Гемодинамические осложнения значительных шунтов включают перегрузку объемом и дилатацию первичной камеры сердца, принимающей избыточный сброс крови слева направо, а также поражение легочного сосудистого русла. Размеры и длительность существования шунта определяют клиническое течение и, следовательно, показания к закрытию дефекта.
Степень шунта определяется как размерами сообщения, так и, в зависимости от его местоположения, эластичностью обоих желудочков или легочным и системным сосудистым сопротивлением. Клинически явные гемодинамические осложнения шунтов, как правило, очевидны или могут возникать, когда отношение легочного и системного кровотока, определенное с помощью допплер-ЭхоКГ или измеренное при катетеризации сердца, >1,5/1.
Вторичная дилатация камер сердца, получающих избыточный шунтирующий поток в диастолу, происходит, если размер шунта гемодинамически значим; кроме того, ЛА увеличивается по мере нарастания в ней давления.
Классификация дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП) основана на анатомической локализации. Чаще всего в центральной части межпредсердной перегородки возникает вторичный ДМПП (Ostium secundum) в результате увеличения овального окна или чрезмерной резорбции первичной перегородки. Сочетание вторичного ДМПП и приобретенного митрального стеноза известно как синдром Лютембахера, патофизиология которого определяется относительной тяжестью каждого из данных ВПС.
Нарушение эмбрионального развития эндокардиальных валиков приводит к различным дефектам АВ-канала, самым распространенным из которых является дефект в нижней части межпредсердной перегородки в месте расположения Ostium primum, что обычно сопровождается расщелиной митрального клапана и митральной недостаточностью. Дефект венозного синуса, на долю которого приходится 2-3% всех межпредсердных сообщений, располагается выше, в месте впадения ВПВ в правое предсердие, и, как правило, сопровождается аномальным дренажом правых легочных вен в ВПВ или правое предсердие.
Реже межпредсердные сообщения можно обнаружить в области коронарного синуса, обычно в сочетании с добавочной левой ВПВ.
Патофизиология определяется влиянием шунта на сердце и легочное кровообращение. По мере увеличения размера шунта происходит дилатация правого предсердия и ПЖ при отношении легочного и системного кровотока >1,5/1. Сопутствующая системная АГ и ИБС ухудшают эластичность ЛЖ и способствуют сбросу крови слева направо. Заболевание митрального клапана может встречаться у 15% пациентов >50 лет.
В результате хронической перегрузки объемом правых отделов сердца и прогрессирующей дилатации желудочков и предсердий повышается риск развития ПЖ-СН, ФП или трепетания предсердий. Возможно ОНМК в результате парадоксальной эмболии, предсердной аритмии или обоих факторов. Происходит повышение легочного давления из-за увеличения легочного кровотока. Легочная гипертензия редко наблюдается у пациентов в возрасте <20 лет, но регистрируется у 50% пациентов >40 лет. Общая частота обструктивного поражения легочных сосудов у пациентов с ДМПП составляет 15-20%.
Комплекс Эйзенменгера с обратным сбросом крови — позднее и редкое осложнение изолированного вторичного ДМПП — отмечается у 5-10% пациентов.
До 30% взрослых имеют признаки открытого овального окна в области верхних эндокардиальных валиков без гемодинамических признаков шунта в покое. Клинические исследования показали, что распространенность открытого овального окна у пациентов с криптогенным ОНМК в 3 раза выше, особенно в возрасте <55 лет, из-за сброса справа налево и парадоксальной эмболии плотными массами из венозного кровотока.
а) Диагностика:
1. Дефект межпредсердной перегородки. У большинства пациентов ДМПП вызывают лишь минимальные симптомы в течение первых трех десятилетий жизни, но к 50 годам различные нарушения появляются у >70% лиц с ДМПП. Первоначальные симптомы включают непереносимость ФН, одышку при ФН и утомляемость, чаще всего вызванную ПЖ-СН и легочной гипертензией. При развитии предсердных аритмий возможны сердцебиения, обмороки и ОНМК.
При пальпации прекардиальной области обычно обнаруживается нормальный верхушечный толчок, если у пациента нет одновременного заболевания митрального клапана. При значительном сбросе крови слева направо ПЖ-толчок обычно пальпируется в левой парастернальной области в конце выдоха или под мечевидным отростком в конце вдоха. Иногда во втором межреберье слева от грудины можно пропальпировать дилатированную ЛА.
При аускультации характерным признаком ДМПП является широкое и фиксированное расщепление второго тона сердца, поскольку увеличение венозного возврата повышает давление в правом предсердии во время вдоха, тем самым уменьшая степень сброса крови слева направо и нивелируя обычные фазовые дыхательные изменения. Закрытие клапана ЛА задерживается, как показывает второй тон, из-за перегрузки ПЖ и повышенной емкости легочного сосудистого русла. Мягкий среднесистолический шум, вызванный усилением кровотока через клапан ЛА, обычно выслушивается во втором межреберье слева от грудины.
При большом объеме шунта слева направо усиленный кровоток через трикуспидальный клапан выслушивается как среднедиастолический шум внизу у левого края грудины. При выраженной ПЖ-СН появляются признаки системного венозного застоя.
На ЭКГ обычно обнаруживается неполная БПНПГ (см. рис. 1). Также выявляются отклонение электрической оси сердца вправо и предсердные нарушения, включая удлинение интервала PR, ФП и трепетание предсердий. Как правило, при РОГК виден застой крови в легких с усилением сосудистого рисунка в обоих легких, что согласуется с увеличением легочного кровотока. ЛА и обе ее ветви дилатированы. Может определяться дилатация правого предсердия и ПЖ. ЭхоКГ позволяет установить диагноз и дает важную прогностическую информацию (см. рис. 2).
Рисунок 1. Электрокардиографические признаки дефекта межпредсердной перегородки. В правых грудных отведениях V1 и V2 показаны два варианта неполной блокады правой ножки пучка Гиса: rSrT (А) и rsR' (B)
Рисунок 2. Цветовое допплеровское картирование в апикальной четырехкамерной позиции: виден кровоток из левого предсердия в правое предсердие через дефект межпредсердной перегородки умеренного размера
Первичный и вторичный ДМПП легко идентифицируются с помощью трансторакальной ЭхоКГ, но дефект венозного синуса можно пропустить, если не осуществляется его прицельный поиск. С помощью допплерографии количественно оцениваются ДЛА и межпредсердный шунт.
2. Открытое овальное окно. Открытое овальное окно без шунта в состоянии покоя не обнаруживается при физикальном обследовании и не вызывает изменений на ЭКГ. Диагноз устанавливается с помощью чреспищеводной допплер-ЭхоКГ в сочетании с пузырьковым контрастированием (инъекции изотонического р-ра натрия хлорида с пузырьками) для обнаружения сброса крови справа налево во время пробы Вальсальвы.
б) Лечение и прогноз. Закрытие ДМПП чрескожно или хирургически показано при наличии дилатации правых отделов сердца, с симптомами или без симптомов. У пациентов >40 лет с симптомами и значительными шунтами закрытие улучшает функциональный статус и выживаемость. Центрально расположенное ДМПП или открытое овальное окно размером <3,5 см может быть закрыто транскатетерными методами в лаборатории катетеризации сердца. Преимущества данного подхода включают отсутствие необходимости в стернотомии и искусственном кровообращении.
Хирургическое закрытие обычно выполняется у пациентов, которым одновременно проводится пластика или протезирование сопутствующего поражения клапанов, при наличии аномального дренажа легочных вен, или если закрытие с помощью ИМН технически неосуществимо. У пациентов с криптогенным ОНМК чрескожное закрытие открытого овального окна снижает риск рецидива ОНМК и длительной АКТ, но за счет более высокой частоты ФП.
При наличии значительного шунта закрытие ДМПП до 25-летнего возраста без признаков легочной гипертензии приводит к отдаленным результатам, сопоставимым с контрольными лицами того же возраста и пола. Пожилой возраст (60 лет) не является противопоказанием к закрытию ДМПП при наличии значительного шунта, поскольку у большого числа пациентов будет достигнуто симптоматическое улучшение. ДЛА и наличие или отсутствие поражения легочных сосудов до операции являются важными предикторами успешного вмешательства.
1. РФ. Консервативное лечение.
{5С} Лекарственная терапия при изолированных формах ДМПП не требуется.
Примечание. Пациенты с вторичным ДМПП обычно не имеют симптомов, и им не требуется медикаментозная терапия.
(2В) Взрослой категории пациентов, у которых в результате некорригированного ДМПП развивается синдром Эйзенменгера, рекомендуется назначение легочных вазодилататоров.
2. Хирургическое лечение. Существуют два метода хирургического лечения ДМПП: рентгенэндоваскулярный с помощью окклюдеров и открытый (операция в условиях искусственного кровообращения).
3. Противопоказания для эндоваскулярного закрытия ДМПП:
- Относительные:
• Малый возраст и масса пациентов (<5 кг).
• Окклюзия или врожденный перерыв НПВ.
• Нарушения свертывающей системы крови, ЯБ или другие противопоказания к назначению ингибиторов агрегации тромбоцитов или антикоагулянтов.
• Легочная гипертензия с право-левым шунтированием.
• Минимальное расстояние от коронарного синуса, АВ-кла-панов или правых легочных вен 5 мм.
(5С) Эндоваскулярное и хирургическое лечение в условиях искусственного кровообращения при ДМПП рекомендуется симптомным пациентам и бессимптомным пациентам при наличии объемной перегрузки ПЖ, если преобладает системно-легочное направление шунта (Qp/Qs >1,5/1), индекс легочного сосудистого сопротивления <4 ЕД Вуда х м2 и соотношение легочное сосудистое сопротивление/ОПСС <0,3.
Примечание. Необходимость повторного хирургического вмешательства по поводу рецидива ДМПП возникает редко. ДМПП без признаков перегрузки объемом ПЖ не влияют на продолжительность жизни человека, и поэтому никакого закрытия не требуется. Возможные осложнения открытого хирургического лечения ДМПП: резидуальный сброс между предсердиями, стенозы устьев полых и легочных вен (при коррекции ДМПП типа Sinus venosus), СССУ (при коррекции ДМПП типа Sinus venosus), предсердные риентри тахикардии, вызванные наличием инцизионного рубца на предсердии, недостаточность трехстворчатого клапана.
Возможные осложнения эндоваскулярного лечения ДМПП: резидуальный сброс между предсердиями и редко - дислокация окклюдера.
{5С} Эндоваскулярное закрытие вторичного ДМПП рекомендуется в качестве приоритетного метода лечения, при невозможности его осуществления, следует отдавать предпочтение открытому хирургическому вмешательству в условиях искусственного кровообращения.
Примечание. Показаниями к эндоваскулярному закрытию вторичного ДМПП являются: 1) дефекты размером <36 мм; 2) наличие краев у дефекта >5 мм; 3) соотношение диаметра левого диска необходимого окклюдера к диаметру всей межпредсердной перегородки должно быть <1. Предпочтительным для выполнения чрескожного катетерного закрытия вторичного ДМПП является возраст >1,5-2 лет.
(4А) Хирургическое закрытие вторичного ДМПП открытым методом рекомендуется пациентам, если рассматривается сочетанное кардиохирургическое вмешательство.
{3А} Лечение дефекта венозного синуса, дефекта венечного синуса или первичного ДМПП должно проводиться хирургическим методом.
{5С} Не рекомендуется эндоваскулярная и хирургическая коррекция ДМПП пациентам с синдромом Эйзенменгера, а также пациентам с преобладанием системно-легочного направления шунта (Qp/Qs >1,5/1), если индекс легочного сосудистого сопротивления >8 ЕД Вуда х м2, а соотношение легочное сосудистое сопротивление/ОПСС >0,5.
{4А} Пациентам с тяжелой необратимой легочной гипертензией без признаков сброса крови слева направо не рекомендуется выполнять закрытие ДМПП.
{5С} Имплантация ЭКС рекомендована пациентам с бессимптомными ВПС и ЧСС в покое <40/мин или с синусовыми паузами >3.
(5С} У пациентов, которым необходимо хирургическое закрытие ДМПП и которые имеют в анамнезе симптомную ФП, должна быть рассмотрена хирургическая аблация ФП во время хирургического закрытия ДМПП.
5. Обезболивающая терапия у взрослых:
{5А} Рекомендуется пациентам для премедикации с целью седации и обеспечения эмоциональной стабильности вечером накануне операции с целью уменьшения эмоционального стресса назначить транквилизаторы и нейролептики. Для премедикации перед подачей пациента в операционную с целью седации и обеспечения эмоциональной стабильности применяются опиаты и/или бензодиазепины.
Примечание. Вечером накануне операции: бензодиазепины (бромдигидрохлорфенилбензодиазепин, лоразепам), атипичные нейролептики (тиоридазин, сульпирид) в индивидуальных дозировках. Перед подачей в операционную в/м тримеперидин и/или диазепам/мидазолам.
{5А} Рекомендуется пациентам для индукции в наркоз использовать: фентанил, пропофол, бензодиазепины, для поддержания анестезии - фентанил, пропофол, бензодиазепины, фторсодержащие газовые анестетики. Предпочтение необходимо отдавать проведению комбинированной анестезии с применением галогенсодержащих газовых анестетиков на всех этапах хирургического вмешательства, включая искусственное кровообращение.
Примечание. ЛП, используемые для индукции и поддержания анестезии. Индукция: мидазолам/диазепам/пропофол и фентанил в/в в расчетных дозировках. Поддержание анестезии: мидазолам/диазепам/пропофол и фентанил - в/в в расчетных дозировках. Возможно применение (галогенсодержащие газовые анестетики + фентанил). При превышении дозировок (применении дозировок, превышающих указанные в инструкции к ЛП) необходимо решение врачебной комиссии.
(5А) Рекомендуется пациентам для обезболивания в раннем послеоперационном периоде использовать опиаты и НПВС в возрастных дозировках.
Примечание. ЛП, используемые для обезболивания в послеоперационном периоде: 1-е сутки после операции -тримеперидин либо морфин в/м Q4-8H, далее НПВС. При наличии специальных дозаторов эффективно применение пациент-контролируемой анальгезии фентанилом. При сохранении выраженного болевого синдрома тримеперидин/морфин/фентанил по показаниям.
(2В) Рекомендовано назначение бозентана пациентам с синдромом Эйзенменгера III ФК для улучшения физической работоспособности и гемодинамических показателей.
{4С} Рекомендовано назначение терапии силденафилом, ило-простом и другими антагонистами эндотелиновых рецепторов, кроме бозентана, пациентам с синдромом Эйзенменгера III ФК для улучшения физической работоспособности и гемодинамических показателей.
6. Антикоагулянты:
{1А) АКТ пациентам с ДМПП рекомендуется для ХПр ТЭО при наличии трепетания/ФП или документированных ТГВ/ТЭО.
Примечание. АКТ антагонистами витамина К при отсутствии суправентрикулярных нарушений ритма, механических клапанов или сосудистых протезов рутинно не рекомендуется пациентам с ДМПП. На индивидуальной основе назначение антикоагулянтов решается при наличии аневризмы ЛА с тромбом in situ или при наличии в анамнезе ТЭО. В настоящее время нет убедительных доказательств в пользу преимущества ППОАК перед варфарином у пациентов с ДМПП. Пациентам с синдромом Эйзенменгера, имеющих ФП/трепетание предсердий, а также документированные ТГВ/ТЭО, АКТ может быть рекомендована при условии низкого риска кровотечения*.
P.S. * КР РФ «Дефект межпредсердной перегородки». Утверждены МЗ РФ, 2020.
Видео ЭхоКС при ДМПП по типу открытого овального окна
Видео. Типичный дефект межпредсердной перегородки типа ostium secundum со сбросом крови слева направо.
