Легочные артериовенозные фистулы у взрослых - кратко с точки зрения терапии
Легочные артериовенозные фистулы могут возникать как отдельные ВПС или в рамках генерализованной наследственной геморрагической телеангиэктазии (синдром Рандю-Ослера-Вебера). Данные фистулы обычно обнаруживаются в нижних долях или в средней доле правого легкого и могут быть малыми или крупными, одиночными или множественными. Артериальное кровоснабжение обычно осуществляется из расширенной и извитой ветви ЛА.
Наиболее частым признаком является обнаружение патологического затемнения на РОГК у пациента с темно-красными пятнами на слизистой щечной области или у ЗЛ взрослого возраста с легким цианозом. Шунтирование между дезоксигенированной легочной артериальной кровью и оксигенированной легочной венозной кровью приводит к физиологическому шунтированию крови справа налево. Степень шунта обычно мала и недостаточно значима, чтобы привести к дилатации левого предсердия и ЛЖ.
СН развивается редко. Возможно кровохарканье при разрыве фистулы в просвет бронха. У пациентов с наследственной геморрагической телеангиэктазией появляются ангиомы в области губ или в ротовой полости, а также в ЖКТ, на плевре, на поверхности печени и на слизистой влагалища. Самым частым симптомом является носовое кровотечение, но также возможны ОНМК. У пациентов с наследственной геморрагической телеангиэктазией иногда возникают симптомы, напоминающие ТИА, даже при отсутствии шунта справа налево.
Рентгенограмма и КТ при легочной артериовенозной фистуле справа
При физикальном обследовании цианоз и «барабанные палочки» могут быть заметны или едва различимы. Аускультация позволяет выявить мягкие систолические или непрерывные внекардиальные шумы непосредственно над фистулой. Шум обычно усиливается на вдохе. ЭКГ чаще всего не изменена. На РОГК определяется один или несколько очагов уплотнения легочной ткани, как правило, в нижних долях или в средней доле правого легкого.
ЭхоКГ может подтвердить наличие фистулы, показывая раннее затемнение левого предсердия при пузырьковом контрастировании через периферическую вену в отсутствие какого-либо другого внутрисердечного сообщения. Отсутствие гемодинамически значимого шунта может быть подтверждено нормальными размерами камер сердца.
Если гипоксемия прогрессирует или если документально подтверждено неврологическое осложнение из-за парадоксальной эмболии, следует оценить необходимость закрытия фистулы. Варианты включают чрескожные катетерные методики, если фистула небольшая и доступна, либо клиновидную резекцию легкого или лобэктомию, если фистула крупная. Множественные или рецидивирующие фистулы представляют собой серьезную терапевтическую проблему.
