Редкие виды В-клеточной лимфомы - кратко с точки зрения терапии
Несколько редких типов лимфомы обладают отчетливыми клиническими характеристиками.
Лимфоплазмоцитарная лимфома представляет собой индолентную лимфому, которая часто поражает костный мозг, периферическую кровь и селезенку. У пациентов часто наблюдается наличие IgM или парапротеина (в силу чего заболевание обозначают термином «макроглобулинемия Вальденстрема»), который может приводить к симптомам гипервязкости, аутоиммунных заболеваний или невропатий.
Плазмаферез может способствовать уменьшению симптомов гипервязкости. В рамках лечения пациентам назначают химиотерапию на основе алкилирующих средств, комбинированную химиотерапию или флударабин в комбинации с ритуксимабом. Ибрутиниб демонстрирует значительную активность при макроглобулинемии Вальденстрема, а комбинация ибрутиниба с ритуксимабом — значительно более высокие показатели выживаемости без прогрессирования по сравнению с монотерапией ритуксимабом.
Лимфома маргинальной зоны селезенки представляет собой индолентную лимфому, которая обычно проявляется спленомегалией и лимфоцитозом. Часто у пациентов наблюдается моноклональная гаммапатия. Периферическая лимфаденопатия наблюдается редко. Спленэктомия может способствовать разрешению анемии и тромбоцитопении. Также эффективность может демонстрировать монохимиотерапия или в комбинации с антрациклинами.
Если лимфома развивается у пациента с гепатитом С, может быть эффективна противовирусная терапия. Опубликованы клинические случаи, в рамках которых сообщается об ответе пациентов на интерферон. Данный тип лимфомы демонстрирует особенно хороший ответ на ритуксимаб.
Нодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны представляет собой вялотекущее заболевание, которое обычно сопряжено с генерализованной лимфаденопатией. Клиническое течение и прогноз при данном заболевании аналогичны таковым для фолликулярной лимфомы, в силу чего его лечение осуществляют аналогично.
Иммунопролиферативная болезнь тонкой кишки представляет собой заболевание, наиболее часто встречаемое на Ближнем Востоке. На начальных этапах заболевание походит на поликлональный процесс и может прогрессировать до В-клеточной крупноклеточной лимфомы. Данный процесс часто связан с инфекцией С. jejuni. На ранних стадиях заболевания пациенты могут демонстрировать ответ на АБ, а продвинутые формы лимфомы могут ответить на комбинированные схемы химиотерапии.
