Коарктация аорты обычно расположена сразу же после отхождения левой подключичной артерии в месте прикрепления артериального протока или остаточной артериальной связки. Реже участок коарктации находится проксимальнее левой подключичной артерии. Двустворчатый аортальный клапан является самым распространенным сопутствующим ВПС, но также обнаруживаются ДМЖП и ОАП.
Наиболее частые осложнения коарктации аорты — системная АГ и вторичная гипертрофия ЛЖ с СН. СН чаще всего развивается у младенцев, а затем после 40 лет. Высокое АД проксимальнее уровня обструкции стимулирует рост коллатеральных сосудов от внутренней грудной, лопаточной и верхней межреберной артерий до межреберных артерий, отходящих от нисходящей части аорты.
Коллатеральный кровоток усиливается с возрастом и обеспечивает перфузию нижних конечностей и спинного мозга. Аневризмы чаще всего встречаются в восходящей части аорты и Виллизиевом круге.
Предполагается, что ранняя ИБС вызвана возникающей в результате АГ. Осложнения, включая бактериальный эндартериит в месте коарктации или, чаще, эндокардит двустворчатого аортального клапана, цереброваскулярные осложнения, ИМ, СН и диссекцию аорты, встречаются у 2-6% пациентов, чаще у взрослых и пожилых, которым не проводилось хирургическое вмешательство.
а) Диагностика. У молодых пациентов симптомов может не быть, а системная АГ и ослабление пульса на нижних конечностях обнаруживаются случайно при плановом осмотре. Коарктацию аорты всегда следует подозревать у подростков и молодых взрослых мужчин с необъяснимой АГ на верхних конечностях.
Разница АД может вызывать носовые кровотечения, головные боли, утомляемость нижних конечностей или перемежающуюся хромоту. Для пожилых пациентов характерны стенокардия, симптомы СН и сосудистые осложнения.
При физикальном осмотре нижняя половина тела обычно немного менее развита, чем верхняя. АД необходимо измерять на обеих верхних и одной нижней конечности; патологическим считается увеличение систолического АД на подколенной артерии на <10 мм рт.ст. по сравнению с систолическим АД на плечевой артерии. Диастолическое АД должно быть одинаковым на верхних и нижних конечностях.
Разница АД >30 мм рт.ст. между правой и левой верхними конечностями указывает на нарушение кровотока в левой подключичной артерии. При пальпации правой плечевой артерии характерен сильный или даже высокий пульс по сравнению с медленным или отсутствующим пульсом на бедренной, подколенной артерии или на тыльной артерии стопы. При осмотре глазного дна можно обнаружить извитые или четкообразные артерии сетчатки.
Пальпация прекардиальной области позволяет обнаружить признаки перегрузки давлением ЛЖ. При аускультации следует искать систолический шум изгнания, отражающий наличие двустворчатого аортального клапана. Сама по себе коарктация вызывает систолический шум, выслушиваемый сзади, в средней части ГК, продолжительность которого коррелирует с тяжестью коарктации.
На передней части ГК систолические шумы, отражающие усиление коллатерального кровотока, можно услышать в подключичных областях и у края грудины или в подмышечных впадинах.
При коарктации у взрослых на ЭКГ чаще всего обнаруживаются признаки гипертрофии ЛЖ. На РОГК расположение сегмента коарктации между расширенной левой подключичной артерией сверху и левым контуром нисходящей части аорты внизу приводит к формированию «признака 3» (см. рис. ниже). Двусторонняя узурация ребер в результате дилатации задних межреберных артерий видна в задних частях III—VIII ребер, если коарктация находится ниже левой подключичной артерии.
Рентгенография органов грудной клетки у пациента с коарктацией аорты. Рентгенографический «признак 3», образованный расширенной подключичной артерией сверху и расширенной аортой внизу (короткая стрелка). Обратите внимание на узурацию, которая лучше всего видна на уровне VII и VIII ребер (длинные стрелки). Также можно увидеть расширенный сегмент восходящей части аорты
Односторонняя узурация ребер только с правой стороны наблюдается, когда коарктация расположена проксимальнее левой подключичной артерии. Трансторакальная ЭхоКГ позволяет определить градиент в нисходящей части аорты и наличие гипертрофии ЛЖ. МРТ — лучший способ лучевой диагностики анатомии нисходящей части аорты. Если планируется операция, проводится катетеризация сердца для измерения давления и оценки коллатералей.
б) Лечение и прогноз. Вмешательство - у взрослых обычно транскатетерное - рекомендуется пациентам с системной АГ и пиковым градиентом при катетеризации сердца >20 мм рт.ст. или с признаками значительного коллатерального кровотока при лучевой диагностике. У 50% пациентов, подвергшихся оперативному вмешательству в возрасте >40 лет, сохраняется остаточная АГ в то время как при операции в возрасте 1-5 лет распространенность АГ при длительном наблюдении - ≤10%.
1. РФ. Консервативное лечение.
{ЗВ} У детей и у взрослых с коарктацией аорты не рекомендуется терапия высокими дозами ЛП из фармакотерапевтической группы α- и β-адреномиметиков и ЛП, ограничивающими ЧСС (сердечные гликозиды).
2. Хирургическое лечение. Наличие коарктации аорты является показанием к хирургическому/эндоваскулярному лечению. Оперативное лечение коарктации аорты делится на хирургическое и эндоваскулярное. Хирургические методики коррекции представлены следующими методами.
- Истмопластика синтетическими заплатами. Требует минимального времени пережатия аорты, исключает формирование непрерывного циркулярного обвивного шва. Однако данная методика характеризуется высокой частотой не только рекоарктации аорты, но и высоким риском формирования аневризм с вероятностью последующего их разрыва (за счет нерастяжимости синтетических материалов и создания излишнего давления на противоположную заплате стенку аорты).
В связи с высокой вероятностью формирования ложных аневризм и резидуальной АГ данная методика в настоящее время крайне редко применяется как у детей, так и у взрослых пациентов.
- Истмопластика лоскутом подключичной артерии (непрямая истмопластика). При данной методике не удаляется дуктальная ткань и участок гипоплазированной дуги аорты. Нет необходимости в широкой мобилизации нисходящей аорты и непрерывном циркулярном обвивном шве.
Однако перевязка левой подключичной артерии приводит к сосудистой мозговой недостаточности вследствие синдрома позвоночно-подключичного обкрадывания ГМ, нарушению артериального питания и отставанию в росте левой верхней конечности, а также к высокой частоте рекоарктации аорты.
- Расширенный анастомоз «конец в конец». «Золотым стандартом» устранения коарктации аорты стала предложенная в 1977 г. Joseph J. Amato техника резекции коарктации с расширенным анастомозом «конец в конец», при которой эффективно устраняется гипоплазия дуги аорты, удаляется дуктальная ткань, сохраняются подключичная артерия и возможность адекватного роста дуги аорты.
Последние два десятилетия расширенный косой анастомоз «конец в конец» во всем мире стал методом выбора у детей первого года жизни как с гипоплазией дуги аорты, так и без нее, а также у взрослых пациентов. Аберрантная правая подключичная артерия является единственным фактором операционного риска и риска развития рекоарктации аорты при такой технике.
- Резекция коарктации аорты с протезированием. Учитывая меньшую эластичность тканей у взрослых и отсутствие выраженного соматического роста, хирургическая коррекция нативной коарктации у данных пациентов чаще всего требует применения графтов (протезов), так как выполнение прямого анастомоза зачастую невозможно (особенно если коарктация протяженная либо присутствует гипоплазия проксимального отдела дуги).
У взрослых пациентов предпочтение отдается боковой торакотомии, потому что у них редко бывает сопутствующая внутрисердечная патология. Основными показаниями к резекции коарктации аорты с протезированием у детей старшего возраста и взрослых является наличие протяженного сегмента коарктации, гипоплазии пре- и/или постенотических сегментов аорты, а также наличие паракоарктационных аневризм.
- Метод экстраанатомического шунтирования. Применяется у взрослых пациентов с рекоарктацией, с протяженным участком сужения дистального отдела дуги и перешейка аорты, при низкой толерантности ГМ к ишемии при пережатии сонных артерий, а также при выраженном спаечном процессе в зоне интереса. Методом выбора экстраанатомической операции является аорто-аортальное шунтирование от восходящей к нисходящей грудной аорте из правосторонней торакотомии.
{2А} Пациентам со стабильной гемодинамикой, не зависящей от функции ОАП, рекомендована хирургическая коррекция в плановом порядке.
{2A} Коррекцию изолированной коарктации рекомендуется выполнять как из боковой торакотомии по III-IV межреберному промежутку со стороны расположения дуги аорты (то есть при типичном их расположении слева от позвоночника доступ осуществляется из левосторонней боковой торакотомии), так и из центрального доступа с применением искусственного кровообращения.
{2А} При сопутствующей гипоплазии проксимальных отделов дуги аорты у новорожденных и детей раннего возраста рекомендовано наложение непосредственного анастомоза «конец в бок» между нисходящей аортой и восходящей аортой в условиях искусственного кровообращения аорты. У детей старшего возраста и взрослых в подобных случаях методом выбора является экстраанатомическое шунтирование от восходящей к нисходящей грудной аорте.
{2А} Коррекция путем непрямой истмопластики с помощью заплаты не рекомендована как у новорожденных, так и у детей старшего возраста и у взрослых.
Примечание. Помимо рецидива обструкции в связи с персистенцией дуктальной ткани/мембраны, чревата формированием ложной аневризмы в отдаленном послеоперационном периоде.
{2В} Взрослым пациентам с коарктацией аорты и клиническими проявлениями вследствие дисфункции ЛЖ, выраженной АГ или ишемии нижних конечностей рекомендовано выполнение открытых хирургических или эндоваскулярных вмешательств.
3. Иное лечение. Эндоваскулярные методы лечения. Оптимальны у взрослых пациентов либо при рекоарктации аорты после ранее выполненного открытого хирургического вмешательства. При транслюминальной баллонной ангиопластике хоть и редко, но возможно развитие таких осложнений, как параплегия и разрыв аорты.
В послеоперационном периоде при транслюминальной баллонной ангиопластике велика частота раннего рестеноза (18-53%), АГ, формирования аневризмы аорты, что описано в многочисленных литературных источниках (чем меньше ребенок, тем больше скорость развития рекоарктации аорты).
{ЗВ} Рентгенохирургическая транслюминальная баллонная ангиопластика коарктации аорты рекомендована пациентам с «взрослым типом» коарктации >1 года жизни и взрослым без сопутствующей гипоплазии дуги аорты и при умеренно выраженной, локальной («песочные часы») обструкции.
{ЗВ} Рентгенохирургическая транслюминальная баллонная ангиопластика рекомендуется как метод выбора при лечении рекоарктации (при градиенте систолического давления >20 мм рт.ст.) в отдаленные сроки (>3 мес) после открытой хирургической коррекции коарктации аорты, независимо от возраста пациента.
{2В} Баллонная ангиопластика рекоарктации рекомендована при градиенте систолического АД на коарктации <20 мм рт.ст. и наличии крупных коллатеральных сосудов независимо от возраста пациента, а также у пациентов с единственным желудочком сердца или со значительной дисфункцией желудочков сердца.
{2В} Рекомендовано выполнение транслюминальной баллонной ангиопластики нативной коарктации в качестве паллиативной меры для стабилизации пациента, независимо от возраста, если имеются отягчающие обстоятельства, такие как выраженное снижение ФВ желудочков сердца, тяжелая митральная регургитация, низкий сердечный выброс или системное заболевание, усугубляющееся вследствие ВПС.
{2В} Стентирование для лечения коарктации или рекоарктации аорты рекомендовано при неэффективности транслюминальной баллонной ангиопластики, при условии безопасной имплантации стента, который в последующем возможно дилатировать до размеров аорты взрослого*.
P.S. * КР РФ «Коарктация аорты». Утверждены МЗ РФ, 2020.
Видео этиология, патогенез расслоения аорты (коарктации)
