а) Аневризмы синусов Вальсальвы. У основания корня аорты створки аортального клапана прикреплены к стенке аорты, и чуть выше находятся три небольших мешочка, или синуса. Правая КА отходит от одного синуса, а ствол левой КА — от второго; третий синус называется некоронарным.
Слабость стенки синуса может привести к образованию аневризмы с разрывом или без разрыва. В >90% случаев аневризма формируется в правом или некоронарном синусе. Разрыв аневризмы обычно происходит в правые отделы сердца на уровне правого предсердия или ПЖ с формированием большого шунта слева направо, вызванного высоким АД в аорте.
У ранее бессимптомного молодого пациента обычно появляется боль в ГК и быстро прогрессирующая одышка, иногда после ФН. При физикальном обследовании обнаруживаются признаки значительной СН. Даже если между аортой и правыми отделами сердца формируется сообщение, нередко развивается бивентрикулярная СН.
Шум в сердце обычно громкий и продолжительный и часто сопровождается дрожанием ГК. На него может накладываться шум аортальной недостаточности вследствие повреждения аортального клапана. На РОГК видна перегрузка объемом обоих желудочков с признаками шунтирования крови и легочного венозного застоя. ЭхоКГ позволяет установить диагноз. Катетеризация сердца дает возможность проверить целостность КА, прилежащей к аневризме, которая подверглась разрыву.
Даже если симптомы уменьшаются по мере дилатации камер сердца, прогрессирующая сердечная декомпенсация обычно приводит к смерти в течение одного года после разрыва аневризмы. Поэтому разрыв аневризмы синуса Вальсальвы требует срочного хирургического вмешательства.
б) Фистулы коронарных артерий. Фистулы формируются в правой или левой КА и в 90% случаев дренируются в ПЖ, правое предсердие или ЛА (в порядке убывания частоты). Как правило, у молодых пациентов нет симптомов, но наблюдаются наджелудочковые аритмии с прогрессирующей дилатацией камер сердца. Если фистула приводит к синдрому коронарного «обкрадывания», отводя кровь от миокарда, может возникнуть стенокардия.
При больших фистулах возможна СН. Непрерывный шум, выслушиваемый у молодого, в остальном ЗЛ без симптомов и цианоза, позволяет предположить правильный диагноз. Большинство фистул характеризуются незначительным шунтированием крови, и, следовательно, шум в прекардиальной области часто ≤III степени. Если шунт небольшой, на ЭКГ и РОГК изменений нет. ЭхоКГ, особенно чреспищеводная, позволяет установить диагноз. Предпочтительно чрескожное транскатетерное закрытие с эмболизацией спиралью, но альтернативой также может быть хирургическое лигирование.
в) Аномальное отхождение коронарных артерий. Левая КА обычно отходит от левого синуса Вальсальвы и проходит влево, кзади от выносящего тракта ПЖ. Правая КА отходит от правого синуса Вальсальвы и направляется вправо к ПЖ. Изолированное эктопическое или аномальное отхождение КА (см. рис. ниже) наблюдается у 0,6-1,5% пациентов, которым выполняется коронарная ангиография.
Кадр компьютерно-томографической ангиографии, показывающий отхождение ствола левой коронарной артерии от правого синуса Вальсальвы и ее последующий ход между аортой и легочной артерией
Наиболее частая аномалия — эктопическое отхождение огибающей артерии от правого синуса Вальсальвы, следующим по частоте является аномальное отхождение правой КА от левого синуса и аномальное отхождение левой КА от правого синуса. Если аномальная КА не проходит между ЛА и аортой, прогноз благоприятный. Риски ишемии, ИМ и смерти наиболее высоки, когда ствол левой КА проходит между обоими магистральными сосудами.
КА также могут отходить от ЛА. Если и правая, и левая КА отходят от ЛА, смерть обычно наступает в неонатальном периоде. Если от ЛА отходит только передняя нисходящая артерия, то выживаемость до зрелого возраста составляет 10%, в зависимости от степени развития коллатерального ретроградного кровотока в аномальную КА из нормальной КА.
Данный коллатеральный кровоток может вызывать постоянный шум вдоль левого края грудины, ХСН вследствие большого объема шунтирования крови и синдром коронарного «обкрадывания», когда кровь отводится от нормальной КА.
Возможно единственное устье, от которого отходит единственная КА, разветвляющаяся на правую и левую КА; левая КА разделяется на огибающую и переднюю нисходящую КА. Устье может локализоваться в правом или левом синусе аорты. Коронарный кровоток является функционально нормальным, если только одна из ветвей не проходит между аортой и ЛА.
Диагностические процедуры включают ангиографию, МРТ и чреспищеводную ЭхоКГ. При аномальной КА, которая отходит от ЛА, предпочтительна хирургическая реимплантация в аорту. Для аномальной КА, которая проходит между ЛА и аортой, лучше выполнять шунтирование с анастомозированием к дистальным ветвям.
Видео кровоснабжение сердца (анатомии артерий и вен)
