Атероматозная эмболия, также известная как эмболия кристаллами ХС, атероэмболическая болезнь почек или синдром синего или пурпурного пальца нижней конечности, характеризуется появлением множества мелких кристаллов ХС или агрегатов фибрина и тромбоцитов в конечностях или любом органе.
Точная частота развития атероматозной эмболии неизвестна отчасти потому, что она часто плохо распознается. В сериях последовательных случаев аутопсии распространенность колеблется в пределах 0,18-2%, хотя, как сообщается, она значительно выше у лиц, перенесших вмешательство на аорте, артериографию или сердечные или сосудистые процедуры.
Пять-десять процентов всех случаев ОПН могут быть результатом атероэмболии. Атероматозная эмболия чаще встречается у пожилых лиц с прогрессирующим атеросклерозом, но реже диагностируется у представителей негроидной расы, в основном вследствие неспособности распознать классический дерматологический признак в связи с пигментацией кожи.
Источником атероматозной эмболии обычно являются изъязвленные атеросклеротические бляшки или аневризмы как крупных, так и мелких артерий. К числу провоцирующих факторов относятся артериография, эндоваскулярные процедуры (на сосудах ГМ, КА или периферических сосудах), хирургическое вмешательство, травма или АКТ. Атероэмболия также может возникнуть спонтанно.
При световой микроскопии выявляются множественные двояковыпуклые игольчатые кристаллы ХС, которые оседают в артериолах и вызывают воспалительный ответ на инородное тело, а через несколько дней или недель после исходного события наблюдаются полиморфноядерные лейкоциты, макрофаги и многоядерные гигантские клетки. Данный процесс в конечном итоге приводит к повреждению конечных органов вследствие облитерации просвета, ишемии и часто инфаркта.
а) Клинические проявления и диагностика. Изменения кожного покрова нижних конечностей являются наиболее распространенным клиническим проявлением (см. рис. ниже), но атероматозная эмболия может наблюдаться в любом органе (см. табл. 2). Атероматозная эмболия часто упускается из виду или неправильно диагностируется, потому что ее признаки и симптомы неспецифичны и разнообразны.
Livedo racemosa с ишемическими изъязвлениями и фиолетовым, сетевидным и нарушенным рисунком у пациента, у которого после катетеризации сердца развилась атероматозная эмболия
При наличии подозрений диагноз обычно может быть установлен на основании клинических данных. Наличие в анамнезе клинической триады провоцирующего события, ОПН и кожных проявлений или проявлений со стороны почек позволяет заподозрить диагноз. В некоторых случаях для точного диагноза может потребоваться биопсия кожи, почек или ЖКТ. У пациентов могут быть повышены уровни маркеров воспаления (СОЭ, СРВ) или наблюдается преходящая эозинофилия.
Повышение активности амилазы, печеночной аминотрансферазы, уровня АМК, креатинина или КФК в плазме может наблюдаться при вовлечении в процесс ПЖЖ, печени, почек или мышц соответственно. Результаты ОАМ, как правило, неспецифичны, но возможна эозинофилурия.
Следует избегать инвазивных диагностических ангиографических процедур. Неинвазивные процедуры, включая МСКТ-ангиографию, MPT-ангиографию или чреспищеводную ЭхоКГ, могут быть полезны в случае обнаружения неправильного и ворсинчатого контура аорты.
ДД, который зависит от вовлеченного конечного органа, включает контраст-индуцированную нефропатию, узелковый полиартериит, лейкоцитокластический васкулит, криоглобулинемию, АФС и тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру. ЗНО следует рассматривать у пациентов с конституциональными симптомами, например анорексией и снижением МТ. Следует исключить такие кардиальные причины как небактериальный тромботический эндокардит, инфекционный эндокардит или миксома предсердий.
б) Лечение и прогноз. Важнейшим аспектом лечения является профилактика и предотвращение рецидивирующей атероэмболии. Необходимо отказаться от курения и активно контролировать АД, СД и гиперлипидемию, чтобы предотвратить прогрессирование заболевания. В отсутствие данных PKI4 лечение направлено на предотвращение рецидива эмболии, устранение источника атероэмболии и обеспечение симптоматического лечения пораженных конечных органов.
В случае ишемической язвы необходимы обезболивание и местный уход за раной. Статины [например, аторвастатин: 10-80 мг/сут или розувастатин: 10-40 мг/сут для получения оптимальных уровней ХС ЛПНП] могут обеспечивать стабилизацию бляшки.
Другие фармакологические подходы, включая антиагреганты [ацетилсалициловая кислота (Аспирин) или клопидогрел], блокаторы кальциевых каналов (например, нифедипин: 10-20 мг внутрь Q6H или амлодипин: 2,5-10 мг/сут), иАПФ (например, лизиноприл: 20-30 мг/сут или эналаприл: 10-40 мг/сут) или блокаторы рецепторов ангиотензина (например, валсартан: 80-160 мг/сут или лозартан: 50 мг/сут), цилостазол: 100 мг внутрь Q12H, пентоксифиллин: 400 мг внутрь Q8H и в/в Pg, применялись с различным успехом.
Использование антикоагулянтов является спорным в связи с опасениями о том, что они могут привести к нестабильности бляшек. Имеющиеся данные не поддерживают использование ГКО. Агрессивный аферез ЛПНП - экспериментальный подход у пациентов с рецидивирующей почечной эмболией ХС.
Нефармакологические подходы, включая химическую или хирургическую симпатэктомию, стимулятор спинного мозга и артериальные насосы, могут помочь облегчить боль. Эндоваскулярное лечение (ангиопластика, имплантация стента, атерэктомия или имплантация стент-графта и использование защитных ИМН от эмболии) могут помочь предотвратить будущие эмболические события, но исследования ограничены, и необходима дальнейшая клиническая оценка.
Для устранения источника эмболии и уменьшения дальнейшей эмболизации может потребоваться хирургическое лечение, включающее тромбэндартерэктомию, аортобиилиальное или аортобифеморальное шунтирование или экстраанатомическую реконструкцию.
У пациентов с далекозашедшим атеросклерозом и атероматозной эмболией прогноз плохой. Годовая смертность составляет ~15% даже в случае оптимальной МП.
