и постнагрузку должны титроваться медленно при тщательном контроле за состоянием АД, так как чрезмерное уменьшение предна-грузки может понизить сердечный выброс, снизить системное АД, особенно у пациентов с тяжелым аортальным стенозом из-за небольшого объема гипертрофированного ЛЖ.
Если стенокардия является основным симптомом, то показано осторожное назначение нитратов и p-блокаторов. При синко-пальном состоянии, если оно не вызвано бради- или тахиаритмией, какой-либо специфической терапии нет.
2. Хирургическое лечение. Показания для протезирования аортального клапана:
{1В} Протезирование аортального клапана рекомендуется симптомным пациентам с тяжелым аортальным стенозом.
{1С} Протезирование аортального клапана рекомендуется пациентам с тяжелым аортальным стенозом, подлежащим АКШ, операции на восходящей аорте или на других клапанах сердца.
{1С} Протезирование аортального клапана рекомендуется асимптомным пациентам с тяжелым аортальным стенозом и патологическим нагрузочным тестом.
{1С} Протезирование аортального клапана рекомендуется пациентам с тяжелым аортальным стенозом и систолической дисфункцией ЛЖ (ФВ <50%).
{2С} Протезирование аортального клапана рекомендуется пациентам с умеренным аортальным стенозом, подлежащим АКШ или операции на аорте либо на других клапанах сердца.
{2С} Протезирование аортального клапана рекомендуется бессимптомным пациентам с тяжелым аортальным стенозом и патологическим нагрузочным тестом, проявляющимся снижением АД.
{2С} Протезирование аортального клапана рекомендуется симптомным пациентам с низкой скоростью кровотока, низким градиентом ПАК, рекомендуется симптомным пациентам с низкой скоростью кровотока, низким градиентом (<40 мм рт.ст.) и сохраненной ФВ ЛЖ только после получения данных о выраженности аортального стеноза.
{2С} Протезирование аортального клапана рекомендуется симптомным пациентам с тяжелым аортальным стенозом, низкой скоростью кровотока, низким градиентом (<40 мм рт.ст.), сниженной ФВ ЛЖ и признаками сохраненного сократительного резерва миокарда.
{2C} Протезирование аортального клапана рекомендуется бессимптомным пациентам с критическим тяжелым аортальным стенозом (площадь аортального клапана <0,6 см2, средний градиент >6660 мм рт.ст. и максимальная скорость кровотока >5,5 м/с), когда ожидаемая (рассчитанная на основе прогностических моделей) послеоперационная летальность <1%.
{2С} Протезирование аортального клапана рекомендуется взрослым пациентам с бессимптомным тяжелым аортальным стенозом, если операционный риск низкий и имеется ≥1 из нижеуказанных признаков: значительное повышение BNP (>100 пг/мл); увеличение среднего градиента при проведении нагрузочного теста на >20 мм рт.ст; выраженная гипертрофия ЛЖ (МЖП 15 мм и/или задняя стенка >15 мм) при отсутствии АГ.
Примечание. У взрослых пациентов с тяжелым, симптомным, кальцинированным аортальным стенозом протезирование аортального клапана является единственным эффективным лечением.
3. Катетерная баллонная аортальная вальвулопластика и транскатетерная имплантация аортального клапана. Показания к катетерной баллонной аортальной вальвулопластике:
{2С} Катетерная баллонная аортальная вальвулопластика рекомендуется как этапная операция у гемодинамически нестабильных взрослых пациентов с аортальным стенозом и высоким риском для протезирования аортального клапана.
{2С} Катетерная баллонная аортальная вальвулопластика рекомендуется как паллиативная операция у взрослых пациентов с аортальным стенозом, у которых протезирование не может быть выполнено из-за выраженной сопутствующей патологии, а проведение эндоваскулярного протезирования аортального клапана невозможно.
Примечание. Катетерная баллонная аортальная вальвулопластика играет важную роль в лечении пациентов подросткового и юношеского возраста, но имеет ограниченное применение у взрослых. Ближайшие гемодинамические результаты включают умеренное снижение трансклапанного градиента давления, но площадь клапана после вальвулотомии редко >1,0 см2. Раннее симптоматическое улучшение обычно наступает, несмотря на небольшие изменения площади клапана.
Однако серьезные острые осложнения встречаются с частотой >10%, и у большинства пациентов рестеноз и клиническое ухудшение встречаются в течение 6-12 мес после вмешательства. Показания к паллиативной вальвулотомии у пациентов, которым не рекомендовано протезирование клапана из-за тяжелой сопутствующей патологии, недостаточно установлены, и нет данных по увеличению у них ОПЖ.
Показания для транскатетерной имплантации аортального клапана:
{1С} Транскатетерную имлантацию аортального клапана рекомендуется проводить мультидисциплинарной команде, включающей кардиолога, кардиохирурга и при необходимости других специалистов.
{1C} Транскатетерную имплантацию аортального клапана рекомендуется выполнять только в кардиохирургических МО.
{1В} Транскатетерная имплантация аортального клапана рекомендуется пациентам с тяжелым аортальным стенозом и ОПЖ >1 года (с учетом сопутствующих заболеваний), которым, по оценке мультидисциплинарной команды, противопоказано протезирование аортального клапана и у которых можно ожидать улучшения качества жизни.
{2В} Транскатетерная имплантация аортального клапана рекомендуется пациентам высокого риска с тяжелым симптомным аортальным стенозом, у которых нет абсолютных противопоказаний к протезированию клапана, но у которых транскатетерная имплантация аортального клапана признана методом выбора с учетом индивидуального профиля риска.
Примечание. Процедура показана пациентам с тяжелым аортальным стенозом, которым по заключению мультидисциплинарной команды специалистов противопоказана операция на «открытом сердце» из-за сопутствующей патологии. Логистический Euroscore >20% или уровень оперативного риска >10%, по данным шкалы Society of Thoracic Surgery, предложены как критерии отбора для транскатетерной имплантации аортального клапана.
В то же время при выборе тактики лечения мультидисциплинарная команда должна учитывать не только критерии Society of Thoracic Surgery и Euroscore, но и такие факторы риска оперативного вмешательства, как кальциноз восходящей аорты, ослабленность пациента, лучевая терапия, АКШ в анамнезе, которые не учитываются в оценочных шкалах.
{1С} Транскатетерная имплантация аортального клапана не рекомендуется при несоответствии размеров фиброзного кольца аортального клапана типу применяемого протеза, при наличии тромба в ЛЖ, активном инфекционном эндокардите, повышенном риске обструкции КА (короткая дистанция между фиброзным кольцом и устьями КА, асимметричный кальциноз), выраженном атероматозе восходящей аорты с подвижными тромбами, повышенном риске ТЭО, патологической извитости или тяжелом стенозе бедренных, подвздошных артерий, брюшной аорты (для трансфеморального доступа).
P.S. * КР РФ «Аортальный стеноз». Утверждены МЗ РФ, 2020.
Видео ЭхоКС при врожденном стенозе аортального клапана
Видео. Врожденный аортальный стеноз при ЭхоКГ вдоль длинной оси выводного тракта левого желудочка из парастернальной позиции датчика. Отчетливо видно неполное систолическое движение створки аортального клапана при его раскрытии с куполообразным выпячиванием (стрелка).
