Для анатомической классификации ДМЖП МЖП может быть разделена на четыре области. Дефекты мембранозной части МЖП, или подгребневые ДМЖП, расположены в небольшой полупрозрачной области под аортальным клапаном и составляют <80% всех ДМЖП.
Данные ДМЖП обычно характеризуются различной степенью распространения на МЖП приточной или отточной области, поэтому их обозначают как перимембранозные. Дефекты инфундибулярного отдела или надгребневые отточные ДМЖП возникают в конической части МЖП выше наджелудочкового гребня и ниже клапана ЛА. Приточные ДМЖП выявляются в месте соединения стенок четырех камер сердца между трикуспидальным и митральным клапанами и обычно сочетаются с другими дефектами АВ-канала.
Дефекты трабекулярной или мышечной части МЖП могут быть множественными и возникают дистальнее места прикрепления трикуспидального клапана к МЖП и в направлении к верхушке.
Примерно 1/2 всех нативных ДМЖП — малого размера, и >1/2 из них закрываются самостоятельно; умеренный или даже крупный ДМЖП также может закрыться в <10% случаев. Наиболее высокие показатели закрытия наблюдаются в первое десятилетие жизни; самопроизвольное закрытие во взрослой жизни отмечается крайне редко.
Пациенты с небольшим ДМЖП и незначительными или умеренными шунтами определяются как лица с шунтом <1,5 и нормальным ДЛА и сосудистым сопротивлением. Минимальные или умеренные ДМЖП обычно не вызывают значительных гемодинамических или физиологических нарушений.
Пациенты с умеренными ДМЖП имеют отношение шунта >1,2 с повышенным ДЛА, но без увеличения легочного сосудистого сопротивления. Пациенты с крупным и тяжелым ДМЖП имеют большой шунт слева направо (>1,5/1) с высоким ДЛА и повышенным легочным сосудистым сопротивлением. Умеренный или тяжелый ДМЖП вызывает дилатацию левого предсердия и ЛЖ, соответствующую степени сброса крови слева направо.
Шунтирование через МЖП происходит преимущественно во время систолы, когда давление в ЛЖ превышает давление в правых отделах; в левом предсердии отмечаются нарушения диастолического наполнения. При умеренных или тяжелых ДМЖП правые отделы сердца поражаются в результате повышения ДЛА и увеличения легочного кровотока.
Комплекс Эйзенменгера развивается у 10% пациентов с ДМЖП, обычно при отсутствии сопротивления кровотоку на уровне ДМЖП, который по размеру может быть равен диаметру аорты. Когда между желудочками есть градиент систолического давления, физиологическая тяжесть может быть незначительной или легкой, но в некоторых случаях будет умеренной или тяжелой.
а) Диагностика. Взрослые лица с ДМЖП чаще всего имеют небольшой рестриктивный дефект, который либо был небольшим при рождении, либо частично закрылся самостоятельно. Пациенты с незначительным или умеренным шунтированием крови через небольшой рестриктивный ДМЖП обычно не имеют симптомов.
Физикальное обследование не обнаруживает признаков системного или легочного венозного застоя, и яремное венозное давление в норме. У левого края грудины может пальпироваться дрожание. При аускультации выслушиваются нормальные первый и второй тоны без ритма галопа. Высокочастотный, пансистолический шум ≥IV степени, громкий, с обширной иррадиацией, лучше всего выслушивается в третьем или четвертом межреберье и отражает высокий градиент давления между ЛЖ и ПЖ в течение всей систолы.
Значительный контраст между громким шумом и остальными нормальными результатами обследования сердца является важной диагностической подсказкой. ЭКГ и РОГК у пациентов с небольшим ДМЖП также в норме.
У пациентов с ДМЖП умеренного размера симптомы, как правило, проявляются уже в детстве, и, следовательно, у них больше шансов на закрытие ДМЖП в молодом возрасте. Взрослые с большими, нерестриктивными ДМЖП, которые не были подвергнуты оперативной коррекции, обычно имеют комплекс Эйзенменгера на протяжении большей части своей жизни.
В ином случае они обычно имеют комбинацию легочной гипертензии и перегрузки объемом левых отделов сердца в результате значительного шунтирования крови слева направо. Такие пациенты сегодня редко встречаются в развитых странах, но все еще есть в развивающихся.
У взрослых одышка при ФН может быть результатом как легочной венозной гиперемии, так и повышенного ДЛА. При физикальном обследовании обнаруживается разлитой верхушечный толчок с гипертрофией ПЖ различной степени и усиленным вторым тоном сердца. Систолический шум сохраняется до тех пор, пока легочное сосудистое сопротивление ниже ОПСС. На ЭКГ обычно видны признаки дилатации левого предсердия и гипертрофии ЛЖ. РОГК позволяет обнаружить признаки шунтирования сосудов с увеличением левого предсердия и ЛЖ. Степень легочной гипертензии определяет размеры ЛА.
ЭхоКГ позволяет выявить ДМЖП и определить значимость шунтирования крови с помощью оценки размера левого предсердия и ЛЖ, ДЛА, а также наличия или отсутствия гипертрофии ПЖ. Катетеризация сердца предназначена для пациентов, у которых планируется оперативное лечение. Взрослые с небольшим ДМЖП, не имеющим физиологического значения, не требуют инвазивных исследований. Пациенты с комплексом Эйзенменгера характеризуются тяжелым поражением легочных сосудов и не являются кандидатами на хирургическое лечение.
Пациенты с шунтом умеренного размера, который представляется гемодинамически значимым, и с повышенным ДЛА с наибольшей вероятностью получат пользу от прямых измерений легочного сосудистого сопротивления и реактивности.
б) Лечение и прогноз. У пациентов с комплексом Эйзенменгера высокое легочное сосудистое сопротивление является противопоказанием к оперативному лечению. Для данной группы пациентов лечение в основном направлено на устранение медицинских осложнений цианоза (см. далее). У некоторых пациентов с небольшими ДМЖП осложнения могут быть вызваны прогрессирующей недостаточностью трикуспидального клапана, вызванной образованием аневризмы МЖП, или приобретенной аортальной недостаточностью, когда створку аортального клапана затягивает высокоскоростная струя крови, создаваемая ДМЖП.
В промежуточной группе пациентов с ДМЖП средней физиологической значимости следует выполнять закрытие ДМЖП, если это не противопоказано из-за высокого легочного сосудистого сопротивления. Для перимембранозного ДМЖП транскатетерное закрытие столь же эффективно, как и открытая хирургическая операция, и характеризуется меньшей частотой незначительных нежелательных явлений.
Совокупная выживаемость, которая составляет около 85% через 40 лет, немного ниже, чем в общей популяции. Совокупная выживаемость без событий после операции составляет около 70% через 40 лет, а определяющими факторами отдаленных событий являются сопутствующее поражение сердца (например, ОАП) и время пережатия аорты. Отдаленные результаты после оперативного закрытия изолированного ДМЖП включают остаточную проходимость у 20% пациентов, из которых только около 5% нуждаются в повторном оперативном вмешательстве.
Нарушения ритма после хирургического закрытия ДМЖП включают тахиаритмии и нарушения проводимости. БПНПГ наблюдается у 1/3-2/3 пациентов, тогда как АВ-блокада первой степени и полная блокада сердца встречаются в <10% случаев. Внезапная сердечная смерть после хирургического закрытия ДМЖП регистрируется у 2% пациентов.
1. РФ. Консервативное лечение. Поддерживающая терапия: тактика лечения ДМЖП определяется гемодинамической значимостью дефекта и известным для него прогнозом.
{2А} АКТ не рекомендуется взрослым пациентам с ДМЖП и легочной гипертензией при отсутствии ФП, механических клапанов или сосудистых протезов.
Примечание. У пациентов с ДМЖП при трепетании/ФП целевое МНО составляет 2-2,5; при наличии механического клапана - 2-3. У пациентов с ДМЖП имеется повышенный риск ТЭО, однако отмечается и повышенный риск кровотечений. При развитии легочной гипертензии часто отмечаются пристеночные тромбы в расширенных, часто аневризматически, частично кальцинированных ЛА. Женский пол, низкая ScvO2, пожилой возраст, бивентрикулярная дисфункция и дилатированные ЛА являются факторами риска ТЭО у пациентов с ДМЖП.
ОНМК могут быть обусловлены парадоксальными эмболиями, реологическими факторами (микроцитоз), эндотелиальной дисфункцией и атеросклеротическими изменениями. Роль выраженности вторичного эритроцитоза как возможного фактора риска не установлена. Микроцитоз, вызванный дефицитом железа по причине флеботомии, является независимым предиктором ОНМК.
{ЗА} Назначение антиагрегантов не рекомендуется пациентам с ДМЖП и легочной гипертензией в связи с повышенным риском кровотечений и недоказанной эффективностью.
Примечание. РКИ с целью изучения эффективности/без-опасности терапии антиагрегантами у пациентов с ДМЖП, в том числе с легочной гипертензией, не проводились. Антиагреганты применяются при наличии показаний для лечения сопутствующей патологии. СН - наиболее частая проблема взрослых пациентов с персистирующими ДМЖП или после хирургической коррекции ВПС. Терапия в таких случаях осуществляется с использованием принятых КР по лечению СН.
{2А} Петлевые диуретики рекомендуются пациентам с ДМЖП с СН для купирования отечного синдрома.
Примечание. РКИ по применению диуретиков при ДМЖП отсутствуют, однако клинические данные демонстрируют отчетливое улучшение симптоматики при использовании петлевых диуретиков у пациентов с СН. При назначении диуретиков следует избегать форсированного диуреза и тщательно мониторировать системное АД, уровни электролитов, креатинина, мочевины крови и Ht, чтобы избежать гемоконцентрации в ответ на снижение ОЦК, гипокалиемии, преренальной ОПН. В условиях выраженной системной гипотонии и анасарки целесообразно в/в капельное введение фуросемида под контролем системного АД, ЦВД и почасового диуреза.
При наличии показаний следует рассматривать инотропную поддержку под контролем гемодинамики в условиях ОРИТ. Целесообразно сочетание петлевых диуретиков [фуросемид/торасемид + антагонист минералокортикоидных рецепторов (спиронолактон/эплеренон) +/- ингибитор карбоангидразы (ацетазоламид)].
{2A} Рекомендуется назначение дигоксина пациентам с ДМЖП для контроля ЧСС при ФП.
Примечание. Дигоксин позволяет контролировать ЧСС у пациентов с наджелудочковыми аритмиями, которые вызывают дисфункцию желудочков. ЛП повышает сократительную функцию ПЖ у пациентов с легочной гипертензией, при патологии легких и бивентрикулярной ХСН.
{2А} Рекомендуется назначение инотропных ЛП у пациентов с ДМЖП при декомпенсации СН для улучшения сократительной способности желудочков сердца и поддержания перфузионного давления.
Примечание. Для повышения сердечного выброса применяются инотропные ЛП (добутамин, допамин, левосимендан и, для поддержания АД, норэпинефрин PRN). Выбор в пользу добутамина предпочтителен при высокой легочной гипертензии, учитывая влияние ЛП на величину легочного сосудистого сопротивления.
{2А} Не рекомендуется назначение пациентам с ДМЖП и легочной гипертензией иАПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина II, блокаторов кальциевых каналов, β-адреноблокаторов или ивабрадина при отсутствии сопутствующей АГ, ИБС, дисфункции ЛЖ.
Примечание. Убедительные данные в пользу эффективности и безопасности иАПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина II, блокаторов кальциевых каналов, р-адреноблокаторов или ивабрадина у пациентов с ДМЖП и легочной гипертензией отсутствуют. Назначение вышеперечисленных классов ЛП обосновано при наличии сопутствующей патологии, с оценкой соотношения пользы и рисков снижения сердечного выброса, развития системной гипотонии и брадикардии.
{ЗА} Рекомендуется проводить длительную оксигенотерапию пациентам с ДМЖП и легочной гипертензией при стойком снижении раО2 <60 мм рт.ст. или SatO2 <91% по данным пульсоксиметрии.
Примечание. У пациентов с АГ ЛА на фоне ВПС отмечается рефрактерная к кислородотерапии артериальная гипоксемия в покое вследствие шунтирования крови справа налево. Применение оксигенотерапии может облегчить состояние пациентов, улучшить переносимость ФН и качество жизни, но не способно улучшить легочную гемодинамику и оказать влияние на клиническое течение синдрома Эйзенменгера. Поддержание необходимого уровня SatO2 >89% при наличии шунтов является сложной задачей.
Обычный режим оксигенотерапии составляет 2-4 л/мин, в ряде случаев требуется <20 л/мин с помощью систем для домашнего применения.
Специфическая терапия АГ ЛА не обеспечивает клинического улучшения при сохранении гипоксемии. Возможно ухудшение газового обмена при назначении специфической терапии, что требует контроля газового состава крови на фоне лечения.
2. Специфическая терапия. Современная специфическая терапия применяется при АГ ЛА, осложняющей течение ДМЖП. Она направлена на облегчение симптомов, улучшение качества жизни пациентов, предупреждение прогрессирования заболевания, насколько это возможно, и увеличение ОПЖ. Она воздействует на три ключевые мишени патогенеза - активацию системы эндотелина-1; дефицит простациклина и оксида азота - эндогенных вазодилататоров, обладающих антипролиферативными и противовоспалительными свойствами.
В клиническую практику внедрены следующие классы ЛП: 1) антагонисты рецепторов эндотелина блокируют негативные эффекты эн-дотелина-1 (бозентан, мацитентан); 2) аналоги простациклина - простаноиды восполняют его дефицит (ингаляционный илопрост); 3) агонисты рецепторов простациклина - селек-сипаг подобно простациклину высокоселективно активирует IP-рецепторы; 4) ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5 увеличивают синтез вторичного мессенджера эндогенного оксида азота - циклический ГМФ (силденафил); 5) стимуляторы растворимой гуанилатциклазы за счет активации и повышения сенситизации фермента к эндогенному оксиду азота значительно увеличивают синтез циклического ГМФ (риоцигуат).
{2А} Рекомендуется назначение бозентана пациентам с синдромом Эйзенменгера при наличии ФК III (ВОЗ) для улучшения переносимости ФН и гемодинамических показателей.
Примечание. В РКИ с участием 54 пациентов с синдромом Эйзенменгера BREATHE-5 отмечалось достоверное улучшение дистанции в тесте 6-минутной ходьбы и параметров гемодинамики к 16-й неделе лечения, что обосновывает назначение бозентана пациентам с синдромом Эйзенменгера III ФК. При длительном наблюдении за пациентами (>24 нед) в открытой фазе исследования BREATHE-5 OLE достигалось достоверное улучшение ФК у пациентов с синдромом Эйзенменгера как в группе предшествующей терапии бозентаном, так и в предшествующей группе плацебо: отмечался достоверный прирост дистанции в тесте 6-минутной ходьбы в среднем на 61 м [56].
{ЗВ} Рекомендуется назначение мацитентана, силденафила, риоцигуата, илопроста, селексипага пациентам с ДМЖП в сочетании АГ ЛА, синдромом Эйзенменгера при наличии ФК III (ВОЗ) для улучшения переносимости ФН и гемодинамических показателей.
Примечание. Назначение мацитентана пациентам с синдромом Эйзенменгера в РКП MAESTRO не привело к улучшению дистанции в тесте 6-минутной ходьбы к 16-й неделе терапии. Следует отметить, что популяция пациентов была весьма разнородной: допускалось включение пациентов в возрасте <16 лет, различной расовой принадлежность, с предшествующей специфической терапией, пациентов со сложными ВПС, синдромом Дауна, что, вероятно, и стало причиной досрочного завершения исследования по причине недостаточной эффективности мацитентана.
В небольшом исследовании у 10 пациентов с синдромом Эйзенменгера показано, что силденафил оказывает благоприятное влияние на функциональный и гемодинамический статус пациентов, аналогичные результаты наблюдались в неконтролируемых сериях.
{ЗВ} Рекомендуется назначение комбинированной специфической терапии пациентам с ДМЖП и АГ ЛА, синдромом Эйзенменгера при наличии ФК III (ВОЗ) и недостаточной эффективности специфической монотерапии для улучшения переносимости ФН и гемодинамических показателей.
3. Хирургическое лечение:
{5С} Хирургическое лечение рекомендуется пациентам с ДМЖП при соотношении объемов кровотока по МКК и БКК (Qp/Qs) >1,5 при величине систолического ДЛА <50% системного АД и легочного сосудистого сопротивления ≤1/3 от системного.
{5С} Хирургическая коррекция ВПС рекомендуется пациентам с ДМЖП и пролапсом аортального клапана с прогрессирующей аортальной регургитацией.
{5С} Хирургическая коррекция ДМЖП рекомендуется пациентам с инфекционным эндокардитом в анамнезе.
{5С} У бессимптомных пациентов с малыми (рестриктивными) ДМЖП >1-го года оперативное вмешательство рекомендуется для предупреждения развития недостаточности аортального клапана, при наличии эпизода бактериального эндокардита в анамнезе, увеличении объемов ЛЖ.
{5С} Суживание ЛА рекомендуется при невозможности выполнения радикальной коррекции: множественных ДМЖП, ДМЖП с коарктацией аорты или бивентрикулярным прикреплением трехстворчатого клапана.
Примечание. В настоящее время суживание ЛА применяется только при наличии сопутствующих ВПС и аномалий, затрудняющих первичную коррекцию ДМЖП.
{5С} Операцию по поводу изолированного ДМЖП рекомендуется выполнять путем ушивания или закрытия любым сертифицированным материалом (ИМН, имеющее регистрационное удостоверение: заплата, окклюдер).
{5С} Хирургическое закрытие ДМЖП рекомендуется пациентам с развившейся легочной гипертензией с общелегочным сосудистым сопротивлением >3-5 ЕД Вуда и сохраняющимся гемодинамически значимым лево-правым сбросом (Qp/Qs >1,5).
У пациентов с легочной гипертензией при общелегочном сосудистом сопротивлении >5 ЕД Вуда закрытие ДМЖП может быть рекомендовано при сохраняющемся гемодинамически значимом лево-правым сбросе (Qp/Qs >1,5), однако в каждом случае решение следует принимать индивидуально в экспертной МО.
{5С} Хирургическая коррекция ДМЖП не рекомендуется при синдроме Эйзенменгера и выраженной легочной гипертензии, которая сопровождается десатурацией, вызванной ФН.
Примечание. Клинические данные не позволяют точно определить пороговые значения десатурации, однако, по опыту большинства исследователей, за пороговые значения принимается SaO2 <90%. Персистенция ДМЖП сопряжена со следующими рисками у взрослых пациентов: 1) развитие синдрома Эйзенменгера при недооценке размера ДМЖП; 2) риск парадоксальных ТЭО при ТГВ или трансвенозной ЭКС; 3) риск развития аритмий, в том числе жизнеугрожающих аритмий, при синдроме Эйзенменгера; 4) риск развития и прогрессирования СН, чаще - ПЖ-СН.
{5С} Рекомендуется трансплантация легких с коррекцией ДМЖП или трансплантация комплекса сердце-легкие пациентам с АГ ЛА при неэффективности комбинированной специфической терапии.
Примечание. Трансплантация легких с коррекцией ВПС или комбинированная трансплантация комплекса сердце-легкие показана пациентам с синдромом Эйзенменгера при наличии предикторов неблагоприятного прогноза - прогрессирующее ухудшение функционального и гемодинамического статуса, ЗСН. Согласно данным регистра Международного общества трансплантации сердца и легких, при синдроме Эйзенменгера вследствие простых ВПС изолированная трансплантация легкого с одновременной коррекцией ВПС может быть методом выбора.
Однако при ДМЖП лучшие исходы наблюдаются при трансплантации комплекса сердце-легкие. За последнее годы улучшились результаты лечения: 5- и 10-летняя выживаемость достигла 52-75% и 45-66% соответственно.
4. Эндоваскулярные вмешательства:
{5С} Закрытие ДМЖП окклюдером рекомендуется при расположении дефекта на достаточном расстоянии от трехстворчатого и аортального клапанов.
Примечание. Чрескожное закрытие ДМЖП представляет собой альтернативу хирургическому лечению у пациентов с факторами высокого риска оперативного вмешательства, неоднократными предшествующими хирургическими вмешательствами, плохо доступными мышечными ДМЖП и ДМЖП типа «швейцарский сыр».
5. Иное лечение. Обезболивающая терапия у взрослых:
{5С} Рекомендуется пациентам для премедикации с целью седации и обеспечения эмоциональной стабильности вечером накануне операции с целью уменьшения эмоционального стресса назначить анксиолитики и антипсихотические ЛС. Для премедикации перед подачей пациента в операционную с целью седации и обеспечения эмоциональной стабильности применяются опиоидные анальгетики и/или анксиолитики.
Примечание. Вечером накануне операции: анксиолитики (бромдигидрохлорфенилбензодиазепин, лоразепам), антипсихотические ЛС (тиоридазин, сульпирид) в индивидуальных дозировках. Перед подачей в операционную в/м тримеперидин и/или диазепам/мидазолам.
{5С} Рекомендуется пациентам для индукции в наркоз использовать: фентанил, пропофол, анксиолитики; для поддержания анестезии - фентанил, пропофол, анксиолитики, ингаляционные анестетики. Предпочтение необходимо отдавать проведению комбинированной анестезии с применением ингаляционных анестетиков на всех этапах хирургического вмешательства, включая искусственное кровообращение.
Примечание. ЛП, используемые для индукции и поддержания анестезии. Индукция: мидазолам/диазепам/пропофол и фентанил в/в в расчетных дозировках. Поддержание анестезии: мидазолам/диазепам/пропофол и фентанил - в/в в расчетных дозировках. Возможно применение ингаляционных анестетиков в комбинации с фентанилом. При превышении дозировок (применении дозировок, превышающих указанные в инструкции к ЛП) необходимо решение врачебной комиссии.
{5С} Рекомендуется пациентам для обезболивания в раннем послеоперационном периоде использовать опиоидные анальгетики и НПВС в возрастных дозировках.
Примечание. ЛП, используемые для обезболивания в послеоперационном периоде: первые сутки после операции - тримеперидин либо морфин в/м Q6-8H, далее НПВС. При наличии специальных дозаторов эффективно применение пациент-контролируемой анальгезии фентанилом. При сохранении выраженного болевого синдрома -тримеперидин/морфин/фентанил PRN.
{ЗА} Взрослым пациентам с ДМЖП и сопутствующими суправентрикулярными аритмиями при наличии показаний рекомендуется антиаритмическая терапия и/или интервенционное лечение аритмий.
{ЗА} ХПр-антиаритмическая терапия не рекомендуется пациентам с ДМЖП при бессимптомной желудочковой экстрасистолии.
{ЗА} Рекомендуется инвазивная оценка гемодинамики и проведение электрофизиологического исследования взрослым пациентам со спонтанной устойчивой желудочковой тахикардией.
Примечание. Аритмии являются основной причиной госпитализации взрослых пациентов с ДМЖП, частой причиной смертности. Появление аритмий обычно вызвано гемодинамической декомпенсацией, риск их развития значительно возрастает при наличии СН.
{2А} Рекомендуется катетерная аблация для устранения устойчивой желудочковой тахикардии у взрослых пациентов. Примечание. Результаты катетерной аблации у взрослых пациентов с ДМЖП улучшаются за последние годы. Катетерная аблация должна рассматриваться при симптоматических тахиаритмиях. Часто назначается антиаритмическая лекарственная терапия, которая обычно плохо переносится из-за отрицательного инотропного эффекта и побочных явлений. Следует отметить очевидный дефицит данных об эффективности и безопасности антиаритмических ЛП.
{ЗВ} Рекомендуется катетерная аблация взрослым пациентам с устойчивой мономорфной желудочковой тахикардией при условии выполнения в опытных МО.
{2А} Имплантация кардиовертера-дефибриллятора рекомендуется выжившим после остановки сердца или при наличии устойчивой желудочковой тахикардии пациентам с ДМЖП после исключения обратимых причин.
Примечание. Внезапная сердечная смерть вызывает особую озабоченность у взрослых пациентов с ДМЖП. Алгоритмы для оценки риска и показаний к имплантации кардиовертера-дефибриллятора до настоящего времени не установлены.
{5А} Имплантация кардиовертера-дефибриллятора рекомендуется пациентам с дисфункцией ПЖ (ФВ <35%) под тщательным наблюдением для профилактики прогрессирования легочной гипертензии у взрослых пациентов с ДМЖП.
Примечание. Дефицит железа регистрируется у 56% пациентов с синдромом Эйзенменгера. Показано, что дефицит железа может привести к ухудшению переносимости ФН и, вероятно, повышению смертности независимо от тяжести анемии*.
P.S. * КР РФ «Дефект межжелудочковой перегородки». Утверждены МЗ РФ, 2021.
Видео ЭхоКС при ДМЖП
Видео. Маленький дефект мембранозной части межжелудочковой перегородки со сбросом крови слева направо. ЭхоКГ в плоскости четырех камер.
