а) Эпидемиология и патобиология. Констриктивный перикардит, который обычно является результатом длительного воспаления перикарда, возникает, когда фиброзированный, утолщенный или кальцинированный перикард нарушает наполнение сердца, тем самым ограничивая общий объем сердечных камер.
Наиболее частыми причинами в развитых странах являются перенесенные ранее кардиохирургические операции, хронический идиопатический или вирусный перикардит и облучение средостения. Констриктивный перикардит может развиться через несколько недель или месяцев после кардиохирургического вмешательства и через десятилетия — после облучения ГК.
В развивающихся странах более частой причиной констриктивного перикардита является туберкулез. Другие, менее распространенные причины включают ЗНО, особенно рак легких, рак МЖ или лимфому; гистоплазмоз; РА и уремию. Однако у многих пациентов специфическая причина не идентифицируется.
При хроническом течении перикард может утолщаться по сравнению с нормальной толщиной <2 мм, кальцинироваться и адгезировать к эпикарду. У части пациентов перикард может быть только минимально утолщенным и менее кальцинированным.
Фиброзирование и спаечный процесс в зоне обоих слоев перикарда приводят к облитерации полости перикарда. Желудочки не могут заполниться после периода быстрого наполнения из-за физических ограничений, налагаемых утолщенным, ригидным, а иногда и кальцинированным перикардом. Патофизиологические признаки констриктивного перикардита — усиленная желудочковая взаимозависимость и диссоциация внутрисердечного и внутригрудного давления.
б) Клинические проявления. У пациентов с констриктивным перикардитом обычно обнаруживаются признаки повышенного системного венозного давления и низкого сердечного выброса. Поскольку давление во всех камерах сердца уравновешено (включая давление в правом и левом предсердиях), системный венозный застой гораздо более выражен, чем застой крови в легких.
Обычно у пациентов развивается выраженное набухание яремных вен, застой в печени, асцит и периферические отеки, но хрипов в легких нет. Ограниченный сердечный выброс чаще всего проявляется как снижение переносимости ФН и может прогрессировать до сердечной кахексии с истощением мышечной ткани. При длительном констриктивном перикардите могут манифестировать плевральный выпот, асцит и нарушение функции печени.
У пациентов с констриктивным перикардитом гораздо чаще обнаруживается левосторонний или двусторонний плевральный выпот, чем правосторонний выпот. Из-за выраженных клинических симптомов асцита и повышения активности ферментов печени пациентам нередко назначаются обследования для выявления заболевания печени до того, как будет диагностирован констриктивный перикардит.
Яремные вены дилатированы, с выраженными наклонными участками х и у. Вместо обычного снижения давления на вдохе при набухании яремных вен может отмечаться повышение венозного давления (симптом Куссмауля).
Классическим аускультативным признаком констриктивного перикардита является тон перикарда, который представляет собой высокочастотный звук в начале диастолы, когда происходит внезапное прекращение быстрого диастолического наполнения желудочков, совпадающее с минимальным значением нисходящей части кривой у.
в) Диагностика. Констриктивный перикардит следует подозревать у любого пациента с необъяснимым системным венозным застоем. Кальциноз перикарда, который лучше всего виден на РОГК в боковой проекции, является классическим признаком, но обнаруживается только у 25% пациентов с констриктивным перикардитом, в основном у пациентов с длительным течением заболевания.
Точно так же у большинства пациентов с констриктивным перикардитом перикард утолщен (>2 мм), и его можно визуализировать с помощью ЭхоКГ, КТ и МРТ (см. рис. 1). Однако важно понимать, что возможен констриктивный перикардит без кальциноза перикарда и у 20% пациентов — без явного утолщения перикарда.
Рисунок 1. Компьютерная томография пациента с констриктивным перикардитом: видно утолщение перикарда (стрелка)
Чреспищеводная допплер-ЭхоКГ может продемонстрировать утолщение и кальциноз перикарда, но на трансторакальной ЭхоКГ увеличение толщины перикарда может быть незаметно. ЭхоКГ также позволяет отличить констриктивный перикардит от ПЖ-СН, вызванной поражением трикуспидального клапана или сопутствующей легочной гипертензией.
Как тампонада сердца, так и констриктивный перикардит нарушают диастолическое наполнение желудочков и повышают венозное давление при катетеризации сердца. Однако нарушение наполнения желудочков при констриктивном перикардите в начале диастолы минимально до тех пор, пока объем сердца не достигнет анатомического предела, определяемого ригидным перикардом, — в это время диастолическое давление резко возрастает и остается повышенным до начала систолы.
Результатом является выраженная нисходящая часть кривой у с повышенным плато желудочкового давления, которое было названо признаком «квадратного корня» (см. рис. 2) и позволяет отличить констриктивный перикардит от тампонады, при которой нисходящая часть у отсутствует. Ударный объем и сердечный выброс снижаются из-за нарушения наполнения, но собственная систолическая функция желудочков может быть нормальной.
Рисунок 2. График давления в правом предсердии у пациента с констриктивным перикардитом. Обратите внимание на повышение давления и выраженную нисходящую часть кривой у, соответствующую быстрому раннему диастолическому опорожнению правого предсердия. Сокращение: БедрА — бедренная артерия.
г) Дифференциальная диагностика. Сложнее всего производить ДД констриктивного перикардита и РКМП (рис. 3), так как клиническая картина при обоих заболеваниях может быть очень схожей (см. табл. 6). Допплер-ЭхоКГ является наиболее информативным методом, позволяющим отличить констриктивный перикардит от рестриктивных нарушений.
Рисунок 3. Алгоритм дифференциальной диагностики констриктивного перикардита и рестриктивная кардиомиопатия. КП — констриктивный перикардит
У пациентов с констриктивным перикардитом обычно отмечаются выраженные дыхательные колебания (>25%) скорости входящего кровотока Е на митральном клапане, но у пациентов с РКМП этого не наблюдается. У некоторых пациентов с констриктивным перикардитом и выраженным повышением венозного давления дыхательные колебания могут появляться только после запрокидывания головы.
Тканевая допплерография с измерением ранней диастолической скорости в септальной части кольца митрального клапана (е') почти всегда характеризуется сниженными показателями у пациентов с РКМП, но при констриктивном перикардите скорость остается нормальной или повышается. Кроме того, латеральное значение е', которое в норме и при РКМП выше, чем септальная или медиальная скорость е', у большинства пациентов с констриктивным перикардитом оказывается ниже, чем септальное значение е'.
Выраженный диастолический обратный кровоток в печеночных венах во время выдоха характерен для констриктивного перикардита, а у пациентов с ПЖ-СН по другим причинам обратный кровоток наблюдается во время вдоха. У пациентов с констриктивным перикардитом обычно отмечается лишь минимальное повышение (<200 пг/мл) уровня BNP, но у пациентов с РКМП уровни BNP часто заметно повышены (<600 пг/мл).
Подтверждение диагноза констриктивного перикардита может потребовать катетеризации сердца, если результаты неинвазивной оценки неоднозначны. Традиционные данные инвазивной оценки гемодинамики — уравновешенное КДД ПЖ и ЛЖ и признак «падение и плато» диастолического давления в ЛЖ — не позволяют надежно дифференцировать констриктивный перикардит от РКМП.
Более специфические инвазивные гемодинамические признаки констриктивного перикардита и РКМП основаны на дыхательных колебаниях наполнения желудочков; одновременное измерение давления в ЛЖ и ПЖ при констриктивном перикардите демонстрирует дискордантные изменения систолического давления при дыхании. Для сравнения: направление изменения вышеуказанных давлений при РКМП является конкордантным (показатели как слева, так и справа увеличиваются при выдохе и уменьшаются при вдохе).
Все пациенты с документально подтвержденным, но в остальном необъяснимым констриктивным перикардитом должны быть обследованы для исключения туберкулеза.
д) Лечение и прогноз. У некоторых пациентов с констриктивным перикардитом продолжительностью <3 мес симптомы и признаки констрикции могут разрешиться в течение нескольких недель на фоне медикаментозной терапии, включающей НПВС (например, ибупрофен: 300-800 мг Q6-8H; колхицин: 0,6 мг 1-2 р/сут) и осторожное применение диуретиков. Если у пациента серьезно нарушена гемодинамика, терапия ГКС (например, 0,5-1,0 мг/кг до максСД 60 мг, с постепенным снижением дозы в течение 3 мес в зависимости от клинического ответа и нормализации уровня СРБ) может быть очень эффективной.
Пациенты с констриктивным перикардитом, отвечающие на медикаментозную терапию, обычно имеют высокие уровни воспалительных биомаркеров (СОЭ и СРБ) и выраженное воспаление перикарда на МРТ сердца. При хроническом констриктивном перикардите или в случаях, которые не поддаются медикаментозной терапии, радикальным лечением будет хирургическая декортикация сердца с широкой резекцией как висцерального, так и париетального перикарда. Данная операция представляет собой серьезное вмешательство со значительным риском (уровень смертности — 10% даже в самых опытных МО).
У многих пациентов операция не сразу приводит к восстановлению нормальной функции сердца; для нормализации состояния после удаления перикарда могут пройти недели. Пациентам с констриктивным перикардитом и высоким подозрением на туберкулез даже без окончательного диагноза может потребоваться эмпирическое лечение туберкулеза.
е) Констриктивный перикардит с выпотом. У некоторых пациентов (<10%) с тампонадой сердца повышенное давление в правом предсердии и набухание яремных вен не разрешаются после удаления перикардиальной жидкости. У этих пациентов перикардиоцентез приводит к трансформации гемодинамики, типичной для тампонады, в гемодинамику, типичную для констриктивного перикардита.
Таким образом, ограничение наполнения камер сердца вызвано не только выпотом в полости перикарда, но и констриктивным перикардитом, преимущественно поражающим висцеральный перикард. Констриктивный перикардит с выпотом, скорее всего, представляет собой промежуточную форму между острым перикардитом с выпотом и констриктивным перикардитом. Часто симптомы исчезают после нескольких недель лечения НПВС (например, ибупрофеном: 300-800 мг Q6-8H).
