Pernio, также известное как ознобление, представляет собой вызванный холодом вазоспастический воспалительный процесс, который поражает кожу после воздействия температур выше точки замерзания или сырости. Пернио чаще встречается в северной части США и северо-западной Европе. Оно чаще наблюдается у людей с НМТ и у молодых женщин в возрасте 15-30 лет, хотя также может встречаться у детей и пожилых лиц.
Причина неизвестна, но, вероятно, данное состояние провоцируется вызванной холодом вазоконстрикцией, которая индуцирует воспаление и ишемию сосудов и окружающих тканей. Гистопатологические данные включают отек дермы, некроз кератиноцитов и глубокий кожный лимфоцитарный инфильтрат.
Ознобление можно классифицировать как острое или хроническое. Острое ознобление развивается через несколько часов после воздействия, тогда как хроническое — после многократного воздействия температур выше точки замерзания или сырости.
а) Клинические проявления и диагностика. Ознобление встречается чаще всего в конце осени или в начале весны во влажных условиях или при температурах выше точки замерзания. Острое ознобление характеризуется сильным зудом, чувством онемения или жжения, которое развивается вскоре после воздействия холода или сырости и исчезает в течение нескольких недель.
Обычно процесс симметричный. Как правило, он поражает пальцы верхних и нижних конечностей и реже область носа, ушные раковины или щечные области. Ознобление может также поражать бедра наездников, молодых женщин, носящих узкие брюки, лиц, ездящих на мотоцикле, или лиц, которые часто прикладывают пакеты со льдом.
Ознобление проявляется единичными или множественными эритематозными, коричневатыми или пурпурно-синими высыпаниями на коже (макулы, папулы или бляшки), которые могут прогрессировать до уртикарных элементов или язв (см. рис. ниже).
Ознобление пальцев правой нижней конечности. Поражения на II, III и IV пальцах нижней конечности — типичные красные, коричневые и желтые шелушащиеся повреждения. Поражение на V пальце ноги можно спутать с атероматозной эмболией.
Хроническое ознобление развивается после повторного воздействия холода и приводит к появлению синюшных папул, макул или узелков. Пациенты часто сообщают о подобных эпизодах, которые развиваются каждый год в холодные месяцы и обычно купируются при более высоких температурах.
Диагноз основывается на анамнезе и данных физикального осмотра (см. табл. 7). Результаты обследования артерий, как правило, нормальны. Регистрация объема пульса может выявить вазоконстрикцию, но капилляроскопия обычно нормальная. Для ДД ознобления и других расстройств, таких как феномен Рейно, обморожение, акроцианоз, атероматозная эмболия, узловатая эритема, индуративная эритема, СКВ, саркоидоз или атеросклероз, может потребоваться биопсия кожного покрова.
Лабораторные исследования важны для исключения СЗСТ. У 35-40% пациентов холодовые агглютинины могут выступать в качестве провоцирующего фактора.
б) Лечение и прогноз. Лечение начинается с разогрева и осушения пораженных участков. Можно применять местные ГКС, а блокаторы кальциевых каналов внутрь (нифедипин: 20-60 мг/сут или амлодипин: 2,5-10 мг/сут) могут уменьшить выраженность симптомов. Нифедипин также можно использовать в форме геля для местного применения. Также сообщалось об эффективности пентоксифиллина: 400 мг 3 р/сут и капсаицина.
в) Профилактика. Пациентам, предрасположенным к озноблению, следует рекомендовать избегать воздействия холода. Если они должны выйти на улицу в холодную или влажную погоду, им следует одеваться соответствующим образом, используя многослойную верхнюю одежду, утепленную обувь, перчатки, шарф и шапку.
Острое ознобление обычно купируется самостоятельно. Хроническое может привести к образованию рубцов, атрофии и хроническим окклюзионным заболеваниям сосудов.
