Под феноменом Рейно понимают эпизоды изменения окраски (белая или синюшная) пальцев, вызванные воздействием холода или стрессом и приводящие к характерному трехфазному изменению цвета от белого к синему и красному.
Феномен Рейно затрагивает 3-5% населения США и чаще встречается у молодых женщин, у которых, как сообщается, его распространенность достигает 5-15%. Распространенность выше в более холодном северном климате и среди курильщиков.
Семейный анамнез (30-50% пациентов с первичным феноменом Рейно имеют родственников первой степени родства с данным состоянием), воздействие эстрогенов и эмоциональный стресс обычно коррелируют с развитием феномена Рейно у женщин.
Патофизиология вазоконстрикции при феномене Рейно не совсем понятна. Она включает аномалии стенки кровеносных сосудов, механизмы нейронного контроля и внутрисосудистые факторы, в том числе активацию тромбоцитов и оксидативный стресс.
По мере ослабления артериальной вазоконстрикции посткапиллярное венозное сужение приводит к дезоксигенации крови и цианозу. При согревании кровоток увеличивается в результате дилатации сосудов, что приводит к гиперемии пальцев.
Первичный феномен Рейно представляет собой доброкачественное вазоспастическое состояние, тогда как при ряде состояний наблюдается вторичная форма (см. табл. 4). Несколько клинических особенностей могут помочь различить эти две формы (см. табл. 5).
а) Клинические проявления и диагностика. Феномен Рейно характеризуется трехфазным изменением цвета пальцев, бледностью, цианозом и покраснением кожи после воздействия холода или стрессовых раздражителей (см. рис. ниже). У большинства пациентов все три изменения цвета не наблюдаются, и бледность может быть единственным проявлением.
Односторонний феномен Рейно
Чаще всего поражены III и IV пальцы, тогда как I палец может быть не вовлечен в процесс. Феномен Рейно также может поражать пальцы нижних конечностей, область носовых ходов, ушные раковины, язык, коленные или околососковые области. Пациенты могут испытывать парестезию и ощущение неловкости в кисти во время приступа.
Необходимы тщательный сбор анамнеза и физикальное обследование, но при первичном феномене Рейно в отсутствие приступа результаты могут быть нормальными. При вторичном феномене Рейно возможно выявление изъязвления или некроза кончиков пальцев.
В целях выявления вторичного феномена Рейно могут быть выполнены рутинные лабораторные исследования, включающие ОАК, оценку СОЭ и уровня СРВ, ОАМ, оценку функции ЩЖ, определение антинуклеарных АТл, электрофорез белков сыворотки и РОГК. В случае выявления антинуклеарных АТл или при наличии в анамнезе и при физикальном обследовании признаков ревматологического заболевания, следует назначить исследование на специфические ауто-АТл.
Другие тесты, включая оценку уровней криоглобулина, криофибриногена и холодовых агглютининов, могут быть полезны в зависимости от клинической картины.
Ряд неинвазивных тестов, включая фотоплетизмографию, регистрацию объема пульса, лазерную допплеровскую флуометрию, УЗДС и микроскопию капилляров ногтевого валика, могут помочь дифференцировать первичный и вторичный феномен Рейно и оценить выраженность спазма сосудов. Выявление аномальных капилляров в ногтевом валике при капилляроскопии полезно для ДД первичного и вторичного феномена Рейно. Могут потребоваться MPT-ангиография или контрастная ангиография, а последняя может помочь определить причину ишемии.
б) Лечение и прогноз. Модификации образа жизни, в том числе предотвращение воздействия холода (например, при переходе из теплой среды в кондиционируемое помещение) и известных стрессовых факторов (с акцентом на поддержание центральной ТТ и температуры конечностей), важны для предотвращения приступов.
Феномен Рейно может быть подвергнут лечению как фармакологическому, так и нефармакологическому (см. табл. 6). Местное применение нитроглицерина эффективно как при первичном, так и при вторичном феномене Рейно.
При первичном феномене Рейно блокаторы кальциевых каналов (например, нифедипин: 10-20 мг внутрь Q6H или амлодипин: 2,5-10 мг/сут) могут уменьшить приступы и тяжесть симптомов. У пациентов с вторичным феноменом Рейно агрессивное лечение основного состояния имеет важное значение, и добавление блокаторов кальциевых каналов также может быть полезным.
Если симптомы ишемии сохраняются или побочные эффекты непереносимы, может помочь добавление к лечению ингибиторов фосфодиэстеразы 5-го типа (например, силденафил: 20 мг внутрь 3 р/сут или тадалафил: 5 мг внутрь 1 р/сут). Дополнительные варианты включают ингибитор эндотелина-1 (например, бозентан: 62,5-125 мг внутрь 2 р/сут) или инфузию Pg (например, ило-прост: 1 нг/кг в мин в течение 6 ч в/в 1 р/сут).
В наиболее тяжелых случаях, особенно при инкурабельном изъязвлении пальцев и гибели ткани, могут потребоваться обезболивание с помощью ЛП, химическая или хирургическая симпатэктомия и стимуляция спинного мозга.
Прогноз при первичном феномене Рейно хороший, тогда как при вторичном феномене Рейно определяется основным заболеванием.
