Это наиболее распространенная неходжкинская лимфома, однако она характеризуется неоднородной морфологией и генетическими особенностями. Признаки и симптомы аналогичны таковым для других подтипов, хотя у пациентов с локализованной опухолью с большей вероятностью будут наблюдаться клинические проявления или В-симптомы, нежели у больных с фолликулярной лимфомой.
В классификации неходжкинских лимфом ВОЗ от 2016 г. выделяют несколько вариантов и подтипов диффузной В-крупноклеточной лимфомы (см. табл. 4). Многие из них представляют собой гистологические или генетические подтипы, или варианты, лечение которых осуществляют с применением стандартного лечения диффузной В-крупноклеточной лимфомы.
Другие подтипы характеризуются необычными клиническими синдромами и возникновением специфических терапевтических проблем.
а) Лечение:
1. Локализованное заболевание. Примерно у 30% пациентов с диффузной В-крупноклеточной лимфомой заболевание диагностируют на стадии I или начальной II стадии. Данных больных иногда удается вылечить только с помощью лучевой терапии, но первая линия терапии в виде химиотерапии демонстрирует большую эффективность.
В США большинство пациентов лечат посредством схемы R-CHOP. При использовании лучевой терапии в рамках лечения некоторых пациентов можно снизить количество курсов химиотерапии. Больным с объемной опухолью обычно назначают полноценный курс химиотерапии.
Некоторые врачи рекомендуют выполнять промежуточное ПЭТ-сканирование для выявления больных, которым может быть сокращена продолжительность терапии или можно избежать лучевой терапии в случае быстрого достижения полного ответа.
2. Распространенные стадии заболевания. R-CHOP является наиболее широко применяемой схемой терапии взрослых пациентов (любого возраста) с диффузной В-крупноклеточной лимфомой распространенной стадии.
Среди больных старше 60 лет полный ответ наблюдается у 75%, 10-летняя выживаемость без прогрессирования и 10-летняя общая выживаемость составляют 36,5 и 43,5% соответственно. У пациентов более молодого возраста исход заболевания лучше. В одном исследовании показано, что более интенсивный режим R-ACVBP у молодых пациентов улучшает результаты лечения.
При этом не выявлено каких-либо преимуществ схемы R-EPOCH по сравнению с R-CHOP. Аутологичная трансплантация в рамках первой ремиссии может принести пользу больным из группы очень высокого риска.
3. Терапия «спасения». Разработан ряд схем химиотерапии, предназначенных для лечения пациентов, у которых наблюдается рецидив после достижения ремиссии в ходе первой линии химиотерапии. Эти схемы обычно основаны на таких лекарственных средствах, как цисплатин, цитарабин, этопозид, карбоплатин и ифосфамид. При использовании этих комбинаций частота ответа >50%, однако долгосрочная выживаемость без рецидивов не превышает 10%.
Высокодозная терапия с последующей трансплантацией аутологичных гемопоэтических стволовых клеток стала общепринятой терапией для больных с рецидивирующей диффузной В-клеточной крупноклеточной лимфомой. Долгосрочная выживаемость без рецидивов наблюдается примерно в 20-50% случаев, в зависимости от ответа пациентов на традиционную химиотерапию спасения. По всей вероятности, некоторые новые ЛС, такие как леналидомид и ибрутиниб, демонстрируют особую эффективность в рамках лечения больных с подтипом активированных В-клеток.
