Сетчатое ливедо, которое обычно поражает нижние конечности, представляет собой ишемическую дермопатию, вызванную большей выраженностью венозного русла вследствие обструкции артериального притока, расширения вен или обтурации венозного оттока.
Это вазоспастическое расстройство, которое проявляется в виде фиолетового или красновато-синего сетчатого рисунка, окружающего бледный центральный участок кожи.
Первичное сетчатое ливедо — это доброкачественное состояние, усугубляемое воздействием низких температур, табаком или эмоциональным расстройством, тогда как вторичная форма, называемая Livedo racemosa, представляет собой патологический вариант, наблюдаемый при ряде состояний (см. табл. 1).
Первичное сетчатое ливедо обычно встречается у ЗЛ женского пола в течение 2-5-го десятилетий жизни и тесно коррелирует с наличием антифосфолипидных АТл. Оно редко встречается у мужчин, у которых его присутствие требует обследования в целях выявления возможных вторичных причин.
а) Клинические проявления и диагностика. При первичном сетчатом ливедо чаще всего поражены нижние и в меньшей степени верхние конечности, тогда как при Livedo racemosa могут быть поражены лицо, туловище, ягодичные области и конечности.
Изменение цвета при сетчатом ливедо усугубляется при опущенных вниз конечностях и улучшается при их возвышенном положении, но при Livedo racemosa такие постуральные изменения отсутствуют. Важно отличать обычно безболезненную симметричную непрерывную сосудистую сеть при первичном сетчатом ливедо от часто болезненного, нерегулярного, асимметричного и нарушенного рисунка, наблюдаемого при Livedo racemosa.
Тщательный сбор анамнеза должен быть сосредоточен на выявлении условий развития обострения. Лабораторное исследование обычно не является обязательным для первичной формы, но следует проводить специфическое тестирование для диагностики вторичных форм, включая оценку уровней антифосфолипидных АТл (в том числе циркулирующего волчаночного антикоагулянта; АТл к кардиолипину; Р- и С-антинейтрофильных цитоплазматических АТл).
При неопределенных результатах серологических исследований может потребоваться биопсия кожного покрова, если диагноз остается неясным. ДД включает тепловую эритему, ретиформную пурпуру, ливедоидную васкулопатию (редкий подтип Livedo racemosa) и акроцианоз.
Симметричные и относительно равномерные конические кольца при первичном обратимом сетчатом ливедо (мраморная кожа).
б) Лечение и прогноз. Следует избегать воздействия низких температур, табака и стрессовых ситуаций. Первичное сетчатое ливедо не требует лечения, хотя блокаторы кальциевых каналов (например, нифедипин: 10-20 мг внутрь Q6H или амлодипин: 2,5-10 мг/сут внутрь) могут быть эффективны для пациентов, которых не устраивает эстетическая составляющая.
Лечение Livedo racemosa должно быть направлено на основное заболевание. Антикоагулянты, включая варфарин с достижением значений МНО в диапазоне 2,0-3,0, антитромбоцитарная терапия [например, ацетилсалициловая кислота (Аспирин): 81-325/сут] или оба рекомендуются для лечения Livedo racemosa, вызванного АФС, цереброваскулярным заболеванием (синдром Снеддона) или обоими состояниями. При первичном сетчатом ливедо прогноз превосходен, а при Livedo racemosa определяется основным заболеванием.
