Опухоли, поражающие позвоночник, классифицируют в зависимости от анатомической пораженной области на экстрадуральные, интрадуральные, экстрамедуллярные и интрамедуллярные (табл. 5). Экстрадуральные опухоли обычно локализованы в костных элементах позвоночника и вызывают неврологические симптомы и признаки, обусловленные сдавлением спинного мозга.
Интрадуральные, но экстрамедуллярные опухоли возникают из ТМО или нервных корешков (менингиомы или шванномы) и могут вызывать либо симптомы корешкового синдрома, либо сдавление спинного мозга. Интрамедуллярные опухоли спинного мозга встречаются редко; они возникают из паренхимы спинного мозга и обладают особенностями, аналогичными опухолям ГМ.
а) Экстрадуральные опухоли:
1. Эпидемиология и клинические проявления. Большинство экстрадуральных опухолей возникают в результате метастазов в костные элементы позвоночника, как правило, в тело позвонка, а иногда и в пластинку дуги позвонка или остистые отростки. Реже встречаются первичные опухоли позвоночника, включающие хордому, остеогенную саркому, плазмоцитому и хондросаркому.
Расширяющийся рост костной опухоли поражает позвоночный канал и при отсутствии терапии сдавливает спинной мозг или нервные корешки по мере их выхода из межпозвоночных отверстий. В то время как большинство этих поражений обусловлено метастазами в кости, экстрадуральные опухоли также могут быть результатом паравертебральных метастазов, которые могут прорастать через межпозвоночные отверстия в эпидуральное пространство, не поражая окружающие костные структуры.
Редко также наблюдаются непосредственные метастазы в эпидуральное пространство. Наиболее распространенными видами первичного рака — причинами экстрадуральных метастазов — являются рак предстательной железы, рак МЖ и рак легкого, а также лимфомы. Гематологические ЗНО также могут быть связаны с паравертебральным заболеванием, прорастающим через межпозвоночные отверстия.
Независимо от того, является ли новообразование первичной опухолью кости или метастазом из отдаленного источника, у 98% пациентов наблюдается боль, обычно локализованная в месте опухоли. Поскольку грудных позвонков количественно больше, нежели шейных или поясничных, опухоль и боль с большей вероятностью будут локализованы в средней или верхней части спины, что считается менее распространенным симптомом доброкачественной боли.
У 50% пациентов наблюдаются нарушения двигательной функции и симптомы нарушения чувствительности, а у 25% — дисфункция сфинктера. Боль в спине часто служит предвестником развития любого другого неврологического симптома или признака, часто появляясь за несколько недель или даже месяцев до его дебюта.
2. Диагностика. Оценку сильной боли в спине у пациента с онкологическим заболеванием следует выполнять посредством МРТ без необходимости в/в-введения контрастного вещества. Простые снимки позвоночника, сцинтиграфия скелета или даже КТ могут быть информативными в рамках диагностики заболевания костей, но эпидуральную опухоль можно увидеть только на изображениях, полученных посредством МРТ (рис. 1).
Рисунок 1. Многоуровневая эпидуральная компрессия спинного мозга. На магнитно-резонансном изображении в сагиттальной плоскости после введения гадолиния пациентки с метастатическим раком молочной железы прослеживается несколько областей вентральной эпидуральной опухоли по всему грудному отделу позвоночника
Кроме того, МРТ является единственным методом, позволяющим обнаружить паравертебральные или эпидуральные метастазы. Пациентам, которым противопоказана МРТ, следует назначить КТ с изображениями сагиттальной реконструкции.
3. Дифференциальная диагностика. ДД экстрадуральных опухолей включает эпидуральный абсцесс, острые или подострые эпидуральные гематомы, грыжи межпозвонковых дисков, спондилез, эпидуральный липоматоз и реже экстрамедуллярный гемопоэз. Иногда для постановки окончательного диагноза необходимо выполнить чрескожную пункционную биопсию или декомпрессивную ламинэктомию.
4. Лечение. Эпидуральные метастазы требуют немедленного лечения, потому что у пациентов может неожиданно и резко ухудшиться неврологический статус, что может привести к параплегии. Пациенту следует назначить высокие дозы ГКС (обычно в/в-введение дексаметазона в дозе >20 мг), которые быстро устраняют боль и могут способствовать разрешению неврологических нарушений.
Хирургическое вмешательство с последующей послеоперационной лучевой терапией обладает большей эффективностью по сравнению с только лучевой терапией в рамках сохранения способности пациентов ходить и способствует увеличению продолжительности выживаемости у основной части популяции пациентов с компрессией спинного мозга в результате метастатического поражения позвоночника, однако ее преимущества сходят на нет у пациентов старше 65 лет.
Достижения в области стереотаксической радиохирургии сделали этот метод эффективным вариантом лечения эпидуральных метастазов на начальном этапе или при рецидиве. Сохранить работу НС гораздо проще, чем обратить вспять произошедшее нарушение. По этой причине при выявлении на МРТ бессимптомных областей экстрадуральной опухоли их лечение следует начинать до появления отрицательного воздействия на работу НС.
Начало лечения пациентов с эпидуральными метастазами до развития тяжелого неврологического нарушения сопряжено с хорошими исходами относительно НС, однако общая выживаемость пациентов из данной когорты обычно является короткой, что обусловлено наличием широко распространенного метастатического заболевания.
Пациентам, у которых первичная опухоль возникает в позвоночнике, например при остеогенной саркоме, следует назначить радикальное хирургическое удаление. Необходимость в назначении послеоперационной лучевой терапии зависит от гистологии опухоли.
б) Интрадуральные экстрамедуллярные опухоли:
1. Менингиома. Большинство интрадуральных экстрамедуллярных опухолей являются доброкачественными. Менингиомы представляют собой доброкачественные медленно растущие опухоли, которые возникают в основном у женщин среднего возраста и преимущественно локализуются в области ГК. Наиболее частым симптомом является боль в спине, однако ~25% пациентов не испытывают боль, но у них наблюдается медленно прогрессирующее ухудшение функции неврологической системы, как правило, проявляющееся в виде нарушения походки, степень тяжести которого часто прогрессирует в течение многих лет.
МРТ позвоночника с контрастированием гадолинием позволяет с высокой достоверностью определить границы поражения. Хирургическая резекция позволяет вылечить пациента, и опухоли данного типа обычно не представляют сложности для полной резекции.
2. Опухоли оболочки нерва. К опухолям оболочки нерва относятся шванномы и нейрофибромы. Оба типа опухолей обычно возникают из спинного корешка, и первым симптомом часто является корешковый синдром, который появляется за несколько недель или даже месяцев до появления симптомов сдавления спинного мозга. У некоторых пациентов со спинальной нейрофибромой или шванномой имеется нейрофиброматоз I типа, но у большинства пациентов данное заболевание отсутствует.
Диагноз ставят по результатам МРТ позвоночника с контрастированием гадолинием.
Лечение осуществляют посредством хирургического вмешательства, причем полное удаление опухоли обеспечивает излечение пациента.
3. Метастазы. Метастазирование в мягкую оболочку спинного мозга может походить на интрадуральное экстрамедуллярное поражение. Один большой узел опухоли может вызывать очаговые симптомы и признаки, проявляющиеся только на уровне пораженного отдела, однако у большинства пациентов поражается несколько уровней ЦНС, в силу чего у них наблюдаются многоочаговые неврологические симптомы и признаки. Более чем у половины пациентов отмечают наличие корешкового синдрома шейного и пояснично-крестцового отделов, а также потерю чувствительности и двигательной функции.
Диагноз ставят на основании результатов МРТ с контрастированием гадолинием, на котором прослеживаются многоочаговые узелки или иногда слой клеток, покрывающих спинной мозг или нервные корешки (см. рис. ниже). Если по результатам лучевой диагностики данных характеристик не выявлено, диагноз можно поставить на основании выявления опухолевых клеток в СМЖ. Лечение сложное и часто включает необходимость назначения лучевой терапии симптоматических участков заболевания, интратекальной XT, которую лучше всего осуществлять через внутрижелудочковую канюлю (резервуар Оммайя), а иногда и системной XT.
Лептоменингеальные метастазы. Магнитно-резонансное изображение пояснично-крестцового отдела позвоночника у больного с лептоменингеальными метастазами меланомы, выполненное после введения гадолиния. На конском хвосте видны множественные усиливающие сигнал узелки, а мозговой конус спинного мозга и нижний спинной мозг покрыты опухолью
Лучевая терапия может снижать степень тяжести неврологических симптомов, особенно боль, но болезнь часто неуклонно прогрессирует, приводя к смерти пациента за 3-6 мес, вне зависимости от агрессивной терапии. В силу диффузного характера заболевания хирургическое удаление не представляется возможным.
в) Интрамедуллярные опухоли. Интрамедуллярные опухоли спинного мозга похожи на новообразования, возникающие в паренхиме ГМ. Наиболее типичные опухоли спинного мозга включают эпендимомы, астроцитомы, гемангиобластомы (особенно на фоне болезни фон Гиппеля-Линдау), липомы и редко — интрамедуллярные метастазы.
1. Клинические проявления и диагностика. Все интрамедуллярные опухоли характеризуются схожей клинической картиной с первоначальным симптомом в виде боли. Впоследствии у пациентов появляются признаки дисфункции спинного мозга, отражающие локализацию очага. Кроме того, некоторые интрамедуллярные опухоли сопровождаются образованием сирингомиелических кист, которые могут способствовать появлению симптомов.
Классические признаки интрамедуллярных очагов спинного мозга (диссоциированная потеря чувствительности, нарушение чувствительности крестца и ранние проблемы сфинктера) не позволяют с высокой надежностью дифференцировать интрамедуллярные очаги от экстрамедуллярных, руководствуясь исключительно клиническими данными. Постановку диагноза осуществляют на основании результатов МРТ с контрастированием гадолинием и в режиме Т2-взвешенном (рис. 2).
Рисунок 2. Астроцитома спинного мозга. Т2-взвешенное магнитно-резонансное изображение в сагиттальной плоскости, на котором прослеживается наличие интрамедуллярной астроцитомы нижней части шеи низкой степени злокачественности. Усиления сигнала не наблюдается
2. Лечение. Хирургическое вмешательство - основная процедура в рамках постановки окончательного диагноза и в целях лечения в виде резекции очага. Опухоли спинного мозга, в частности эпендимомы и гемангиобластомы, поддаются полной резекции. Однако опухоли спинного мозга представляют собой редкое явление, и процедуру резекции должны выполнять только нейрохирурги, имеющие надлежащий опыт удаления очагов данного типа. Лечение глиом высокой степени злокачественности и остаточных эпендимом осуществляют с помощью послеоперационной лучевой терапии.
Лечение астроцитом спинного мозга низкой степени злокачественности можно осуществлять с помощью лучевой терапии, которую следует начинать при развитии у пациента симптоматических неврологических нарушений, однако лечение до появления симптомов не предотвращает и, как правило, не отсрочивает их развитие. В случае интрамедуллярных метастазов нет необходимости в хирургическом вмешательстве, так как постановка диагноза обычно не вызывает затруднений. Лучевая терапия демонстрирует ограниченную эффективность, так как у таких пациентов обычно имеются другие метастазы в ЦНС.
