Подтипы диффузной В-крупноклеточной лимфомы - кратко с точки зрения терапии
Первичная медиастинальная В-крупноклеточная лимфома возникает в вилочковой железе и чаще всего встречается у женщин молодого возраста. Данный подтип обладает генетическими особенностями, схожими с классической лимфомой Ходжкина. Данное заболевание отличается наличием новообразования средостения, которое обычно сопровождается такими симптомами, как кашель, боль в ГК или синдром ВПВ.
Опухоль очень большого объема (>10 см) или наличие злокачественного плеврального выпота сопряжены с менее благоприятным прогнозом. Лечение медиастинальной В-крупноклеточной лимфомы осуществляют теми же схемами химиотерапии, что и диффузную В-крупноклеточную лимфому, с последующей (в некоторых случаях) консолидирующей лучевой терапией.
Схема R-EPOCH демонстрирует большую вероятность достижения стойкой ремиссии без необходимости лучевой терапии, нежели схема R-CHOR Рецидивы часто имеют экстранодальную локализацию, такую как ЦНС, легкие, ЖКТ, печень, яичники и почки.
Внутрисосудистая В-крупноклеточная лимфома представляет собой агрессивную лимфому, при которой наблюдается инфильтрация злокачественными клетками просветов мелких кровеносных сосудов. При данной форме заболевания достаточно часто наблюдаются экстранодальные поражения. Кроме того, нередко у пациентов наблюдаются очаговые (локальные) неврологические симптомы и изменения психического состояния. Часто заболевание диагностируют посмертно, хотя описаны и случаи устойчивых ответов на комбинированную химиотерапию.
Первичная эффузионная (выпотная) лимфома развивается на фоне ВГЧ-8 и наблюдается у ВИЧ-инфицированных и других пациентов с ослабленным иммунитетом. Выпоты наблюдаются в серозных полостях тела. Периферической лимфаденопатии у пациентов нет. Данное заболевание сопряжено с плохим прогнозом даже при назначении химиотерапии.
Наблюдается увеличение заболеваемости первичной лимфомой ЦНС. Данный подтип диффузной В-клеточной крупноклеточной лимфомы сопряжен с более худшим прогнозом, нежели другие, некоторых пациентов удается вылечить с помощью режимов химиотерапии на основе высоких доз метотрексата с аутологичной трансплантацией костного мозга или без нее. При первичной лимфоме ЦНС лучевая терапия всего головного мозга не добавляет пользы к результатам терапии, достигаемым при использовании только химиотерапии.
Плазмобластная лимфома чаще всего встречается у пациентов с ВИЧ-инфекцией и часто проявляется поражением головы и шеи. Эта опухоль не сопровождается экспрессией CD20, поэтому лечение ритуксимабом не приносит пользы больным.
Первичная кожная диффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома (тип нижних конечностей) является одним из двух проявлений В-клеточной лимфомы кожи. Данный тип опухоли встречается в основном у пожилых пациентов и носит агрессивный характер. Новообразование данного типа необходимо дифференцировать от первичной кожной лимфомы из клеток фолликулярного центра, для которой характерен вялотекущий характер и лечение которой осуществляют только посредством местной терапии.
Описание double-hit-лимфом и лимфом «серой зоны» представили совсем недавно. При double-hit-лимфомах наблюдается реаранжировка МУС в сочетании с BCL2 и/или BCL6. В настоящее время они выделены в качестве отдельного типа новообразования, получившего название «В-клеточная лимфома высокой степени злокачественности, с реаранжировками МУС, BCL2 и/или BCL6». Данный тип лимфом при использовании стандартных схем химиотерапии сопряжен с плохими результатами.
К лимфомам серой зоны относят лимфомы, которые обладают характеристиками, промежуточными между диффузной В-клеточной крупноклеточной лимфомой и лимфомой Беркитта, а также между диффузной В-клеточной крупноклеточной лимфомой средостения и классической лимфомой Ходжкина.
