Мантийноклеточная лимфома - кратко с точки зрения терапии
Мантийноклеточная лимфома представляет собой В-клеточное новообразование, состоящее из небольших лимфоидных клеток, которое может напоминать лимфому из малых лимфоцитов или фолликулярную лимфому. Лимфома преимущественно встречается у пациентов пожилого возраста и обычно на момент постановки диагноза имеет распространенную стадию.
Чаще болеют мужчины, а само заболевание нередко имеет форму экстранодального, особенно часто поражая костный мозг, лимфатическое глоточное кольцо (кольцо Вальдейера-Пирогова) и ЖКТ. Мантийноклеточная лимфома является наиболее частой причиной множественного лимфоматозного полипоза, в силу чего многие онкологи рекомендуют во время первоначального обследования выполнять обследование ЖКТ с помощью эндоскопии.
У некоторых пациентов наблюдается поражение периферической крови, а также костного мозга — клиническая картина, напоминающая хронический лимфолейкоз. При обоих заболеваниях наблюдаются субпопуляции лимфоцитов CD5+, но транслокация t(11;14) и гиперэкспрессия циклина D1, наблюдаемые при мантийноклеточной лимфоме, обычно позволяют поставить точный диагноз.
Разработка новых методов лечения способствовала улучшению показателей средней выживаемости пациентов с мантийноклеточной лимфомой. Изредка у пациента может наблюдаться индолентный характер течения заболевания, не требующий немедленного начала терапии, особенно у пациентов, у которых заболевание манифестирует как лейкоз. Эффективность демонстрируют комбинация бендамустина с ритуксимабом, схемы на основе высоких доз цитарабина, а также комбинация леналидомида и ритуксимаба.
Замена винкристина на бортезомиб (1,3 мг/м2 в дни 1, 4, 8 и 11-й) (VR-CAP, а не R-CHOP) улучшает медиану выживаемости без прогрессирования по сравнению с R-CHOP примерно на 40% (с 14 до ~25 мес) среди пациентов с впервые диагностированным заболеванием. Поддерживающая терапия на основе ритуксимаба способствует увеличению продолжительности ремиссии. Трансплантация аутологичных гемопоэтических стволовых клеток получила широкое распространение в качестве консолидации первой ремиссии.
Ибрутиниб, ингибитор тирозинкиназы Брутона, обладает высокой активностью и может быть включен в состав стандартной терапии. Аллогенная трансплантация потенциально может быть излечивающей, но она сопряжена со значительными осложнениями и смертностью.
Основная доля пациентов с лимфомой из клеток мантийной зоны — люди пожилого возраста. У пациентов с не слишком ослабленным здоровьем ритуксимаб и химиотерапия умеренной интенсивности (например, R-CHOP) с последующей поддерживающей терапией ритуксимабом или комбинацией ритуксимаба и бендамустина позволяет добиться общей 4-летней выживаемости >80%.
