Фибромышечная дисплазия - это невоспалительное, неатеросклеротическое заболевание артерий, которое чаще всего затрагивает средний слой стенки артерии и может поражать любую артерию в организме. Чаще наблюдается у женщин в возрасте 20-60 лет (средний возраст составляет 52 года, диапазон: 5-83 года). Истинная распространенность неизвестна, но в серии потенциальных доноров почек распространенность составила 4%.
Фибромышечная дисплазия является многоочаговой в 90% случаев и очаговой в 10% случаев. При контрастной артериографии многоочаговая фибромышечная дисплазия имеет классический вид «нити бус» (см. рис. ниже). При патологическом исследовании выявляют чередующиеся сегменты истончения и утолщения среднего слоя стенки артерии, но могут быть поражены преимущественно адвентиция или интима, при этом ангиографическая картина отличается от таковой при фиброплазии среднего слоя.
Ангиограмма, демонстрирующая типичную картину «нити бус» наружной подвздошной артерии, характерную для поражения среднего слоя стенки артерии при фибромышечной дисплазии. Также обратите внимание на аневризму, проксимальную к области дисплазии
Другие типы фибромышечной дисплазии включают вариант с поражением интимы, который вызывает единственный, очаговый, паутиноподобный стеноз внутри пораженной артерии.
а) Клинические проявления и диагностика. Клиническая картина при фибромышечной дисплазии зависит от вовлеченных артерий, и иногда заболевание может быть обнаружено случайно в отсутствие каких-либо симптомов при выполнении лучевой диагностики по другим причинам. Хотя большинство симптомов вызваны стенотическим поражением, у 20% пациентов формируются аневризмы, а у 25% — диссекции.
Почечные артерии поражены в 60% случаев, а экстракраниальные отделы сонных и позвоночных артерий — в 40% случаев. Неудивительно, что АГ и головная боль представляют собой два наиболее распространенных проявления. Менее распространенные симптомы включают головокружение, шум над прецеребральными артериями и пульсирующий шум в ушах. Фибромышечная дисплазия может иногда поражать подвздошные, бедренные или подколенные артерии.
Диагноз фибромышечной дисплазии основывается на сочетании клинических данных и результатов методов лучевой диагностики. УЗДС, МРТ-ангиография и КТ-ангиография позволяют выявить фибромышечную дисплазию и оценить возможные аневризмы, но лучшими диагностическими тестами являются контрастная ангиография и внутрисосудистое УЗИ.
Поскольку фибромышечная дисплазия может поражать несколько сосудистых бассейнов, пациентам необходимо пройти комплексное МРТ или КТ-исследование внутричерепных артерий, экстракраниальных отделов сонных артерий, грудной и брюшной аорты и ее ветвей, а также почечных артерий. Почти 13% пациентов имеют внутричерепные аневризмы, обнаруживаемые с помощью методов лучевой диагностики. В случае выявления аневризмы или диссекции артерии без четких признаков фибромышечной дисплазии следует исключить наследственное СЗСТ.
б) Лечение и прогноз. Лечение фибромышечной дисплазии определяется клинической картиной и выраженностью поражения артерий. В случае отсутствия симптомов эмпирически назначается ацетилсалициловая кислота (Аспирин). У молодых пациентов с внезапным развитием АГ и фибромышечной дисплазией почечной артерии чрескожная транслюминальная ангиопластика позволяет устранить часто встречающуюся АГ.
При аневризмах почечной артерии и внутричерепного сегмента артерии ГМ необходимо пристальное наблюдение в целях выявления их дилатации; в данной ситуации может потребоваться хирургическое лечение. Решение о хирургическом лечении часто основывается на размере аневризмы, степени ее дилатации и наличии сопутствующих симптомов. При фибромышечной дисплазии сонной артерии обычно назначается антиагрегантная терапия [например, ацетилсалициловая кислота (Аспирин): 81-325 мг/сут] или АКТ варфарином на 3-6 мес в случае диссекции сонной артерии.
Чрескожная транслюминальная ангиопластика показана пациентам с симптомами ишемии полушарий ГМ и прогрессирующим расслоением артерии. Чрескожная транслюминальная ангиопластика периферических артерий рекомендуется только пациентам с симптомами перемежающейся хромоты.
В целом пациенты с фибромышечной дисплазией имеют отличный исход. После чрескожной транслюминальной ангиопластики почечных артерий у ~1/3 пациентов с АГ АД нормализуется, а у большинства других наблюдается значительное улучшение. Оптимальная антитромбоцитарная терапия [например, ацетилсалициловая кислота (Аспирин): 81-325 мг/сут] рекомендована для большинства пациентов с фибромышечной дисплазией.
Наиболее опасными осложнениями, возникающими у <5% пациентов, являются ОНМК вследствие прогрессирующего расслоения сонной артерии, разрыв аневризмы внутричерепного сегмента артерии ГМ или разрыв аневризмы висцеральной артерии.
