Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера) — это неатеросклеротическое, сегментарное воспалительное заболевание, которое поражает артерии малого и среднего калибра, вены и нервные структуры. Облитерирующий тромбангиит обычно встречается у пациентов в возрасте <50 лет, которые курят сигареты или жуют табак.
Биопсия пораженных пальцев, хотя и проводится редко, демонстрирует воспалительные тромбы с высоким содержанием клеток и сохраненную стенку артерии. Облитерирующий тромбангиит — одно из немногих сосудистых заболеваний, которое поражает как артерии, так и вены, поэтому также может развиться поверхностный тромбофлебит.
а) Клинические проявления и диагностика. Пациенты обычно испытывают боль в пальцах или боль в конечностях, которая сопровождается ишемией пальцев, перемежающейся хромотой дистальных отделов конечности (например, свода стопы или кисти) и изъязвлениями пальцев (см. рис. ниже). Более 40% пациентов имеют феномен Рейно.
Болезнь Бюргера. Ишемия пальца верхней конечности у молодого мужчины (А) и ишемия пальца нижней конечности 28-летней женщины (В) с болезнью Бюргера
Врачи должны поддерживать высокую степень клинической настороженности в отношении молодых курильщиков с ишемией дистальных отделов конечности и болью без признаков атеросклероза.
У многих пациентов имеются аномальный результат теста Аллена, при котором одна из двух основных артерий верхней конечности (лучевая или локтевая) не заполняется после того, как врач, выполняющий обследование, осуществляет компрессию другой артерии, а также отсутствует пульсация на периферических артериях. Лодыжечно-плечевой индекс в классических случаях измененный, хотя плетизмографические исследования демонстрируют в основном нормальное кровообращение в проксимальных отделах артерии.
Результаты серологических исследований не выявляют признаки воспалительного васкулита, а проксимальные источники артериальной эмболии отсутствуют. Для демонстрации поражения дистальных отделов артерий при отсутствии атеросклероза часто необходима контрастная артериография. Часто встречаются сегментарные окклюзии артерий со спиральными коллатералями, но они не являются патогномоничными.
б) Лечение и прогноз. Краеугольным камнем лечения является полное воздержание от употребления табака. Несмотря на меньшую эффективность, обычно назначается анти-тромбоцитарная терапия [например, ацетилсалициловая кислота (Аспирин): 81-325/сут].
Курс илопроста, аналога простациклина, в течение 28 дней (1 нг/кг в мин в/в в течение 6 ч 1 р/сут) может уменьшить боль и ускорить заживление ран по сравнению с ацетилсалициловой кислотой (Аспирином) или поясничной симпатэктомией. Нет данных, свидетельствующих о преимуществах вазодилататоров, таких как блокаторы кальциевых каналов, периферические α-адреноблокаторы или силденафил.
Дигитальная симпатэктомия, бозентан, стимуляторы спинного мозга и прерывистая пневматическая компрессия применялись с переменным успехом. В нерандомизированном исследовании была продемонстрирована потенциальная польза экспериментальной в/м инъекции мезенхимальных стволовых клеток жировой ткани.
Пациенты с облитерирующим тромбангиитом должны прекратить употребление табака в любом виде. У пациентов, не достигших успеха, обычно наблюдаются постоянные боли, рецидивирующий некроз тканей и необходимость прогрессивной ампутации конечности.
Видео модифицированный тест Аллена (modified Allen test)
