Редкие экстракраниальные опухоли - кратко с точки зрения терапии
Для всех опухолей области шишковидной железы характерна типичная клиническая картина, включающая синдром Парино, который представляет собой паралич взора вверх, плохую реакцию зрачков на свет с быстрой реакцией на аккомодацию, нарушение конвергенции и конвергенционно-ретракционный нистагм. Некоторые из этих поражений могут также вызывать гидроцефалию и симптомы повышенного ВЧД.
Опухоли области шишковидной железы включают опухоли паренхимы шишковидной железы (пинеоцитомы и более агрессивные пинеобластомы) и герминогенные опухоли (включая герминомы и негерминоматозные герминоклеточные опухоли). Герминомы можно полностью вылечить с помощью фокальной лучевой терапии, в то время как негерминоматозные герминоклеточные опухоли более агрессивны и часто рецидивируют, несмотря на XT и лучевую терапию ГМ.
(Слева) При КТ с КУ в аксиальной проекции визуализируется контрастная хордома ската затылочной кости со значительным количеством миксоидного содержимого, окружающая внутреннюю сонную артерию, не вызывая ее значимого сужения. Характерный признак - фрагменты кости в передней части опухоли.
(Справа) При МРТ Т1 в корональной проекции в ткани объемного образования определяются очаги Т1 -укорочения, соответствующие кальцинатам, кровоизлияниям и/или мукоидной дегенерации.
Хордомы представляют собой редкие опухоли остаточной ткани хорды. Обычно они возникают у основания черепа, являются местно-инвазивными и характеризуются множественными рецидивами, несмотря на хирургическое удаление и лучевую терапию. При поражениях основания черепа, прилегающих к критическим структурам, показана протонная лучевая терапия.
Хордомы характеризуются гиперэкспрессией фактора транскрипции brachyury. Для них также характерна активация нескольких рецепторных тирозинкиназ с гиперактивацией нисходящих сигнальных путей, в частности сигнального пути PI3K/AKT/mTOR*.
P.S. * Внутриклеточный сигнальный путь, центральными компонентами которого являются ферменты фосфоинозитид-3-киназа (PI3K), киназы АКТ и mTOR.
Сообщалось, что каждый из ингибиторов рецептора эпидермального фактора роста и тромбоцитарного фактора роста β обеспечивает ответ и демонстрирует клиническую пользу у пациентов с рецидивирующим заболеванием. В настоящее время ведутся исследования ингибиторов сигнального пути PI3K/АКТ/ mTOR.
Липомы представляют собой доброкачественные опухоли, которые локализуются в структурах средней линии, особенно вблизи мозолистого тела. Их лечение осуществляют посредством полного удаления.
Арахноидальные кисты не являются опухолями, но могут сопровождаться головной болью, судорожным синдромом или очаговыми неврологическими симптомами, если они становятся достаточно большими и начинают сдавливать подлежащую ткань мозга. Многие из них протекают совершенно бессимптомно, и их обнаруживают случайно при нейровизуализации. Удаление необходимо только в случае симптоматических кист.
