а) Определение. Стеноз клапана легочной артерии (ЛА) — врожденное заболевание, возникающее в результате сращения створок клапана ЛА. Обычно данный ВПС выявляется и корригируется в детстве, но иногда заболевание впервые диагностируется во взрослом возрасте. Симптомы стеноза клапана ЛА включают стенокардию и синкопальные состояния.
Изредка развиваются симптомы ПЖ-СН. Во время физикального обследования некальцинированный стенозированный клапан ЛА при открытии вызывает ранний систолический щелчок изгнания. Во время вдоха щелчок ослабевает или исчезает, потому что увеличение кровотока в правых отделах сердца при вдохе частично открывает клапан ЛА в диастолу, и в систоле звук открытия становится меньше.
Щелчок сопровождается систолическим шумом изгнания, который иррадиирует к основанию сердца. Если трансклапанный градиент тяжелый, развивается гипертрофия ПЖ и пролабирование в парастернальной области.
Диагноз стеноза клапана ЛА подтверждается при ЭхоКГ, которая позволяет количественно определить трансклапанный градиент, степень гипертрофии ПЖ и дисфункции.
б) Лечение и прогноз. У бессимптомных пациентов с градиентом <25 мм рт.ст. терапия не требуется. Если развиваются симптомы или градиент >50 мм рт.ст., баллонная комиссуротомия эффективно уменьшает градиент и облегчает симптомы. Долгосрочный прогноз не установлен, но 90% пациентов не нуждаются в повторном вмешательстве через 10 лет после баллонной комиссуротомии.
1. Послеоперационное ведение пациентов с искусственными клапанами сердца. После установки протеза клапана необходимо выполнить исходную ЭхоКГ, которая будет служить эталоном при подозрении на дисфункцию клапана в более поздние сроки. ЭхоКГ не нужно повторять, если нет изменений в клиническом статусе или физикальных данных. Основными причинами дисфункции механического клапана являются инфекционный эндокардит и тромбообразование.
Для биопротезов эндокардит также представляет определенный риск, но основной проблемой становится дегенерация клапана, которая может вызвать стеноз или недостаточность.
Если у пациента с протезом клапана сердца обнаруживается лихорадка >37,8 °C, необходимо исключить эндокардит с помощью посева крови; при лихорадке с признаками сепсиса назначаются АБ широкого спектра действия до получения результатов посева. Пациентам с биопротезами клапанов, механическими протезами и гомотрансплантатами должна проводиться ХПр эндокардита во время процедур, характеризующихся высоким риском бактериемии.
В настоящее время неясно, необходима ли ХПр при легочных аутотрансплантатах, но врачами обычно назначается ХПр таким пациентам.
Всем пациентам с механическим клапаном сердца необходима АКТ. Рекомендуемые значения МНО составляют >2,0 для молодого нормотензивного пациента с синусовым ритмом и протезом аортального клапана до 3,5 для пациента с ФП и протезом митрального клапана. Ацетилсалициловая кислота (Аспирин): 325 мг, рекомендуется в дополнение к варфарину для снижения риска тромбоза клапана у пациентов с механическими протезами и высоким риском ТЭО.
ППОАК, такие как дабигатрана этексилат (Дабигатран), приводят к большей частоте тромбозов и кровотечений у пациентов с механическими протезами клапанов, и их не следует использовать. При тромбозе искусственного клапана у ~60% пациентов может быть восстановлена функция клапана после в/в инфузии тромболитического ЛП. У пациентов с параклапанными фистулами чрескожная процедура позволяет произвести успешное закрытие фистул в ~85% случаев.
2. Выбор искусственного клапана. Различные типы протезов клапанов (см. рис. ниже) имеют разные преимущества и недостатки (см. табл. 2). При долгосрочном наблюдении первичная недостаточность клапана с последующей необходимостью повторной операции гораздо чаще встречается при использовании биопротезов, а кровотечение больше характерно для механических клапанов. Для клапанов, установленных в митральную позицию, долгосрочная выживаемость сопоставима при биологических и механических протезах.
А. Распространенные механические клапаны: а — двустворчатый клапан St. Jude Medical; b — поворотно-дисковый клапан Medtronic-Hall; c — шаровой клапан Starr-Edwards (больше не производится, но все еще используется). B. Распространенные биологические протезы: a — каркасный клапан с модифицированным отверстием Hancock; b — каркасный свиной клапан Carpentier-Edwards; c — бескаркасный клапан Medtronic Freestyle; d — бескаркасный клапан St. Jude Medical Toronto SPV; e — перикардиальный клапан Carpentier-Edwards; f — аутологичный перикардиальный клапан
Выживаемость после протезирования аортального клапана, вероятно, лучше при механических протезах. Другой альтернативой, привлекательной для молодых пациентов с врожденным стенозом двустворчатого аортального клапана, является использование собственного клапана ЛА пациента для протезирования пораженного аортального клапана, а затем имплантация протеза клапана ЛА (процедура Росса).
В РКИ данная процедура превосходила гомотрансплантат клапана и протезирование корня аорты с 10-летней выживаемостью 97% по сравнению с 83%.
В целом тканевый клапан рекомендуется пациентам с ОПЖ <15 лет или которые не могут или не хотят получать постоянную АКТ варфарином. Механический клапан предпочтительнее для пациентов, у которых уже есть другое показание для АКТ или у которых больше ОПЖ и есть желание минимизировать риск повторной операции.
Поскольку многие пациенты предпочитают риск повторной операции риску АКТ, возраст, в котором имплантируются биопротезы, неуклонно снижается, и многие 60-летние пациенты теперь просят, и им имплантируются биологические клапаны.
